Zespół Zollingera-Ellisona - Zollinger–Ellison syndrome

Zespół Zollingera-Ellisona
Inne nazwy	gastrinoma, zespół wrzodziejącego guza trzustki, ZES, zespół ZE
Obraz endoskopowy wielu małych owrzodzeń dalszej części dwunastnicy u pacjenta z zespołem Zollingera-Ellisona
Specjalność	Endokrynologia
Powoduje	Gastrinoma

Zespół Zollingera-Ellisona ( zespół ZE ) to choroba, w której guzy powodują nadmierne wytwarzanie kwasu żołądkowego, co prowadzi do wrzodów trawiennych . Objawy obejmują ból brzucha i biegunkę .

Zespół ten jest spowodowany przez gastrinoma , guz neuroendokrynny, który wydziela hormon zwany gastryną . Zbyt duża ilość gastryny we krwi (hipergastrinemia) powoduje nadprodukcję kwasu żołądkowego przez komórki okładzinowe żołądka. Gastrinoma najczęściej powstają w dwunastnicy, trzustce lub żołądku.

W 75% przypadków zespół Zollingera-Ellisona występuje sporadycznie, natomiast w 25% przypadków występuje jako część zespołu dziedziczonego autosomalnie dominująco zwanego zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN 1).

Symptomy i objawy

Pacjenci z zespołem Zollingera-Ellisona mogą odczuwać ból brzucha i biegunkę. Rozpoznanie podejrzewa się również u pacjentów z ciężkim owrzodzeniem żołądka i jelita cienkiego, zwłaszcza jeśli nie reagują na leczenie.

• Przewlekła biegunka, w tym steatorrhea (stolce tłuszczowe)
• Ból przełyku, szczególnie między posiłkami i po jedzeniu w nocy
• Mdłości
• świszczący oddech
• Wymioty krwi
• Niedożywienie
• Utrata apetytu
• Złe wchłanianie

Gastrinoma mogą występować jako pojedyncze guzy lub jako liczne małe guzy. Około połowa do dwóch trzecich pojedynczych gastrinoma to nowotwory złośliwe, które najczęściej rozprzestrzeniają się na wątrobę i węzły chłonne w pobliżu trzustki i jelita cienkiego. Prawie 25 procent pacjentów z gastrinoma ma wiele guzów w ramach stanu zwanego mnogą gruczolakowatością wewnątrzwydzielniczą typu 1 (MEN 1). Pacjenci MEN I oprócz guzów trzustki mają guzy przysadki i przytarczyc .

Patofizjologia

Gastryna działa w komórkach okładzinowych tych gruczołów żołądkowych , powodując, że wydzielają więcej jonów wodorowych do żołądka światła . Ponadto gastryna działa jako czynnik troficzny dla komórek okładzinowych, powodując przerost komórek okładzinowych . Normalnie wydzielanie jonów wodorowych jest kontrolowane przez pętlę ujemnego sprzężenia zwrotnego przez komórki żołądka w celu utrzymania odpowiedniego pH, jednak guz neuroendokrynny występujący u osób z zespołem Zollingera-Ellisona nie podlega regulacji, co powoduje nadmiernie duże ilości wydzielania. W ten sposób wzrasta liczba komórek wydzielających kwas, a każda z tych komórek wytwarza kwas w szybszym tempie. Wzrost kwasowości przyczynia się do rozwoju wrzodów trawiennych w żołądku, dwunastnicy (pierwsza część jelita cienkiego) i czasami jelita czczego (druga część jelita cienkiego), z których ostatnia jest „nietypowym” wrzodem.

Diagnoza

Podejrzenie zespołu Zollingera-Ellisona można podejrzewać, gdy powyższe objawy okażą się oporne na leczenie, gdy objawy wskazują szczególnie na zespół lub gdy sugeruje się badanie endoskopowe . Diagnozę przeprowadza się za pomocą kilku testów laboratoryjnych i badań obrazowych:

• Test stymulacji sekretyny , który mierzy poziom wywołanej gastryny. Należy zauważyć, że mechanizm leżący u podstaw tego testu jest sprzeczny z normalnym mechanizmem fizjologicznym, zgodnie z którym sekretyna hamuje uwalnianie gastryny z komórek G. Komórki gastrinoma uwalniają gastrynę w odpowiedzi na stymulację sekretyną, zapewniając w ten sposób czuły sposób różnicowania.
• Poziomy gastryny na czczo przynajmniej trzy razy
• Wydzielanie kwasu żołądkowego i pH (prawidłowe podstawowe wydzielanie kwasu żołądkowego wynosi mniej niż 10 mEq/godz.; u pacjentów Zollingera-Ellisona jest to zwykle ponad 15 mEq/godz.)
• Podwyższony poziom chromograniny A jest powszechnym markerem guzów neuroendokrynnych.

Ponadto źródło zwiększonej produkcji gastryny należy określić za pomocą rezonansu magnetycznego lub scyntygrafii receptora somatostatynowego .

Leczenie

Inhibitory pompy protonowej (takie jak omeprazol i lanzoprazol ) oraz antagoniści receptora histaminowego H2 (takie jak famotydyna i ranitydyna ) są stosowane w celu spowolnienia wydzielania kwasu. Po stłumieniu kwasu żołądkowego objawy zwykle ulegają poprawie. Można również rozważyć operację usunięcia wrzodów trawiennych lub guzów.

Epidemiologia

Choroba najczęściej dotyka ludzi w wieku od 30 do 60 lat. Częstość występowania jest nieznana, ale szacuje się, że wynosi około 1 na 100 000 osób.

Historia

Sporadyczne doniesienia o niezwykłych przypadkach wrzodu trawiennego w obecności guza trzustki pojawiły się przed 1955 r., ale RM Zollinger i EH Ellison, chirurdzy z Ohio State University , jako pierwsi postulowali związek przyczynowy między tymi odkryciami. Spotkanie Amerykańskiego Towarzystwa Chirurgicznego w Filadelfii w kwietniu 1955 roku usłyszało pierwszy publiczny opis zespołu, a Zollinger i Ellison opublikowali następnie swoje odkrycia w Annals of Surgery .

Bibliografia

Zewnętrzne linki