Międzybłoniak otrzewnej - Peritoneal mesothelioma

Międzybłoniak otrzewnej
Cytologia międzybłoniaka 1.jpg
Micrograph tematyce cytopatologii próbki wykazujące międzybłoniaka. Cytopatologiczny wygląd międzybłoniaka w jamie opłucnej i jamie otrzewnej nie jest rozróżnialny.
Specjalność Onkologia  Edytuj to w Wikidanych

Międzybłoniak otrzewnej to nazwa nadana rakowi atakującemu wyściółkę jamy brzusznej . Ten typ raka atakuje wyściółkę, która chroni zawartość jamy brzusznej, a także zapewnia płyn nawilżający, który umożliwia narządom poruszanie się i prawidłową pracę.

Otrzewna składa się z dwóch części, trzewnych i ciemieniowej otrzewnej . Otrzewna obejmuje narządów wewnętrznych i stanowi najbardziej zewnętrznej warstwy przewodu jelitowego. Pokrycie jamy brzusznej to otrzewna ciemieniowa.

Objawy i oznaki

Objawy międzybłoniaka otrzewnej obejmują utratę masy ciała i ból brzucha oraz obrzęk spowodowany gromadzeniem się płynu w jamie brzusznej. Inne objawy międzybłoniaka otrzewnej mogą obejmować niedrożność jelit , zaburzenia krzepnięcia krwi , anemię i gorączkę . Jeśli rak rozprzestrzenił się poza mezotelium do innych części ciała, objawy mogą obejmować ból, trudności w połykaniu lub obrzęk szyi lub twarzy.

Przyczyny

Azbest jest znaną przyczyną międzybłoniaka otrzewnej u ludzi.

Badanie przeprowadzone w 1975 roku w trzech małych wioskach w środkowej Kapadocji w Turcji - Tuzköy, Karain i Sarıhıdır - wykazało, że międzybłoniak otrzewnej jest przyczyną 50% wszystkich zgonów. Początkowo przypisywano to erionitowi , minerałowi zeolitowemu o właściwościach podobnych do azbestu , ale szczegółowe badania epidemiologiczne wykazały, że substancja ta powoduje chorobę głównie w rodzinach z genetyczną predyspozycją do karcynogenezy włókien mineralnych. Studia są rozszerzane na inne części regionu.

Diagnoza

Międzybłoniak otrzewnej ma dwa typy kliniczne, które można rozróżnić na podstawie wyników badań TK, typ „suchy” i „mokry”. Jest klasyfikowany jako „suchy”, gdy występuje wiele małych mas lub jedna dominująca zlokalizowana masa i ogólnie rzecz biorąc, wodobrzusze jest niewielkie lub nie ma go wcale . Typ „mokry” ma rozległe małe guzki , brak dominującej masy i obecność wodobrzusza. Jeśli zostanie znaleziony płyn, proces jego eliminacji odbywa się poprzez paracentezę ; jednak analiza tego płynu ma ograniczone znaczenie diagnostyczne. Zwykle ostateczną diagnozę można uzyskać na podstawie biopsji tkanki .

Leczenie

Biorąc pod uwagę jego rzadkość, nie ma ustalonych wytycznych dotyczących leczenia międzybłoniaka otrzewnej. Nowoczesne podejście do złośliwego międzybłoniaka otrzewnej obejmuje chirurgię cytoredukcyjną , hipertermiczną chemioterapię śródotrzewnową (HIPEC), chemioterapię dootrzewnową i dożylną. Są one często stosowane łącznie i w sposób uzupełniający, a to wieloaspektowe podejście znacznie poprawiło wyniki w porównaniu z samą chemioterapią dożylną. Na przykład, raportowana mediana czasu przeżycia pacjentów z międzybłoniakiem w stopniu IV, według raportu American Cancer Society, wynosi 12 miesięcy; Jednak niektórzy autorzy podają, że przy odpowiedniej cytoredukcji, chemioterapii dootrzewnowej i dożylnej łącznie, 10-letnie przeżycie wynosi prawie 75%.

Wykazano, że wiele czynników ma znaczenie w przewidywaniu wyniku i całkowitego przeżycia. Wiek powyżej 60 lat w chwili operacji, większe ogólne obciążenie chorobą (zdefiniowane jako PCI powyżej 15), całkowita cytoredukcja (brak widocznej choroby) i patologia podtypu nabłonka okazały się predyktorami zarówno śmiertelności, jak i progresji choroby. Pomimo tych znanych czynników prognostycznych, wielu pacjentów z zaawansowanym międzybłoniakiem otrzewnej nadal jest kandydatami do operacji, a nawet pacjenci z najwyższym możliwym wynikiem wskaźnika raka otrzewnej (39) mogą zostać całkowicie zredukowani do PCI o wartości 0 po odpowiednim zabiegu chirurgicznym.

Zobacz też

Bibliografia

Ten artykuł zawiera tekst ze słownika terminów raka amerykańskiego Narodowego Instytutu Raka.

Dalsza lektura

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja