Zespół Plummera-Vinsona - Plummer–Vinson syndrome
Zespół Plummera-Vinsona | |
---|---|
Inne nazwy | Zespół Patersona-Browna-Kelly'ego , Dysfagia syderopeniczna , |
Kątowe zapalenie jamy ustnej | |
Specjalność | Gastroenterologia |
Zespół Plummera-Vinsona jest rzadką chorobą charakteryzującą się trudnościami w połykaniu , niedokrwistością z niedoboru żelaza , zapaleniem języka , zapaleniem warg i błoną przełykową . Leczenie suplementacją żelaza i mechanicznym poszerzeniem przełyku na ogół zapewnia doskonałe rezultaty.
Chociaż dokładne dane dotyczące epidemiologii nie są znane, zespół ten stał się niezwykle rzadki. Przypuszcza się, że zmniejszenie częstości występowania zespołu Plummera-Vinsona jest wynikiem poprawy stanu odżywienia i dostępności w krajach, w których zespół ten był wcześniej opisywany. Zwykle występuje u kobiet w okresie okołomenopauzalnym . Jego identyfikacja i monitorowanie jest uważane za istotne ze względu na zwiększone ryzyko raka płaskonabłonkowego w przełyku i gardła .
Prezentacja
Pacjenci z zespołem Plummera-Vinsona często odczuwają pieczenie języka i błony śluzowej jamy ustnej, a atrofia brodawek językowych powoduje powstanie gładkiego, błyszczącego, czerwonego grzbietu języka. Objawy obejmują:
- Dysfagia (trudności w połykaniu)
- Ból
- Słabość
- Odynofagia (bolesne połykanie)
- Zanikowe zapalenie języka
- kątowe zapalenie warg
- Koilonychia (nienormalnie cienkie paznokcie, zwane również paznokciami łyżkowymi )
- Splenomegalia (powiększona śledziona).
- Górne pajęczyny przełyku (obszar po pierścieniowatym - kontrasty z pierścieniami Schatzkiego znajdującymi się na dolnym końcu przełyku ).
Seryjna radiografia przewodu pokarmowego z kontrastem lub endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego może ujawnić sieć w przełyku. Badania krwi wykazują hipochromiczną niedokrwistość mikrocytarną, która jest zgodna z niedokrwistością z niedoboru żelaza. Biopsja zajętej błony śluzowej zwykle ujawnia atrofię nabłonka (obkurczenie) i różne nasilenie przewlekłego zapalenia podśluzówkowego. Może występować atypia lub dysplazja nabłonka . Może również przedstawiać się jako nowotwór pokrykoidowy, który może być wykryty przez utratę trzeszczenia krtani. Trzeszczenie krtani występuje normalnie i jest wytwarzane, ponieważ chrząstka pierścieniowata ociera się o kręgi.
Powoduje
Przyczyna zespołu Plummera-Vinsona jest nieznana; jednak pewną rolę mogą odgrywać czynniki genetyczne i niedobory żywieniowe . Częściej występuje u kobiet, szczególnie w średnim wieku, a szczytowy wiek wynosi powyżej 50 lat.
Diagnoza
W diagnostyce tego stanu można zastosować następujące objawy kliniczne.
- Zawroty głowy
- Bladość spojówki i twarzy
- Rumieniowa błona śluzowa jamy ustnej z uczuciem pieczenia
- Zadyszka
- Zanikowy i gładki język
- Rhagady obwodowe wokół jamy ustnej
Poniższe testy są pomocne w diagnostyce zespołu Plummera–Vinsona.
Testy laboratoryjne
Pełna morfologia krwi, rozmazy krwi obwodowej i badania żelaza (np. żelazo w surowicy, całkowita zdolność wiązania żelaza, ferrytyna i procent nasycenia) w celu potwierdzenia niedoboru żelaza, z niedokrwistością mikrocytową hipochromiczną lub bez.
Obrazowanie
Przełyk barowy i wideofluoroskopia pomogą wykryć wstęgi przełyku. Esophagogastroduodenoskopia umożliwi wizualne potwierdzenie sieci przełyku. Sieci powstają z powodu zwłóknienia podnabłonkowego.
Zapobieganie
Dobre odżywianie z odpowiednim spożyciem żelaza może zapobiegać temu zaburzeniu. Dobre odżywianie powinno obejmować również zbilansowaną dietę i ćwiczenia.
Leczenie
Leczenie ma na celu przede wszystkim wyrównanie niedokrwistości z niedoboru żelaza . Pacjenci z zespołem Plummera-Vinsona powinni otrzymywać w swojej diecie suplementację żelaza . Może to poprawić dysfagię i ból. Jeśli nie, sieć może zostać rozszerzona za pomocą guzków przełyku podczas endoskopii górnej, aby umożliwić normalne połykanie i pasaż pokarmu.
Komplikacje
Istnieje ryzyko perforacji przełyku przy zastosowaniu do leczenia rozszerzaczy. Ponadto jest jednym z czynników ryzyka rozwoju raka płaskonabłonkowego jamy ustnej, przełyku i gardła dolnego. Zwiększa się również ryzyko raka płaskonabłonkowego przełyku ; dlatego jest uważany za proces przednowotworowy .
Rokowanie
Pacjenci na ogół dobrze reagują na leczenie. Suplementacja żelazem zwykle rozwiązuje anemię i koryguje glossodynię (ból języka).
Epidemiologia
PVS jest niezwykle rzadkim schorzeniem, chociaż dokładna częstość jego występowania jest nieznana. Choroba ta staje się coraz mniej powszechna w krajach rozwiniętych, ale coraz częściej występuje w krajach rozwijających się, zwłaszcza w Azji. Jednak bardzo rzadko występuje w krajach afrykańskich, pomimo stosunkowo wysokiego rozpowszechnienia niedoboru żelaza.
Historia
Choroba nosi imię dwóch Amerykanów: lekarza Henry'ego Stanleya Plummera i chirurga Portera Paisleya Vinsona . Jest czasami znany jako zespół Patersona-Kelly'ego lub Patersona-Browna Kelly'ego w Wielkiej Brytanii, po Dereku Brown-Kelly i Donaldzie Rossie Patersonie . Jednak zespół Plummera-Vinsona jest nadal najczęściej używaną nazwą.
Zobacz też
Bibliografia
Zewnętrzne linki
Klasyfikacja | |
---|---|
Zasoby zewnętrzne |