Zespół Plummera-Vinsona - Plummer–Vinson syndrome

Zespół Plummera-Vinsona
Inne nazwy Zespół Patersona-Browna-Kelly'ego , Dysfagia syderopeniczna ,
Kątowe zapalenie warg 2.jpg
Kątowe zapalenie jamy ustnej
Specjalność Gastroenterologia Edytuj to na Wikidanych

Zespół Plummera-Vinsona jest rzadką chorobą charakteryzującą się trudnościami w połykaniu , niedokrwistością z niedoboru żelaza , zapaleniem języka , zapaleniem warg i błoną przełykową . Leczenie suplementacją żelaza i mechanicznym poszerzeniem przełyku na ogół zapewnia doskonałe rezultaty.

Chociaż dokładne dane dotyczące epidemiologii nie są znane, zespół ten stał się niezwykle rzadki. Przypuszcza się, że zmniejszenie częstości występowania zespołu Plummera-Vinsona jest wynikiem poprawy stanu odżywienia i dostępności w krajach, w których zespół ten był wcześniej opisywany. Zwykle występuje u kobiet w okresie okołomenopauzalnym . Jego identyfikacja i monitorowanie jest uważane za istotne ze względu na zwiększone ryzyko raka płaskonabłonkowego w przełyku i gardła .

Prezentacja

Pacjenci z zespołem Plummera-Vinsona często odczuwają pieczenie języka i błony śluzowej jamy ustnej, a atrofia brodawek językowych powoduje powstanie gładkiego, błyszczącego, czerwonego grzbietu języka. Objawy obejmują:

Seryjna radiografia przewodu pokarmowego z kontrastem lub endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego może ujawnić sieć w przełyku. Badania krwi wykazują hipochromiczną niedokrwistość mikrocytarną, która jest zgodna z niedokrwistością z niedoboru żelaza. Biopsja zajętej błony śluzowej zwykle ujawnia atrofię nabłonka (obkurczenie) i różne nasilenie przewlekłego zapalenia podśluzówkowego. Może występować atypia lub dysplazja nabłonka . Może również przedstawiać się jako nowotwór pokrykoidowy, który może być wykryty przez utratę trzeszczenia krtani. Trzeszczenie krtani występuje normalnie i jest wytwarzane, ponieważ chrząstka pierścieniowata ociera się o kręgi.

Powoduje

Przyczyna zespołu Plummera-Vinsona jest nieznana; jednak pewną rolę mogą odgrywać czynniki genetyczne i niedobory żywieniowe . Częściej występuje u kobiet, szczególnie w średnim wieku, a szczytowy wiek wynosi powyżej 50 lat.

Diagnoza

W diagnostyce tego stanu można zastosować następujące objawy kliniczne.

  1. Zawroty głowy
  2. Bladość spojówki i twarzy
  3. Rumieniowa błona śluzowa jamy ustnej z uczuciem pieczenia
  4. Zadyszka
  5. Zanikowy i gładki język
  6. Rhagady obwodowe wokół jamy ustnej

Poniższe testy są pomocne w diagnostyce zespołu Plummera–Vinsona.

Testy laboratoryjne

Pełna morfologia krwi, rozmazy krwi obwodowej i badania żelaza (np. żelazo w surowicy, całkowita zdolność wiązania żelaza, ferrytyna i procent nasycenia) w celu potwierdzenia niedoboru żelaza, z niedokrwistością mikrocytową hipochromiczną lub bez.

Obrazowanie

Przełyk barowy i wideofluoroskopia pomogą wykryć wstęgi przełyku. Esophagogastroduodenoskopia umożliwi wizualne potwierdzenie sieci przełyku. Sieci powstają z powodu zwłóknienia podnabłonkowego.

Zapobieganie

Dobre odżywianie z odpowiednim spożyciem żelaza może zapobiegać temu zaburzeniu. Dobre odżywianie powinno obejmować również zbilansowaną dietę i ćwiczenia.

Leczenie

Kwas askorbinowy

Leczenie ma na celu przede wszystkim wyrównanie niedokrwistości z niedoboru żelaza . Pacjenci z zespołem Plummera-Vinsona powinni otrzymywać w swojej diecie suplementację żelaza . Może to poprawić dysfagię i ból. Jeśli nie, sieć może zostać rozszerzona za pomocą guzków przełyku podczas endoskopii górnej, aby umożliwić normalne połykanie i pasaż pokarmu.

Komplikacje

Istnieje ryzyko perforacji przełyku przy zastosowaniu do leczenia rozszerzaczy. Ponadto jest jednym z czynników ryzyka rozwoju raka płaskonabłonkowego jamy ustnej, przełyku i gardła dolnego. Zwiększa się również ryzyko raka płaskonabłonkowego przełyku ; dlatego jest uważany za proces przednowotworowy .

Rokowanie

Pacjenci na ogół dobrze reagują na leczenie. Suplementacja żelazem zwykle rozwiązuje anemię i koryguje glossodynię (ból języka).

Epidemiologia

PVS jest niezwykle rzadkim schorzeniem, chociaż dokładna częstość jego występowania jest nieznana. Choroba ta staje się coraz mniej powszechna w krajach rozwiniętych, ale coraz częściej występuje w krajach rozwijających się, zwłaszcza w Azji. Jednak bardzo rzadko występuje w krajach afrykańskich, pomimo stosunkowo wysokiego rozpowszechnienia niedoboru żelaza.

Historia

Choroba nosi imię dwóch Amerykanów: lekarza Henry'ego Stanleya Plummera i chirurga Portera Paisleya Vinsona . Jest czasami znany jako zespół Patersona-Kelly'ego lub Patersona-Browna Kelly'ego w Wielkiej Brytanii, po Dereku Brown-Kelly i Donaldzie Rossie Patersonie . Jednak zespół Plummera-Vinsona jest nadal najczęściej używaną nazwą.

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne