Zapalenie rdzenia - Myelitis

Zapalenie/zakażenie szpiku kostnego, patrz zapalenie kości i szpiku . W przypadku choroby wirusowej, patrz poliomyelitis .
Zapalenie rdzenia kręgowego
Specjalność Neurologia Edytuj to na Wikidanych

Zapalenie rdzenia jest zapalenie w rdzeniu kręgowym , które mogą zakłócić normalne reakcje z mózgu do reszty organizmu, od reszty ciała do mózgu. Zapalenie rdzenia kręgowego może spowodować uszkodzenie mieliny i aksonu, powodując takie objawy, jak paraliż i utrata czucia. Zapalenie rdzenia jest podzielone na kilka kategorii w zależności od obszaru lub przyczyny zmiany; jednak każdy atak zapalny na rdzeń kręgowy jest często określany jako poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego .

Rodzaje zapalenia rdzenia

Mielinizacja otaczająca akson
Zapalenie rdzenia uszkadza osłonkę mielinową, która otacza akson.
Obraz MRI rdzenia kręgowego pacjenta z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego

Zmiany związane z zapaleniem rdzenia kręgowego zwykle występują w wąskim obszarze, ale mogą się rozprzestrzeniać i obejmować wiele obszarów.

Zapalenie kości i szpiku kości kręgowej otaczającej rdzeń kręgowy (czyli zapalenie kości i szpiku kręgów ) jest odrębnym stanem, chociaż niektóre infekcje (na przykład zakażenie Staphylococcus aureus ) mogą czasami powodować jedno i drugie jednocześnie. Podobieństwo słów świadczy o tym, że forma łącząca miel(o)- ma wiele ( homonimicznych ) sensów odnoszących się do szpiku kostnego lub rdzenia kręgowego.

Objawy

W zależności od przyczyny choroby, takie stany kliniczne objawiają się różnym tempem progresji objawów w ciągu kilku godzin lub dni. Większość zapalenia rdzenia kręgowego objawia się szybkim postępem osłabienia lub paraliżu mięśni, zaczynając od nóg, a następnie ramion o różnym nasileniu. Czasami dysfunkcja rąk lub nóg powoduje niestabilność postawy i trudności w chodzeniu lub jakimkolwiek ruchu. Objawy obejmują również na ogół parestezje, które są uczuciem łaskotania, mrowienia, pieczenia, kłucia lub drętwienia skóry osoby bez widocznego długotrwałego efektu fizycznego. Dorośli pacjenci często zgłaszają ból pleców, kończyn lub brzucha. Pacjenci wykazują również zwiększone parcie na mocz, dysfunkcje jelit lub pęcherza, takie jak nietrzymanie pęcherza, trudności lub niezdolność do oddawania moczu oraz niepełne opróżnienie jelit lub zaparcia. Inni zgłaszają również gorączkę, problemy z oddychaniem i trudne do opanowania wymioty.

Choroby związane z zapaleniem szpiku

Stany związane z zapaleniem rdzenia obejmują:

Przyczyna

Zapalenie rdzenia występuje z różnych przyczyn, takich jak infekcje. Bezpośrednie zakażenie wirusami, bakteriami, pleśnią lub pasożytami, takimi jak ludzki wirus niedoboru odporności ( HIV ), ludzki wirus T-limfotropowy typu I i II (HTLV-I/II), kiła , borelioza i gruźlica, może powodować zapalenie rdzenia, ale może być również spowodowane szlakiem niezakaźnym lub zapalnym. Zapalenie rdzenia kręgowego często następuje po infekcjach lub po szczepieniu. Zjawiska te można wyjaśnić teorią ataku autoimmunologicznego, która mówi, że ciała autoimmunologiczne atakują rdzeń kręgowy w odpowiedzi na reakcję immunologiczną.

Mechanizm zapalenia szpiku

Teoria ataku autoimmunologicznego głosi, że osoba z zaburzeniami neuroimmunologicznymi ma genetyczne predyspozycje do zaburzeń autoimmunologicznych, a czynniki środowiskowe mogą wywołać chorobę. Specyficzna genetyka zapalenia rdzenia nie jest do końca poznana. Uważa się, że odpowiedź układu odpornościowego może dotyczyć infekcji wirusowej, bakteryjnej, grzybiczej lub pasożytniczej; jednak nie wiadomo, dlaczego układ odpornościowy atakuje sam siebie. Zwłaszcza, aby układ odpornościowy wywołał reakcję zapalną w dowolnym miejscu ośrodkowego układu nerwowego, komórki układu odpornościowego muszą przejść przez barierę krew-mózg . W przypadku zapalenia rdzenia kręgowego nie tylko układ odpornościowy jest dysfunkcyjny, ale dysfunkcja przekracza również tę ochronną barierę krew-mózg, wpływając na rdzeń kręgowy.

Zakaźne zapalenie szpiku

Położenie neuronów ruchowych w przednich komórek rogu w kręgosłupa zostaną naruszone przez polio powodujących chorobę Heinego-Medina.

Większość wirusowego zapalenia rdzenia jest ostra, ale retrowirusy (takie jak HIV i HTLV) mogą powodować przewlekłe zapalenie rdzenia. Poliomyelitis (zapalenie rdzenia kręgowego istoty szarej) jest zwykle spowodowane infekcją rogu przedniego rdzenia kręgowego przez enterowirusy ( poliowirusy , enterowirusy (EV) 70 i 71, echowirusy , Coxsackiewirusy A i B) oraz flawiwirusy (Zachodni Nil, japońskie zapalenie mózgu , kleszczowe zapalenie mózgu ). Z drugiej strony, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego lub leukomyelitis lub zapalenie rdzenia istoty białej są często powodowane przez wirusy opryszczki i wirusa grypy . Może to być spowodowane bezpośrednią inwazją wirusa lub mechanizmami immunologicznymi.

Bakteryjne zapalenie rdzenia obejmuje Mycoplasma pneumoniae , który jest częstym czynnikiem wywołującym drogi oddechowe. Badania wykazały infekcje dróg oddechowych w ciągu 4–39 dni przed wystąpieniem poprzecznego zapalenia rdzenia. Wiadomo też , że gruźlica , kiła i bruceloza powodują zapalenie rdzenia kręgowego u osób z obniżoną odpornością. Zapalenie rdzenia jest rzadkim objawem infekcji bakteryjnej.

Istnieją doniesienia, że grzyby powodują chorobę rdzenia kręgowego poprzez tworzenie ropni wewnątrz kości lub przez ziarniniak . Ogólnie rzecz biorąc, istnieją dwie grupy grzybów, które mogą infekować OUN i powodować zapalenie rdzenia kręgowego - patogeny pierwotne i wtórne. Do pierwotnych patogenów należą: Cryptococcus neoformans , Coccidioides immitis , Blastomyces dermatitides i Hystoplasma capsulatum . Patogeny oportunistyczne drugorzędne czynniki, które przede wszystkim zakażają immunosupresji, takich jak Candida , Aspergillus, gatunki i Zygomycetes .

Gatunki pasożytnicze infekują człowieka poprzez larwy, które wnikają w skórę. Następnie dostają się do układu limfatycznego i krążenia oraz migrują do wątroby i płuc. Niektóre docierają do rdzenia kręgowego. Zakażenia pasożytnicze zgłaszano gatunkami Schistosoma , Toxocara canis , gatunkami Echinococcus , Taenia solium , Trichinella spiralis i gatunkami Plasmodium .

Autoimmunologiczne zapalenie rdzenia

W 2016 roku w klinice Mayo zidentyfikowano autoimmunologiczną postać zapalenia rdzenia ze względu na obecność autoprzeciwciał anty- GFAP . Immunoglobuliny skierowane przeciwko α-izoformie kwaśnego białka glejowego fibrylarnego (GFAP-IgG) przewidziały szczególne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, określane jako autoimmunologiczna astrocytopatia GFAP, które później okazało się również mieć postać zapalenia rdzenia.

Diagnoza

Zapalenie rdzenia kręgowego ma obszerną diagnostykę różnicową. Rodzaj początku (ostry lub podostry/przewlekły) wraz z towarzyszącymi objawami, takimi jak obecność bólu, objawy ogólnoustrojowe obejmujące gorączkę, złe samopoczucie , utratę masy ciała lub wysypkę skórną mogą pomóc zidentyfikować przyczynę zapalenia rdzenia kręgowego. Aby postawić diagnozę zapalenia rdzenia, należy zlokalizować poziom rdzenia kręgowego i wykluczyć choroby mózgu i nerwowo-mięśniowe. Potrzebny jest również szczegółowy wywiad lekarski, dokładne badanie neurologiczne oraz badania obrazowe z wykorzystaniem rezonansu magnetycznego (MRI). W odniesieniu do przyczyny procesu dalsze badania pomogłyby zidentyfikować przyczynę i ukierunkować leczenie. Uzasadniony jest pełny rezonans magnetyczny kręgosłupa, zwłaszcza w przypadku ostrego zapalenia rdzenia kręgowego, w celu oceny zmian strukturalnych, które mogą wymagać interwencji chirurgicznej lub rozsianej choroby. Dodanie gadolinu dodatkowo zwiększa czułość diagnostyczną. Może być potrzebny rezonans magnetyczny mózgu, aby określić stopień zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Nakłucie lędźwiowe jest ważne w diagnostyce ostrego zapalenia rdzenia kręgowego, gdy podejrzewa się proces nowotworowy, przyczynę zapalną lub infekcyjną lub gdy MRI jest prawidłowe lub nieswoiste. Uzupełniające badania krwi są również przydatne w ustaleniu stanowczej diagnozy. Rzadko biopsja zmiany masy może być konieczna, gdy przyczyna jest niepewna. Jednak u 15-30% osób z podostrym lub przewlekłym zapaleniem rdzenia kręgowego nigdy nie odkryto wyraźnej przyczyny.

Leczenie

Ponieważ każdy przypadek jest inny, poniżej przedstawiono możliwe sposoby leczenia, które pacjenci mogą otrzymać w leczeniu zapalenia rdzenia.

Wysokie dawki dożylnego metyloprednizolonu przez 3–5 dni są uważane za standardową opiekę u pacjentów z podejrzeniem ostrego zapalenia rdzenia, chyba że istnieją ku temu ważne powody. Decyzja o kontynuowaniu leczenia sterydami lub dodaniu nowego leczenia często opiera się na przebiegu klinicznym i wyglądzie rezonansu magnetycznego po pięciu dniach stosowania sterydów.

Pacjenci z umiarkowanymi lub agresywnymi postaciami choroby, którzy nie wykazują znacznej poprawy po leczeniu steroidami dożylnymi i doustnymi, będą leczeni PLEX. Retrospektywne badania pacjentów z TM leczonych steroidami dożylnymi, a następnie PLEX wykazały pozytywny wynik. Wykazano również, że jest skuteczny w przypadku innych autoimmunologicznych lub zapalnych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego. Szczególne korzyści wykazano u pacjentów w ostrej lub podostrej fazie zapalenia rdzenia, wykazujących aktywny stan zapalny w badaniu MRI. Jednak ze względu na ryzyko związane z zabiegiem nakłucia lędźwiowego, interwencja ta jest ustalana indywidualnie przez lekarza prowadzącego.

Zapalenie rdzenia kręgowego bez określonej przyczyny rzadko powraca, ale dla innych zapalenie rdzenia kręgowego może być przejawem innych chorób, o których mowa powyżej. W takich przypadkach może być konieczne ciągłe leczenie lekami, które modulują lub tłumią układ odpornościowy. Czasami nie ma konkretnego leczenia. Tak czy inaczej, agresywna rehabilitacja i długoterminowe leczenie objawów są integralną częścią planu opieki zdrowotnej.

Perspektywiczny kierunek badań

Regeneracja nerwów ośrodkowego układu nerwowego byłaby w stanie naprawić lub zregenerować uszkodzenie rdzenia kręgowego. Przywróciłby funkcje utracone z powodu choroby.

  • Inżynierska naprawa endogenna

Obecnie istnieje rusztowanie na bazie hydrożelu, które działa jako kanał dostarczający substraty pobudzające wzrost nerwów, zapewniając jednocześnie wsparcie strukturalne. Czynniki te sprzyjałyby naprawie nerwów w obszarze docelowym. Makroporowate właściwości hydrożeli umożliwiłyby przyłączenie komórek i usprawnienie wymiany jonów i składników odżywczych. Ponadto biodegradowalność lub biorozpuszczalność hydrożeli zapobiegłaby konieczności chirurgicznego usunięcia hydrożelu po dostarczeniu leku. Oznacza to, że zostałby naturalnie rozpuszczony w wyniku reakcji enzymatycznej organizmu.

  • Naprawa biochemiczna
  • Terapia czynnikami neurotropowymi i terapia genowa
  • Neurotropowej czynniki wzrostu regulują wzrost, przeżywalność i plastyczność z aksonu . Wspomagają regenerację nerwów po uszkodzeniu układu nerwowego. Są silnym inicjatorem czuciowego wzrostu aksonów i są regulowane w górę w miejscu uszkodzenia. Ciągłe dostarczanie neurotropowego czynnika wzrostu (NGF) zwiększyłoby regenerację nerwów w rdzeniu kręgowym. Jednak nadmierne dawkowanie NGF często prowadzi do niepożądanej plastyczności i kiełkowania nieuszkodzonych nerwów czuciowych. Terapia genowa byłaby w stanie zwiększyć skuteczność NGF poprzez kontrolowane i przedłużone dostarczanie w sposób specyficzny dla miejsca.

Uznano, że możliwość regeneracji nerwów po uszkodzeniu rdzenia kręgowego jest ograniczona ze względu na brak głównej neurogenezy . Jednak Joseph Altman wykazał, że podział komórek zachodzi w mózgu, co pozwoliło na zastosowanie terapii komórkami macierzystymi w celu regeneracji nerwów. Terapie oparte na komórkach macierzystych są stosowane w celu zastąpienia komórek utraconych i uszkodzonych z powodu stanu zapalnego, modulacji układu odpornościowego oraz wzmocnienia regeneracji i remielinizacji aksonów. Nerwowe komórki macierzyste (NSC) mają potencjał do integracji z rdzeniem kręgowym, ponieważ w niedawnych badaniach wykazano ich potencjał do różnicowania się w wiele typów komórek, które są kluczowe dla rdzenia kręgowego. Badania pokazują, że NSC przeszczepione do zmiany demielinizacyjnej rdzenia kręgowego regenerują oligodendrocyty i komórki Schwanna oraz całkowicie remielinizują aksony.

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja