Elastyczne włókno - Elastic fiber

*Elastyczne włókno*
Elastyczne włókno
	Tkanka podskórna młodego królika. Duże powiększenie. (Elastyczne włókna oznaczone po prawej stronie.)
Identyfikatory
FMA	63868
	Terminologia anatomiczna [ edytuj w Wikidanych ]

Elastyczne włókna (lub żółte włókna ) są istotnym składnikiem macierzy zewnątrzkomórkowej składającej się z wiązek białek ( elastyny ), które są wytwarzane przez wiele różnych typów komórek, w tym fibroblasty, komórki śródbłonka, mięśni gładkich i komórki nabłonka dróg oddechowych. Włókna te mogą rozciągać się wielokrotnie, a po rozluźnieniu powracają do swojej pierwotnej długości bez utraty energii. Elastyczne włókna obejmują elastynę , elauninę i oksytalan .

Tkanka elastyczna jest klasyfikowana jako „właściwa tkanka łączna”.

Elastyczne włókna powstają w drodze elastogenezy, wysoce złożonego procesu obejmującego kilka kluczowych białek, w tym fibulinę-4, fibulinę-5, białko 4 wiążące utajony transformujący czynnik wzrostu β i białko 4 związane z mikrofibryli W tym procesie tropoelastyna , rozpuszczalny monomeryczny prekursor włókien elastycznych jest wytwarzany przez komórki elastogenne i opiekuje się powierzchnią komórki. Po wydaleniu z komórki tropoelastyna samoistnie asocjuje w cząstki ~ 200 nm poprzez koacerwację, proces sterowany entropicznie, obejmujący interakcje między hydrofobowymi domenami tropoelastyny, w którym pośredniczą glikozaminoglikany, heparan i inne cząsteczki. Cząstki te następnie łączą się, tworząc kuleczki o wielkości 1-2 mikronów, które nadal rosną w miarę przemieszczania się w dół z powierzchni komórek, zanim zostaną osadzone na rusztowaniach z mikrofibrylarami fibryliny .

Po osadzeniu się na mikrofibryli tropoelastyna jest nierozpuszczalna w wyniku rozległego sieciowania przez przedstawicieli oksydazy lizylowej i oksydazy lizylowej, takich jak rodzina oksydaz aminowych zależnych od miedzi, do amorficznej elastyny , wysoce sprężystego, nierozpuszczalnego polimeru, który jest metabolicznie stabilny przez całe życie człowieka. Te dwie rodziny enzymów reagują z wieloma resztami lizyny obecnymi w tropoelastynie, tworząc reaktywne aldehydy i alizynę poprzez oksydacyjną deaminację .

Te reaktywne aldehydy i alizyny mogą reagować z innymi resztami lizyny i allizyny, tworząc desmozynę , izodesmozynę i szereg innych wielofunkcyjnych wiązań poprzecznych, które łączą otaczające cząsteczki tropoelastyny w silnie usieciowaną macierz elastynową. Proces ten tworzy różnorodny zestaw wewnątrzcząsteczkowych i międzycząsteczkowych wiązań poprzecznych. Te unikalne wiązania krzyżowe są odpowiedzialne za trwałość i trwałość elastyny. Utrzymanie usieciowanej elastyny jest zapewniane przez szereg białek, w tym białko 1 podobne do oksydazy lizylowej.

Dojrzałe włókna elastyczne składają się z amorficznego rdzenia elastyny otoczonego glikozaminoglikanami, siarczanem heparanu i wieloma innymi białkami, takimi jak glikoproteiny związane z mikrofibrylarami , fibrylina , fibullina i receptor elastyny .

Grube, elastyczne włókna z opłucnej trzewnej (wyściółki zewnętrznej) ludzkiego płuca

Dystrybucja

Elastyczne włókna znajdują się w skórze , płucach , tętnicach , żyłach , tkance łącznej właściwej , chrząstce elastycznej , więzadle przyzębia , tkance płodowej i innych tkankach, które muszą ulec mechanicznemu rozciąganiu. Włókna elastyczne są nieobecne w bliznach , bliznowcach i włókniakach skórnych i są znacznie zmniejszone lub nie występują w anetodermie .

Histologia

Elastyczne włókna dobrze plamią aldehydową fuksyną , orceiną i elastycznym barwnikiem Weigerta w skrawkach histologicznych .

Nadmanganian-wodorosiarczynem błękit toluidynowy reakcja jest wysoce selektywna i czuła metoda do wykazania włókna sprężyste w polaryzacyjnych optyki. Indukowana dwójłomność wskazuje na wysoce uporządkowaną strukturę molekularną cząsteczek elastyny we włóknie elastycznym. Nie jest to łatwo widoczne w normalnej optyce.

Wady i choroby

Istnieją dowody na to, że pewne defekty któregokolwiek z elementów macierzy elastycznej mogą osłabiać i zmieniać wygląd strukturalny włókien elastycznych i kolagenowych .

Zespół Cutis laxa i Williams mają defekty elastycznej macierzy, które są bezpośrednio związane ze zmianami w genie elastyny.

Niedobór alfa-1 antytrypsyny jest zaburzeniem genetycznym, w którym elastyna jest nadmiernie degradowana przez elastazę , rozkładające się białko uwalniane przez neutrofile podczas odpowiedzi zapalnej. Prowadzi to najczęściej do rozedmy płuc i chorób wątroby u osób dotkniętych chorobą.

Zespół Buschkego-Ollendorffa , choroba Menkesa , pseudoxanthoma elastum i zespół Marfana zostały powiązane z defektami metabolizmu miedzi i oksydazy lizylowej lub defektami mikrofibryli ( na przykład defekty fibryliny lub fibuliny ).

Choroba Hurlera , lizosomalna choroba spichrzeniowa, jest związana ze zmienioną elastyczną macierzą.

Nadciśnienie i niektóre wrodzone wady serca są związane ze zmianami w wielkich tętnicach , tętnicach i tętniczkach ze zmianami w macierzy elastycznej.

Elastoza

Elastoza to odkładanie się włókien elastycznych w tkankach i jest to forma choroby zwyrodnieniowej . Przyczyn jest wiele, ale najczęstszą przyczyną jest elastoza aktyniczna skóry, zwana również elastozą słoneczną , która jest spowodowana długotrwałym i nadmiernym nasłonecznieniem, procesem nazywanym fotostarzeniem . Niezbyt częste przyczyny elastozy skóry obejmują elastosis perforans serpiginosa , perforującą elastozę wapienną i liniową elastozę ogniskową .

Przyczyny elastozy skóry
Stan: schorzenie	Cechy charakterystyczne	Histopatologia
Elastoza aktyniczna (najczęściej nazywana również elastozą słoneczną)	Elastyna zastępująca włókna kolagenowe skóry brodawkowatej i siatkowatej
Elastosis perforans serpiginosa	Zdegenerowane włókna elastyczne i przeznaskórkowe kanały perforujące (strzałka na obrazku wskazuje na jeden z nich)
Elastoza wapienna perforująca	Zbrylanie krótkich włókien elastycznych w skórze właściwej.
Liniowa elastoza ogniskowa	Gromadzenie się rozdrobnionego materiału elastotycznego w obrębie skóry brodawkowatej i przezskórna eliminacja włókien elastotycznych.