rakowiak - Carcinoid

rakowiak
Obraz rakowiaka (w środku obrazu), który wnika do światła jelita cienkiego (próbka patologiczna). Wydatne fałdy są okrągłymi fałdami , charakterystycznymi dla jelita cienkiego.
Specjalność	Onkologia

Rakowiaka (również rakowiaka ) jest wolno rosnące typu neuroendokrynnego pochodzącego z komórek układu neuroendokrynnego . W niektórych przypadkach mogą wystąpić przerzuty . Rakowiaki jelita środkowego ( jelita czczego , jelita krętego , wyrostka robaczkowego i kątnicy ) są związane z zespołem rakowiaka .

Rakowiaki są najczęstszym nowotworem złośliwym wyrostka robaczkowego, ale najczęściej są związane z jelitem cienkim, można je również znaleźć w odbytnicy i żołądku . Wiadomo, że rosną w wątrobie, ale to odkrycie jest zwykle objawem choroby przerzutowej z pierwotnego rakowiaka występującego w innym miejscu ciała. Mają bardzo wolne tempo wzrostu w porównaniu z większością nowotworów złośliwych. Mediana wieku w chwili rozpoznania dla wszystkich pacjentów z guzami neuroendokrynnymi wynosi 63 lata.

Symptomy i objawy

Pierwotna lokalizacja rakowiaka jelita

Podczas gdy większość rakowiaków przebiega bezobjawowo w życiu naturalnym i są wykrywane dopiero po operacji z niepowiązanych powodów (tak zwane przypadkowe rakowiaki ), uważa się, że wszystkie rakowiaki mają potencjał złośliwy.

Około 10% rakowiaków wydziela nadmierne poziomy szeregu hormonów , w szczególności serotoniny (5-HT), powodując:

• Flushing (sama serotonina nie powoduje zaczerwienienia). Potencjalne przyczyny uderzenia gorąca w zespole rakowiaka obejmują bradykininy, prostaglandyny, tachykininy, substancję P i/lub histaminę, biegunkę i problemy z sercem. Ze względu na działanie pobudzające wzrost serotoniny na miocyty sercowe, rakowiak wydzielający serotoninę może powodować zespół choroby zastawki trójdzielnej, ze względu na proliferację miocytów na zastawce.
• Biegunka
• świszczący oddech
• Skurcze brzucha
• Obrzęki obwodowe

Wypływ serotoniny może spowodować wyczerpanie tryptofanu prowadzące do niedoboru niacyny . Niedobór niacyny , znany również jako pelagra , jest związany z zapaleniem skóry, demencją i biegunką.

Ta konstelacja objawów nazywana jest zespołem rakowiaka lub (jeśli ostrym) przełomem rakowiaka . Czasami objawami są krwotok lub skutki masowego guza. Najczęstszym miejscem pochodzenia rakowiaka jest jelito cienkie, zwłaszcza jelito kręte; rakowiaki są najczęstszym nowotworem wyrostka robaczkowego. Guzy rakowiakowe rzadko mogą powstawać z jajnika lub grasicy.

Najczęściej występują w jelicie środkowym na poziomie jelita krętego lub w wyrostku robaczkowym . Kolejnym najczęściej dotkniętym obszarem są drogi oddechowe , z 28% wszystkich przypadków – według danych PAN-SEER (1973-1999). Odbytnica jest również wspólne miejsce.

Przewód pokarmowy

Guzy rakowiakowe to apudomy, które powstają z komórek enterochromafinowych w jelicie. Ponad dwie trzecie rakowiaków znajduje się w przewodzie pokarmowym .

Płuco

Histopatologia typowego rakowiaka płuca z wydatnymi rozetami.

Guzy rakowiakowe znajdują się również w płucach .

Inne strony i przerzuty

Przerzuty rakowiaka mogą prowadzić do zespołu rakowiaka . Jest to spowodowane nadprodukcją wielu substancji, w tym serotoniny , które są uwalniane do krążenia ogólnoustrojowego i mogą prowadzić do objawów zaczerwienienia skóry, biegunki , skurczu oskrzeli i choroby prawej zastawki serca . Szacuje się, że u mniej niż 6% pacjentów z rakowiakiem rozwinie się zespół rakowiaka, z czego 50% będzie miało zajęcie serca.

rakowiak komórek kubkowych

Uważa się, że jest to hybryda między guzem zewnątrzwydzielniczym i endokrynnym pochodzącym z komórek krypt wyrostka robaczkowego. Histologicznie tworzy skupiska komórek kubkowych zawierających mucynę z niewielką domieszką komórek Panetha i komórek endokrynnych. Wzór wzrostu jest charakterystyczny: zazwyczaj wytwarza koncentryczne pasmo gniazd guzów przeplatanych między mięśniami i zrębem ściany wyrostka robaczkowego, rozciągające się w górę trzonu wyrostka robaczkowego. To sprawia, że ​​zmiana jest trudna do rażących podejrzeń i trudna do zmierzenia. Małe gniazda guzów mogą być zakamuflowane między mięśniami lub tłuszczem okołowyrostkowym; preparaty cytokeratynowe najlepiej pokazują komórki nowotworowe; W ich identyfikacji pomocne są również plamy mucyny . Zachowują się bardziej agresywnie niż klasyczne rakowiaki wyrostka robaczkowego. Rozprzestrzenia się zwykle na regionalne węzły chłonne, otrzewną , a zwłaszcza na jajnik. Nie wytwarzają wystarczającej ilości substancji hormonalnych, aby wywołać rakowiaka lub inne zespoły endokrynologiczne. W rzeczywistości bardziej przypominają guzy zewnątrzwydzielnicze niż endokrynologiczne. Użyto w ich przypadku terminu „rak kryptokomórkowy” i choć być może dokładniejszy niż rakowiak, nie jest skutecznym konkurentem.

Przyczyna

Zespół rakowiaka obejmuje wiele guzów u jednego na pięciu mężczyzn. Częstość występowania rakowiaków żołądka jest zwiększona w przypadku achlorhydrii , zapalenia tarczycy Hashimoto i niedokrwistości złośliwej .

Leczenie

Operacja , jeśli to możliwe, jest jedyną terapią leczniczą. Jeśli guz ma przerzuty (najczęściej do wątroby ) i jest uważany za nieuleczalny, istnieją pewne obiecujące metody leczenia, takie jak znakowany radioizotopem oktreotyd (np. lutet ( ¹⁷⁷ Lu) DOTA-oktreotan ) lub radiofarmaceutyczny 131I-mIBG ( metajodobenzyl guanidyną) w celu zahamowania wzrostu guzów i przedłużenia przeżycia u pacjentów z przerzutami do wątroby, chociaż są one obecnie eksperymentalne.

Chemioterapia przynosi niewielkie korzyści i na ogół nie jest wskazana. Oktreotyd lub lanreotyd ( analogi somatostatyny ) mogą zmniejszać aktywność wydzielniczą rakowiaka, a także mogą mieć działanie antyproliferacyjne. Skuteczne jest również leczenie interferonem , zwykle łączone z analogami somatostatyny.

Ponieważ potencjał przerzutowy przypadkowego rakowiaka jest prawdopodobnie niski, obecne zalecenie obejmuje kontrolę w ciągu 3 miesięcy za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego, laboratoriów na obecność markerów nowotworowych, takich jak serotonina, oraz wywiadu i badania fizykalnego, a następnie coroczne badania fizykalne.

Historia

Zostały one po raz pierwszy scharakteryzowane w 1907 roku przez Siegfrieda Oberndorfera , niemieckiego patologa z Uniwersytetu w Monachium , który ukuł termin karzinoide , czyli „ rakopodobny ”, aby opisać unikalną cechę zachowywania się jak łagodny nowotwór pomimo mikroskopowego wyglądu złośliwego . Rozpoznanie ich właściwości endokrynologicznych zostało później opisane przez Gosseta i Massona w 1914 r., a obecnie wiadomo, że nowotwory te powstają z komórek jelitowo-chromafinowych (EC) i enterochromafinopodobnych (ECL). Niektóre źródła przypisują odkrycie Otto Lubarschowi .

W 2000 roku Światowa Organizacja Zdrowia przedefiniowała pojęcie „rakowiaka”, ale ta nowa definicja nie została zaakceptowana przez wszystkich lekarzy. Doprowadziło to w piśmiennictwie do pewnego złożoności rozróżniania między rakowiakami a innymi nowotworami neuroendokrynnymi. Według American Cancer Society definicja WHO z 2000 r. stwierdza:

WHO obecnie dzieli te narośla na guzy neuroendokrynne i nowotwory neuroendokrynne. Guzy neuroendokrynne to narośle, które wyglądają łagodnie, ale mogą być w stanie rozprzestrzenić się na inne części ciała. Nowotwory neuroendokrynne to nieprawidłowe rozrosty komórek neuroendokrynnych, które mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała.

Zobacz też

• Zespół rakowiaka
• Don Meyer , emerytowany trener drużyny męskiej koszykówki North State University. Meyer miał raka po wypadku samochodowym we wrześniu 2009 roku.
• Derrick Bell , profesor i prawnik, zmarł na raka rakowiaka 5 października 2011 r.

Bibliografia

Zewnętrzne linki