Zespół więzadła łukowatego pośrodkowego - Median arcuate ligament syndrome

Środkowy zespół więzadła łukowatego
Inne nazwy	Zespół ucisku tętnicy trzewnej Zespół osi trzewnej Zespół ucisku tułowia trzewnego Zespół Dunbara
Zespół więzadła łukowatego pośrodkowego wynika z ucisku tętnicy trzewnej przez więzadło łukowate pośrodkowe . Więzadło łukowate pośrodkowe jest łukiem włóknistym utworzonym przez lewą i prawą poduszkę przeponową , widocznym tutaj na spodzie przepony.
Specjalność	Gastroenterologia , Chirurgia naczyniowa
Objawy	Ból w nadbrzuszu , jadłowstręt , utrata masy ciała
Komplikacje	Gastropareza Tętniak tętnic trzustkowo-dwunastniczych górnych i dolnych
Zwykły początek	od 20 do 40 lat
Powoduje	Ucisk tętnicy trzewnej od więzadła łukowatego pośrodkowego
Czynniki ryzyka	Płeć żeńska
Leczenie	Operacja

W medycynie The zespół mediana łukowy więzadła ( MALS , znany także jako zespół pień trzewny sprężania , zespół osi trzewnej , zespołu kompresji pnia trzewnego lub zespołem Dunbar ) jest rzadką chorobą charakteryzuje się bólem brzucha nadana ściskania pień trzewny i zwoje trzewnej przez więzadło łukowate pośrodkowe . Ból brzucha może być związany z posiłkami, może mu towarzyszyć utrata masy ciała i może być związany ze szmerem brzucha słyszanym przez lekarza.

Rozpoznanie MALS należy wykluczyć, ponieważ wielu zdrowych pacjentów wykazuje pewien stopień ucisku tętnicy trzewnej przy braku objawów. W konsekwencji diagnoza MALS jest zazwyczaj przyjmowana dopiero po wykluczeniu bardziej powszechnych schorzeń. W przypadku podejrzenia, badanie przesiewowe w kierunku MALS można przeprowadzić za pomocą ultrasonografii i potwierdzić tomografią komputerową (CT) lub angiografią rezonansu magnetycznego (MR) .

Leczenie jest na ogół chirurgiczne, przy czym podstawą jest otwarty lub laparoskopowy podział lub oddzielenie więzadła łukowatego pośrodkowego połączone z usunięciem zwojów trzewnych . Większość pacjentów odnosi korzyści z interwencji chirurgicznej. Słabsze reakcje na leczenie występują zwykle u pacjentów w starszym wieku, osób ze schorzeniami psychicznymi lub spożywających alkohol, cierpiących na ból brzucha niezwiązany z posiłkami lub u których nie doszło do utraty wagi.

Symptomy i objawy

Według doniesień pacjenci z MALS odczuwają ból brzucha , szczególnie w nadbrzuszu , który może być związany z jedzeniem i który może skutkować anoreksją i utratą masy ciała . Ból może być po lewej lub prawej stronie, ale zwykle w miejscu styku żeber. Inne objawy to uporczywe nudności, zmęczenie (zwłaszcza po obfitym posiłku) i nietolerancja wysiłku. Biegunka jest częstym objawem, niektórzy doświadczają zaparć. Podczas gdy niektórzy doświadczają wymiotów, nie wszyscy to robią. Ćwiczenia lub określone postawy mogą pogorszyć objawy. Niekiedy w badaniu fizykalnym w nadbrzuszu środkowym stwierdza się szron brzuszny .

Powikłania MALS wynikają z przewlekłego ucisku tętnicy trzewnej. Obejmują one gastroparezy i tętniaka z nadrzędnych i podrzędnych trzustkowo tętnic.

Anatomia i patogeneza

Widoki boczne (płaszczyzna strzałkowa) aorty zstępującej i dwóch jej odgałęzień, pnia trzewnego i tętnicy krezkowej górnej , wykazują prawidłową anatomię MALS. Lewa mediana łukowy więzadła zazwyczaj kilka milimetrów do centymetrów przewyższającej pochodzenia pień trzewny . Prawy W MALS, więzadła jest przednia, a nie lepsze, na pień trzewny, powodując ściśnięcie statku i charakterystyczne hakowej konturu.

Mediana więzadło łukowate jest więzadło utworzona na podstawie tej membrany , gdzie po lewej i prawej odnóg przepony przyłączyć blisko 12 kręgu piersiowego . Ten włóknisty łuk tworzy przednią część rozworu aorty , przez którą przechodzą aorta , przewód piersiowy i żyła nieparzysta . Więzadło łukowate pośrodkowe zwykle styka się z aortą powyżej punktu rozgałęzienia tętnicy trzewnej . Jednak u maksymalnie jednej czwartej zdrowych osób więzadło łukowate środkowe przechodzi przed tętnicą trzewną, uciskając tętnicę trzewną i pobliskie struktury, takie jak zwoje trzewne . U niektórych z tych osób ucisk ten jest patologiczny i prowadzi do zespołu więzadła łukowatego pośrodkowego.

Kilka teorii próbuje wyjaśnić pochodzenie bólu spowodowanego uciskiem tętnicy trzewnej. Jeden sugeruje, że ucisk tętnicy trzewnej powoduje niedokrwienie lub zmniejszenie przepływu krwi do narządów jamy brzusznej, co prowadzi do bólu. Inny stawia hipotezę, że dochodzi do ucisku nie tylko tętnicy trzewnej, ale także zwojów trzewnych, a ból wynika z ucisku tych ostatnich.

Diagnoza

Zespół więzadła łukowatego pośrodkowego jest diagnozą z wykluczenia. Oznacza to, że diagnoza MALS jest na ogół rozważana dopiero po przejściu przez pacjentów obszernej oceny przewodu pokarmowego, w tym endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego , kolonoskopii oraz oceny pod kątem choroby pęcherzyka żółciowego i choroby refluksowej przełyku (GERD).

Diagnoza MALS opiera się na połączeniu cech klinicznych i wyników obrazowania medycznego . Cechy kliniczne obejmują te oznaki i objawy wymienione powyżej; Klasycznie MALS obejmuje triadę bólu brzucha po jedzeniu, utraty wagi i szmeru brzucha , chociaż klasyczna triada występuje tylko u niewielkiej liczby osób, u których zdiagnozowano MALS.

Obrazowanie diagnostyczne MALS dzieli się na badania przesiewowe i potwierdzające. Rozsądnym badaniem przesiewowym dla pacjentów z podejrzeniem MALS jest ultrasonografia dupleksowa do pomiaru przepływu krwi przez tętnicę trzewną . Szczytowe prędkości skurczowe większe niż 200 cm/s sugerują zwężenie tętnicy trzewnej związane z MALS.

Dalszą ocenę i potwierdzenie można uzyskać za pomocą angiografii w celu zbadania anatomii tętnicy trzewnej. Historycznie stosowano konwencjonalną angiografię , chociaż została ona w dużej mierze zastąpiona mniej inwazyjnymi technikami, takimi jak tomografia komputerowa (CT) i angiografia rezonansu magnetycznego (MR). Ponieważ zapewnia lepszą wizualizację struktur wewnątrzbrzusznych, angiografia CT jest preferowana w tej sytuacji niż angiografia MR. Rozpoznanie MALS potwierdza rozpoznanie ogniskowego zwężenia proksymalnej tętnicy trzewnej z poszerzeniem po zwężeniu, wgłębieniem w górnej części tętnicy trzewnej oraz haczykowatym konturem tętnicy trzewnej. Te cechy obrazowania są wyolbrzymione po wydechu, nawet u zdrowych, bezobjawowych osób bez zespołu.

Zwężenie proksymalnej tętnicy trzewnej z poststenotycznym rozszerzeniem można zaobserwować w innych stanach wpływających na tętnicę trzewną. Haczykowaty kontur tętnicy trzewnej jest charakterystyczny dla anatomii MALS i pomaga odróżnić ją od innych przyczyn zwężenia tętnicy trzewnej, takich jak miażdżyca . Ten haczykowaty kontur nie jest jednak całkowicie specyficzny dla MALS, biorąc pod uwagę, że 10–24% zdrowych bezobjawowych osób ma tę anatomię.

Leczenie

Dekompresja tętnicy trzewnej jest ogólnym podejściem do leczenia MALS. Podstawą leczenia są otwarte lub laparoskopowe podejścia chirurgiczne w celu podzielenia lub oddzielenia więzadła łukowatego pośrodkowego w celu złagodzenia ucisku na tętnicę trzewną. Łączy się to z usunięciem zwojów trzewnych i oceną przepływu krwi przez tętnicę trzewną, np. za pomocą śródoperacyjnej ultrasonografii dwustronnej. Jeśli przepływ krwi jest słaby, zwykle podejmuje się próbę rewaskularyzacji tętnicy trzewnej ; metody rewaskularyzacji obejmują pomostowanie aortalno-celiakowe , angioplastykę łatową i inne.

Ostatnio zastosowano laparoskopowe podejście do osiągnięcia dekompresji tętnicy trzewnej; jeśli jednak tętnica trzewna wymaga rewaskularyzacji, zabieg wymagałby przejścia na dostęp otwarty.

U pacjentów, u których nie powiodła się interwencja otwarta i/lub laparoskopowa, stosowano metody wewnątrznaczyniowe , takie jak przezskórna angioplastyka przezświetlna (PTA). Sama PTA bez dekompresji tętnicy trzewnej może nie przynieść korzyści.

Rokowanie

Istnieje niewiele badań dotyczących odległych wyników leczenia pacjentów z MALS. Według Duncana, największe i bardziej istotne dane dotyczące późnych wyników leczenia pochodzą z badania 51 pacjentów, którzy przeszli otwarte leczenie chirurgiczne z powodu MALS, z których 44 było dostępnych do długoterminowej obserwacji średnio przez dziewięć lat po terapii. Badacze stwierdzili, że wśród pacjentów poddanych dekompresji tętnicy trzewnej i rewaskularyzacji 75% pozostało bezobjawowych podczas obserwacji. W tym badaniu predyktorami korzystnego wyniku były:

• Wiek od 40 do 60 lat
• Brak stanu psychicznego lub spożywanie alkoholu
• Ból brzucha, który nasilił się po posiłkach
• Utrata masy ciała większa niż 20 funtów (9,1 kg)

Epidemiologia

Szacuje się, że u 10–24% zdrowych, bezobjawowych osób więzadło łukowate środkowe przechodzi przed (przednią) tętnicą trzewną, powodując pewien stopień ucisku. Około 1% tych osób wykazuje silną kompresję związaną z objawami MALS. Zespół najczęściej dotyka osoby w wieku od 20 do 40 lat i częściej występuje u kobiet, zwłaszcza szczupłych.

Historia

Ucisk na tętnicę trzewną po raz pierwszy zaobserwował Benjamin Lipshutz w 1917 roku. MALS został po raz pierwszy opisany przez Pekka-Tapani Harjola w 1963 roku, a następnie przez J. Davida Dunbara i Samuela Marable w 1965 roku. Nazywano go również zespołem Harjola-Marable i zespołem Marable .

Zobacz też

• Zespół dziadka do orzechów
• Zespół tętnicy krezkowej górnej

Bibliografia

Linki zewnętrzne