Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a - Wolff–Parkinson–White syndrome

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a
Inne nazwy Wzór WPW, preekscytacja komorowa z arytmią, zespół szlaku dodatkowego przedsionkowo-komorowego
DeltaWave09.JPG
Charakterystyczna „fala delta” (strzałka) widoczna u osoby z zespołem Wolffa-Parkinsona-White'a. Zwróć uwagę na krótki odstęp PR .
Specjalność Kardiologia
Objawy Nieprawidłowo szybkie bicie serca , kołatanie serca , duszność , zawroty głowy , utrata przytomności
Komplikacje Kardiomiopatia , udar , nagła śmierć sercowa
Zwykły początek Narodziny
Powoduje Ścieżka akcesoriów w sercu
Metoda diagnostyczna Elektrokardiogram pokazuje krótki odstęp PR i szeroki zespół QRS z fali delta
Leczenie Uważne oczekiwanie , leki, ablacja cewnikiem o częstotliwości radiowej
Rokowanie Bez objawów 0,5% (dzieci), 0,1% (dorośli) ryzyko zgonu rocznie
Częstotliwość 0,2%

Syndrom Wolfa-Parkinsona-White'a ( WPWS ) jest chorobą z powodu rodzaju konkretnego problemu z układu elektrycznego na sercu , które skutkowało objawami. Około 40% osób z problemem elektrycznym nigdy nie ma objawów. Objawy mogą obejmować nienormalnie szybkie bicie serca , kołatanie serca , duszność , zawroty głowy lub omdlenia . Rzadko może wystąpić zatrzymanie akcji serca . Najczęstszym rodzajem nieregularnego bicia serca, który występuje, jest napadowy częstoskurcz nadkomorowy .

Przyczyna WPW jest zwykle nieznana i prawdopodobnie wynika z kombinacji czynników losowych i genetycznych. Niewielka liczba przypadków są spowodowane mutacją w PRKAG2 genu, który może być odziedziczony od rodziców danej osoby w sposób autosomalny dominujący sposób. Podstawowy mechanizm obejmuje dodatkową ścieżkę przewodnictwa elektrycznego między przedsionkami a komorami . Jest to związane z innymi stanami, takimi jak anomalia Ebsteina i hipokaliemiczny porażenie okresowe . Rozpoznanie WPW występuje w połączeniu z kołataniem serca i gdy elektrokardiogram (EKG) wykazuje krótki odstęp PR i falę delta. Jest to rodzaj zespołu przedekscytacyjnego .

Zespół WPW może być monitorowany lub leczony lekami lub ablacją (niszczeniem tkanek), taką jak ablacja cewnikiem o częstotliwości radiowej . Dotyka od 0,1 do 0,3% w populacji. Ryzyko zgonu osób bez objawów wynosi około 0,5% rocznie u dzieci i 0,1% rocznie u dorosłych. W niektórych przypadkach nieinwazyjne monitorowanie może pomóc w dokładniejszej stratyfikacji ryzyka pacjentów do niższej kategorii ryzyka. U osób bez objawów uzasadniona może być ciągła obserwacja. U chorych z WPW powikłanym migotaniem przedsionków można zastosować kardiowersję lub lek prokainamid . Stan ten został nazwany na cześć Louisa Wolffa , Johna Parkinsona i Paula Dudleya White'a, którzy opisali wyniki EKG w 1930 roku.

Symptomy i objawy

Osoby z WPW są zwykle bezobjawowe, gdy nie mają szybkiego tętna. Jednak osoby mogą doświadczać kołatania serca , zawrotów głowy , duszności lub rzadko omdlenia (omdlenia lub prawie omdlenia) podczas epizodów częstoskurczu nadkomorowego . WPW wiąże się również z bardzo małym ryzykiem nagłej śmierci z powodu bardziej groźnych zaburzeń rytmu serca.

Patofizjologia

Graficzna reprezentacja systemu przewodzenia elektrycznego ludzkiego serca
Przekazywanie potencjału czynnościowego serca przez układ przewodzący normalnego ludzkiego serca

Aktywność elektryczna w normalnym ludzkim sercu rozpoczyna się, gdy potencjał czynnościowy serca pojawia się w węźle zatokowo - przedsionkowym (SA), który znajduje się w prawym przedsionku . Stamtąd bodziec elektryczny jest przekazywany drogami międzywęzłowymi do węzła przedsionkowo-komorowego (AV). Po krótkim opóźnieniu w węźle AV, bodziec przechodzi przez wiązkę His do lewej i prawej gałęzi pęczka, a następnie do włókien Purkiniego i wsierdzia na wierzchołku serca, a następnie do mięśnia sercowego komorowego .

Węzeł AV pełni ważną funkcję „strażnika”, ograniczając aktywność elektryczną, która dociera do komór. W sytuacjach, w których przedsionki generują nadmiernie szybką aktywność elektryczną (np. migotanie przedsionków lub trzepotanie przedsionków ), węzeł AV ogranicza liczbę sygnałów przewodzonych do komór. Na przykład, jeśli przedsionki są aktywowane elektrycznie z częstotliwością 300 uderzeń na minutę, połowa tych impulsów elektrycznych może zostać zablokowana przez węzeł AV, tak że komory są stymulowane tylko z prędkością 150 uderzeń na minutę, co daje puls 150 uderzeń na minutę. Inną ważną właściwością węzła AV jest to, że spowalnia poszczególne impulsy elektryczne. Przejawia się to na elektrokardiogramie jako odstęp PR (czas od elektrycznej aktywacji przedsionków do elektrycznej aktywacji komór ), który zwykle skraca się do mniej niż 120 milisekund .

Osoby z WPW mają dodatkowy szlak, który komunikuje się między przedsionkami a komorami, oprócz węzła AV. Ta ścieżka akcesoriów jest znana jako wiązka Kent. Ten dodatkowy szlak nie dzieli właściwości węzła AV spowalniających tempo i może prowadzić aktywność elektryczną ze znacznie większą częstotliwością niż węzeł AV. Na przykład w powyższym przykładzie, jeśli dana osoba miała częstość przedsionków 300 uderzeń na minutę, dodatkowy pakiet może przewodzić wszystkie impulsy elektryczne z przedsionków do komór, powodując skurcz komór z prędkością 300 uderzeń na minutę. Niezwykle szybkie tętno, takie jak ta, może spowodować niestabilność hemodynamiczną lub wstrząs kardiogenny . W niektórych przypadkach połączenie dodatkowej drogi i nieprawidłowych rytmów serca może wywołać migotanie komór , główną przyczynę nagłej śmierci sercowej.

WPW może być związane z PRKAG2 , enzymem kinazy białkowej kodowanym przez gen PRKAG2 .

Pakiet z Kent

Graficzne przedstawienie pęczka Kenta w zespole Wolffa–Parkinsona–White’a

Pęczek Kent jest nieprawidłowym dodatkowym lub dodatkowym szlakiem przewodzenia między przedsionkami a komorami, który występuje u niewielkiego odsetka (od 0,1 do 0,3%) populacji ogólnej. Ten szlak może komunikować się między lewym przedsionkiem a lewą komorą, w którym to przypadku jest określany jako „wstępne wzbudzenie typu A” lub między prawym przedsionkiem a prawą komorą, w którym to przypadku jest określany jako „wstępne wzbudzenie typu B”. pobudzenie". Problemy pojawiają się, gdy ta ścieżka tworzy obwód elektryczny, który omija węzeł AV. Węzeł AV jest zdolny do spowolnienia szybkości przewodzenia impulsów elektrycznych do komór, podczas gdy wiązka Kenta nie ma takiej możliwości. W przypadku nieprawidłowego połączenia elektrycznego poprzez wiązkę Kent, może to spowodować tachydyrytmię.

Diagnoza

Jedno uderzenie z paska rytmu w V 2 wykazujące charakterystyczne zmiany w zespole Wolffa-Parkinsona-White'a: Zwróć uwagę na charakterystyczną falę delta (powyżej niebieskiego paska), krótki odstęp PR (czerwony pasek) wynoszący 80 ms i długi zespół QRS ( niebieski pasek plus zielony pasek) przy 120 ms.

WPW jest powszechnie diagnozowana na podstawie elektrokardiogramu u osoby bezobjawowej. W tym przypadku objawia się to falą delta, która jest niewyraźnym skokiem w górę w zespole QRS, związanym z krótkim odstępem PR. Krótki odstęp PR i niewyraźność zespołu QRS odzwierciedlają impuls docierający do komór wcześnie (poprzez drogę pomocniczą) bez zwykłego opóźnienia występującego w węźle AV.

Jeśli osoba z WPW doświadcza epizodów migotania przedsionków, EKG wykazuje szybki polimorficzny częstoskurcz z szerokimi zespołami (bez torsades de pointes ). Ta kombinacja migotania przedsionków i WPW jest uważana za niebezpieczną i większość leków antyarytmicznych jest przeciwwskazana.

Gdy dana osoba ma normalny rytm zatokowy , charakterystyka EKG WPW to krótki odstęp PR (trwający mniej niż 120 milisekund), poszerzony zespół QRS (trwający ponad 120 milisekund) z niewyraźnym skokiem zespołu QRS w górę i wtórna repolaryzacja zmiany (odzwierciedlone w odcinku ST - zmiany załamka T ).

U osób z WPW aktywność elektryczna inicjowana w węźle SA przechodzi przez szlak pomocniczy, a także przez węzeł AV, aby aktywować komory za pośrednictwem obu szlaków. Ponieważ szlak dodatkowy nie ma właściwości węzła AV spowalniającego impuls, impuls elektryczny najpierw aktywuje komory za pośrednictwem szlaku dodatkowego, a zaraz potem przez węzeł AV. Daje to krótki odstęp PR i niewyraźny skok w górę zespołu QRS znany jako fala delta.

W przypadku preekscytacji typu A (połączenia lewego przedsionkowo-komorowego) dodatni załamek R jest widoczny w V1 („dodatnia delta”) na odprowadzeniach przedsercowych elektrokardiogramu, natomiast w preekscytacji typu B (połączenia prawego przedsionkowo-komorowego) w odprowadzeniu V1 widoczna jest głównie ujemna fala delta („ujemna delta”).

Osoby z WPW mogą mieć więcej niż jedną ścieżkę pomocniczą – w niektórych przypadkach znaleziono aż osiem nieprawidłowych ścieżek. Zaobserwowano to u osób z anomalią Ebsteina .

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a jest czasami związany z dziedziczną neuropatią nerwu wzrokowego Lebera , postacią choroby mitochondrialnej .

Stratyfikacja ryzyka

12-odprowadzeniowy elektrokardiogram osoby z zespołem Wolffa–Parkinsona–White’a

WPW niesie ze sobą niewielkie ryzyko nagłej śmierci, przypuszczalnie z powodu szybko przeprowadzonego migotania przedsionków powodującego migotanie komór. Podczas gdy ogólne ryzyko wynosi około 2,4 na 1000 osobolat, ryzyko u osobnika zależy od właściwości dodatkowej ścieżki powodującej wzbudzenie wstępne.

Omdlenie w wywiadzie może sugerować dodatkowy szlak wyższego ryzyka, ale stratyfikację ryzyka najlepiej przeprowadzić, oceniając, jak często szlak może przewodzić impuls do komór, zwykle poprzez zaprogramowaną stymulację elektryczną (PES) w laboratorium elektrofizjologii serca . Jest to zabieg inwazyjny, ale zwykle o niskim ryzyku, podczas którego przedsionki są stymulowane w celu wywołania tachykardii. Jeśli może zostać wyzwolony tachykardia obejmująca drogę dodatkową, kardiolog może ocenić, jak szybko jest w stanie prowadzić droga dodatkowa. Im szybciej może przewodzić, tym większe prawdopodobieństwo, że ścieżka pomocnicza może przewodzić wystarczająco szybko, aby wywołać śmiertelną tachykardię.

Cechy wysokiego ryzyka, które mogą występować podczas PES, obejmują efektywny okres refrakcji drogi pomocniczej krótszy niż 250 ms, wiele dróg, położenie drogi w przegrodzie oraz indukowalność częstoskurczu nadkomorowego ( AVRT , migotanie przedsionków). Osoby z którąkolwiek z tych cech wysokiego ryzyka są ogólnie uważane za osoby o zwiększonym ryzyku SCD lub objawowej tachykardii i powinny być odpowiednio leczone (tj.: ablacja cewnikowa).

Nie jest jasne, czy u osób bezobjawowych konieczna jest stratyfikacja ryzyka inwazyjnego (z PES). Podczas gdy niektóre grupy zalecają PES w celu stratyfikacji ryzyka u wszystkich osób poniżej 35. roku życia, inne proponują ją tylko osobom z wywiadem sugerującym tachydyrytmię, ponieważ częstość występowania nagłej śmierci sercowej jest tak niska (w niektórych raportach poniżej 0,6%).

Inne metody stratyfikacji ryzyka obejmują obserwację częstości rytmu komór podczas spontanicznego migotania przedsionków na 12-odprowadzeniowym EKG. Odstępy RR mniejsze niż 250 ms sugerują ścieżkę wyższego ryzyka. Podczas próby wysiłkowej nagła utrata pre-ekscytacji wraz ze wzrostem częstości akcji serca również sugeruje ścieżkę mniejszego ryzyka. Jednak takie podejście jest utrudnione przez normalną poprawę przewodzenia w węźle AV podczas wysiłku, co może również maskować preekscytację pomimo trwającego przewodzenia w ścieżce pomocniczej.

Leczenie

Osoby z WPW, które doświadczają szybkich nieprawidłowych rytmów serca ( tachydyrytmia ), mogą wymagać zsynchronizowanej kardiowersji elektrycznej, jeśli wykazują poważne oznaki lub objawy (na przykład niskie ciśnienie krwi lub letarg ze zmienionym stanem psychicznym ). Jeśli są względnie stabilne, można zastosować leki.

Leki

Osoby z migotaniem przedsionków i szybką reakcją komór można leczyć amiodaronem lub prokainamidem w celu stabilizacji częstości akcji serca. Prokainamid i kardiowersja są akceptowanymi metodami leczenia konwersji tachykardii stwierdzonej w WPW. Amiodaron w migotaniu przedsionków z WPW jest powiązany z migotaniem komór, a zatem może być gorszy niż prokainamid.

Blokerów węzła AV należy unikać w migotaniu przedsionków i trzepotaniu przedsionków z WPW lub w wywiadzie; obejmuje to adenozynę , diltiazem , werapamil , inne blokery kanału wapniowego i beta blokery . Mogą zaostrzyć ten zespół, blokując normalną drogę elektryczną serca (a zatem faworyzując przewodzenie przedsionkowo-komorowe 1:1 na drodze preekscytacji, potencjalnie prowadząc do niestabilnych arytmii komorowych).

Ablacja cewnika

Ostatecznym leczeniem WPW jest zniszczenie nieprawidłowej drogi elektrycznej przez ablację cewnika . Dwa główne rodzaje ablacji cewnikowej obejmują krioablację (na zimno) lub ablację o częstotliwości radiowej (ciepło). Ta procedura jest wykonywana przez elektrofizjologów serca. Wykonana przez doświadczonego elektrofizjologa ablacja częstotliwościami radiowymi ma wysoki wskaźnik powodzenia. Wyniki z 1994 r. wskazują, że odsetek powodzeń u osób leczonych za pomocą ablacji cewnikowej o częstotliwości radiowej z powodu WPW sięga nawet 95%. Jeśli ablacja cewnikiem o częstotliwości radiowej zostanie pomyślnie wykonana, stan jest ogólnie uważany za wyleczony. Częstość nawrotów po udanej ablacji wynosi zwykle mniej niż 5%. Jedynym zastrzeżeniem jest to, że osoby z anomalią Ebsteina mogą mieć wiele dodatkowych ścieżek ze względu na leżącą u ich podstaw wrodzoną wadę serca.

Historia

Wiązka Kenta nosi tytułową nazwę na cześć brytyjskiego fizjologa Alberta Franka Stanleya Kenta (1863-1958), który opisał boczne gałęzie w rowku przedsionkowo-komorowym małpiego serca (błędnie sądząc, że stanowią one normalny układ przewodzenia przedsionkowo-komorowego).

W 1915 roku Frank Norman Wilson (1890-1952) jako pierwszy opisał stan zwany później zespołem Wolffa-Parkinsona-White'a. Alfred M. Wedd (1887–1967) był kolejnym, który opisał ten stan w 1921 roku. Kardiolodzy Louis Wolff (1898–1972), John Parkinson (1885–1976) i Paul Dudley White (1886–1973) przypisuje się ostateczny opis nieporządku w 1930 roku.

Wybitne przypadki

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne