choroba Pageta kości - Paget's disease of bone

choroba Pageta kości
Inne nazwy zapalenie kości deformującej, choroba Pageta
Pagets czaszka.jpg
„To 92 lat-letni mężczyzna chory przedstawiony do oceny nagłej niezdolności do poruszania połowę jego ciała . Przypadkowe odkrycie zostało zaznaczone pogrubienie calvarium . Na diploic przestrzeń rozszerza się i nie są źle zdefiniowane sklerotycznej obszary i Lucent całym. Kora jest pogrubiony i nieregularny. Znaleziska prawdopodobnie odpowiadają „plamkom waty” widocznym na zwykłych filmach w późniejszych stadiach choroby Pageta”.
Wymowa
Specjalność Reumatologia Edytuj to na Wikidanych

Choroba Pageta kości (powszechnie znana jako choroba Pageta lub, historycznie, osteitis deformans ) jest stanem obejmującym przebudowę komórkową i deformację jednej lub więcej kości. Dotknięte kości wykazują oznaki rozregulowanej przebudowy kości na poziomie mikroskopowym, w szczególności nadmiernego rozpadu kości, a następnie zdezorganizowanego tworzenia nowej kości. Te zmiany strukturalne powodują osłabienie kości, co może skutkować deformacją, bólem, złamaniem lub zapaleniem stawów powiązanych.

Dokładna przyczyna jest nieznana, chociaż wiodące teorie wskazują zarówno na czynniki genetyczne, jak i nabyte (patrz Przyczyny ). Choroba Pageta może dotyczyć jednej lub wielu kości ciała (najczęściej miednicy , kości piszczelowej , kości udowej , kręgów lędźwiowych i czaszki ), ale nigdy całego szkieletu i nie rozprzestrzenia się z kości na kość. Rzadko kość dotknięta chorobą Pageta może przekształcić się w złośliwego raka kości .

Ponieważ choroba często dotyka ludzi w różny sposób, leczenie choroby Pageta może się różnić. Chociaż nie ma lekarstwa na chorobę Pageta, leki ( bisfosfoniany i kalcytonina ) mogą pomóc kontrolować chorobę i zmniejszyć ból oraz inne objawy. Leki są często skuteczne w kontrolowaniu choroby, zwłaszcza gdy są przyjmowane przed wystąpieniem powikłań.

Choroba Pageta dotyka od 1,5 do 8,0 procent populacji i najczęściej występuje u osób pochodzenia brytyjskiego. Jest diagnozowana głównie u osób starszych i rzadko występuje u osób poniżej 55 roku życia. Mężczyźni są częściej dotknięci niż kobiety (3:2). Choroba nosi imię angielskiego chirurga Sir Jamesa Pageta , który opisał ją w 1877 roku.

Symptomy i objawy

Brzydka księżna - portret autorstwa Quentina Matsysa . Michael Baum, emerytowany profesor chirurgii na University College London, zasugerował, że opiekunka cierpiała na chorobę Pageta kości.

Łagodne lub wczesne przypadki choroby Pageta są bezobjawowe, dlatego u większości osób choroba Pageta jest diagnozowana przypadkowo podczas badania lekarskiego pod kątem innego problemu. Około 35% pacjentów z chorobą Pageta ma objawy związane z chorobą w momencie pierwszego rozpoznania. Ogólnie rzecz biorąc, najczęstszym objawem jest ból kości . Gdy objawy wystąpią, mogą być pomylone z objawami zapalenia stawów lub innych zaburzeń, a zatem diagnoza może być opóźniona. Choroba Pageta może być po raz pierwszy zauważona jako narastająca deformacja kości danej osoby.

Choroba Pageta wpływająca na czaszkę może powodować pofałdowanie czołowe, zwiększenie rozmiaru kapelusza i bóle głowy. Często u pacjentów może wystąpić utrata słuchu w jednym lub obu uszach z powodu zwężenia otworu słuchowego i wynikającego z tego ucisku nerwów w uchu wewnętrznym. Rzadko zajęcie czaszki może prowadzić do ucisku nerwów zaopatrujących oko , co prowadzi do utraty wzroku .

Powiązane warunki

Choroba Pageta jest częstą składową proteinopatii wieloukładowej . Zaawansowana choroba Pageta może prowadzić do innych schorzeń, w tym:

  • Choroba zwyrodnieniowa stawów może wynikać ze zmian kształtu kości, które zmieniają normalną mechanikę szkieletu. Na przykład wygięcie kości udowej dotkniętej chorobą Pageta może zniekształcić ogólne ustawienie nogi, narażając kolano na działanie nieprawidłowych sił mechanicznych i przyspieszając zużycie zwyrodnieniowe.
  • Niewydolność serca jest rzadkim, zgłaszanym następstwem ciężkiej choroby Pageta (tj. ponad 40% zajęcia szkieletu). Nieprawidłowe tworzenie kości jest związane z rekrutacją nieprawidłowych naczyń krwionośnych, zmuszając układ sercowo-naczyniowy do cięższej pracy (pompowania większej ilości krwi), aby zapewnić odpowiednie krążenie.
  • Kamienie nerkowe są nieco częstsze u pacjentów z chorobą Pageta.
  • W chorobie Pageta mogą wystąpić problemy z układem nerwowym , wynikające ze zwiększonego nacisku na mózg, rdzeń kręgowy lub nerwy oraz zmniejszonego przepływu krwi do mózgu i rdzenia kręgowego.
  • Kiedy choroba Pageta dotyka kości twarzy, zęby mogą się poluzować. Mogą wystąpić zaburzenia żucia. Przewlekłe problemy z zębami mogą prowadzić do infekcji kości szczęki .
  • Mogą pojawić się smugi angioidalne , prawdopodobnie w wyniku zwapnienia kolagenu lub innego patologicznego odkładania się.

Choroba Pageta nie jest związana z osteoporozą . Chociaż choroba Pageta i osteoporoza mogą wystąpić u tego samego pacjenta, są to różne zaburzenia. Pomimo wyraźnych różnic, kilka metod leczenia choroby Pageta jest również stosowanych w leczeniu osteoporozy.

Powoduje

Wirusowy

Choroba Pageta może być spowodowana powolną infekcją wirusową (tj. paramyxoviridae ) obecną przez wiele lat przed pojawieniem się objawów. Związane infekcje wirusowe obejmują syncytialny wirus oddechowy , wirusa nosówki psów , a wirus odry . Jednak ostatnie dowody poddają w wątpliwość związek z odrą. Zanieczyszczenie laboratorium mogło odegrać rolę w poprzednich badaniach łączących paramyksowirusa (np. odrę) z chorobą Pageta.

Genetyczny

Istnieje czynnik dziedziczny w rozwoju choroby Pageta kości. Dwa geny, SQSTM1 i RANK oraz określone regiony chromosomów 5 i 6 są związane z chorobą Pageta kości. Przyczyny genetyczne mogą, ale nie muszą obejmować rodzinnej historii choroby Pageta.

Około 40-50% osób z dziedziczną wersją choroby Pageta ma mutację w genie SQSTM1 , który koduje białko zwane p62, które bierze udział w regulacji funkcji osteoklastów (komórek kostnych). Jednak około 10-15 procent osób, u których choroba rozwija się bez historii rodzinnej, ma również mutację w genie SQSTM1.

Choroba Pageta kości jest związana z mutacjami w RANK. Receptor Activator of Nuclear Factor κ B (RANK), który jest białkiem błonowym typu I, które ulega ekspresji na powierzchni osteoklastów i bierze udział w ich aktywacji po związaniu liganda . Dodatkowe powiązania genetyczne obejmują:

Nazwa OMIM Umiejscowienie Gen
PDB1 167250 6p ?
PDB2 18q22.1 RANGA
PDB3 5q35 SQSTM1
PDB4 606263 5q31 ?

Patogeneza

Mikrofotografia przedstawiająca chorobę Pageta kości z charakterystycznym wzorem przypominającym puzzle/mozaikę, barwienie H&E

Patogeneza choroby Pageta jest opisana w czterech etapach:

  1. Aktywność osteoklastyczna
  2. Mieszana osteoklastyka – aktywność osteoblastyczna
  3. Aktywność osteoblastyczna
  4. Złośliwa degeneracja

Początkowo obserwuje się wyraźny wzrost tempa resorpcji kości w zlokalizowanych obszarach, spowodowany dużymi i licznymi osteoklastami. Te zlokalizowane obszary patologicznego zniszczenia tkanki kostnej (osteoliza) są postrzegane radiologicznie jako postępujący klin lityczny w kościach długich lub czaszce. Kiedy to występuje w czaszce, nazywa się to osteoporozą circumscripta . Po osteolizie następuje kompensacyjny wzrost kościotworzenia indukowany przez komórki tworzące kości, zwane osteoblastami, które są rekrutowane do tego obszaru. Wiąże się to z przyspieszonym odkładaniem się kości blaszkowatej w niezorganizowany sposób. Ta intensywna aktywność komórkowa wytwarza raczej chaotyczny obraz kości beleczkowej (wzór „mozaikowy”) niż normalny liniowy wzór płytkowy. Zresorbowana kość zostaje zastąpiona, a przestrzenie szpikowe wypełnione przez nadmiar włóknistej tkanki łącznej z wyraźnym wzrostem naczyń krwionośnych, co powoduje, że kość staje się hiperunaczyniona . Nadmierna komórkowość kości może następnie zmniejszyć się, pozostawiając gęstą „kość stronicową”, znaną również jako wypalona choroba Pageta. Późniejsza faza choroby charakteryzuje się zastąpieniem prawidłowego szpiku kostnego silnie unaczynioną tkanką włóknistą.

Sir James Paget po raz pierwszy zasugerował, że choroba jest spowodowana procesem zapalnym . Niektóre dowody sugerują, że infekcja paramyksowirusem jest podstawową przyczyną choroby Pageta, co może potwierdzać możliwą rolę zapalenia w patogenezie. Jednak żaden wirus zakaźny nie został jeszcze wyizolowany jako czynnik sprawczy, a inne dowody sugerują, że przyczyną jest wrodzona nadreaktywna reakcja na witaminę D i ligand RANK . Dlatego konieczne są dalsze badania.

Diagnoza

Kręg kości słoniowej z powodu prawdopodobnej choroby Pageta

Pierwszym objawem klinicznym choroby Pageta jest zwykle podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej we krwi.

Choroba Pageta prawej kości bezimiennej. Mężczyzna w wieku 80 lat.

Chorobę Pageta można zdiagnozować za pomocą jednego lub więcej z następujących testów:

Diagnostyka różnicowa

Porównanie patologii kości
Stan: schorzenie Wapń Fosforan Fosfatazy alkalicznej Hormon przytarczyc Uwagi
Osteopenia nieporuszony nieporuszony normalna nieporuszony zmniejszona masa kostna
Osteopetroza nieporuszony nieporuszony podniesiony nieporuszony grube, gęste kości znane również jako kość marmurowa
Osteomalacja i krzywica zmniejszyła się zmniejszyła się podniesiony podniesiony miękkie kości
Osteitis fibrosa cystica podniesiony zmniejszyła się podniesiony podniesiony guzy brązowe
choroba Pageta kości nieporuszony nieporuszony zmienna (w zależności od stadium choroby) nieporuszony nieprawidłowa architektura kości

Leczenie

Chociaż początkowo zdiagnozowany przez lekarza podstawowej opieki zdrowotnej , endokrynologów ( lekarze chorób wewnętrznych specjalizujący się w zaburzeniach hormonalnych i metabolicznych), reumatologów (lekarze chorób wewnętrznych specjalizujący się w chorobach stawów i mięśni), ortopedów , neurochirurgów , neurologów , chirurgów szczękowo-twarzowych i Otolaryngolodzy mają na ogół wiedzę na temat leczenia choroby Pageta i mogą zostać wezwani do oceny specjalistycznych objawów. Czasami trudno jest przewidzieć, czy u osoby z chorobą Pageta, u której nie występują żadne objawy choroby, wystąpią objawy lub powikłania (takie jak złamanie kości) w przyszłości.

Lek

Celem leczenia jest złagodzenie bólu kości i zapobieganie postępowi choroby. Leki te są zwykle zalecane dla osób z chorobą Pageta, które:

  • mieć ból kości, ból głowy, ból pleców lub objawy związane z nerwami (takie jak bóle „przeszywające” w nodze), które są bezpośrednio związane z chorobą;
  • mają podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej (ALP) we krwi;
  • pokazać dowody, że nastąpi złamanie kości;
  • wymagają leczenia wstępnego dla dotkniętych kości, które wymagają operacji;
  • mieć aktywne objawy w czaszce, kościach długich lub kręgach (kręgosłupa);
  • mieć chorobę w kościach położonych w sąsiedztwie głównych stawów, co naraża je na ryzyko rozwoju choroby zwyrodnieniowej stawów;
  • rozwijać hiperkalcemię, która występuje, gdy osoba z kilkoma kośćmi dotkniętymi chorobą Pageta i wysokim poziomem fosfatazy zasadowej w surowicy jest unieruchomiona.

Bisfosfoniany

Obecnie dostępnych jest pięć bisfosfonianów . Na ogół, najbardziej powszechnie przepisywany jest kwas rizedronowy , kwas alendronowy oraz kwasu pamidronowego . Kwas etidronowy i inne bisfosfoniany mogą być odpowiednimi terapiami dla wybranych pacjentów, ale są rzadziej stosowane. W jednym badaniu doniesiono, że ludzie doświadczali skutków ubocznych podczas przyjmowania bisfosfonianów przez sześć miesięcy, jednak jakość dowodów była niska. Żaden z tych leków nie powinien być stosowany przez osoby z ciężką chorobą nerek.

  • Neridronian
  • Disodu etydronian Zatwierdzony schemat stosuje się raz dziennie przez sześć miesięcy; częściej stosowana jest wyższa dawka. Nie należy spożywać jedzenia, napojów ani leków przez dwie godziny przed i po zażyciu. Kurs nie powinien przekraczać sześciu miesięcy, ale kursy powtarzane można przeprowadzać po okresach odpoczynku, najlepiej trwających od trzech do sześciu miesięcy.
  • Disodu pamidronian w postaci dożylnej: zatwierdzony schemat obejmuje wlew trwający cztery godziny w każdym z trzech kolejnych dni, ale częściej stosowany schemat trwa przez dwie do czterech godzin przez dwa lub więcej kolejnych lub nienastępujących po sobie dni.
  • Alendronian sodu podaje się w postaci tabletek raz dziennie przez sześć miesięcy; pacjenci powinni odczekać co najmniej 30 minut po przyjęciu przed zjedzeniem jakiegokolwiek posiłku, wypiciem czegokolwiek innego niż woda z kranu, przyjęciem jakichkolwiek leków lub położeniem się (pacjent może siedzieć).
  • Tiludronian disodowy przyjmuje się raz dziennie przez trzy miesiące; można je przyjmować o dowolnej porze dnia, o ile jest okres dwóch godzin przed i po wznowieniu jedzenia, napojów i leków.
  • Zalecanym schematem jest przyjmowanie tabletki rizedronianu sodu raz na dobę przez 2 miesiące; pacjenci powinni odczekać co najmniej 30 minut po przyjęciu przed zjedzeniem jakiegokolwiek posiłku, wypiciem czegokolwiek innego niż woda z kranu, przyjęciem jakichkolwiek leków lub położeniem się (pacjent może siedzieć).
  • Kwas zoledronowy podaje się w infuzji dożylnej; pojedyncza dawka jest skuteczna przez dwa lata. Jest to zalecane dla większości osób wysokiego ryzyka z aktywną chorobą.

Kalcytonina

Salkatonina , zwana także kalcytoniną- łosoś jest syntetyczną kopią hormonu polipeptydowego wydzielanego przez gruczoł łososiowo-okrzemkowy. Miacalcin podaje się we wstrzyknięciu, trzy razy w tygodniu lub codziennie przez 6-18 miesięcy. Kursy powtarzane mogą być prowadzone po krótkich okresach odpoczynku. Miakalcyna może być odpowiednia dla niektórych pacjentów, ale jest rzadko stosowana. Kalcytonina była przypuszczalnie powiązana ze zwiększonym ryzykiem raka. Europejska Agencja Leków (EMA) zaleciła kalcytoniny być wykorzystywane wyłącznie na podstawie krótkoterminowych dla 3 warunków, dla których uprzednio zatwierdzone w Unii Europejskiej: choroba Pageta, ostrej utracie masy kostnej w wyniku nagłego unieruchomienia i hiperkalcemia spowodowana rakiem . W postaci roztworu do wstrzykiwań lub infuzji kalcytonina powinna być podawana nie dłużej niż 4 tygodnie, aby zapobiec ostrej utracie masy kostnej spowodowanej nagłym unieruchomieniem, i zwykle nie dłużej niż 3 miesiące w celu leczenia choroby Pageta, podała EMA. Agencja nie określiła ram czasowych dla krótkotrwałego stosowania kalcytoniny w leczeniu hiperkalcemii spowodowanej rakiem. EMA oparła swoje zalecenia na przeglądzie korzyści i zagrożeń związanych z lekami zawierającymi kalcytoninę. Przegląd przeprowadzony przez Komitet ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) agencji obejmował dostępne dane z firm wprowadzających te leki do obrotu, dane dotyczące bezpieczeństwa po wprowadzeniu do obrotu, randomizowane badania kontrolowane, 2 badania nielicencjonowanych doustnych leków zawierających kalcytoninę oraz eksperymentalne badania nad rakiem, m.in. innych źródeł.

W 2014 roku FDA zauważyła nierównowagę ryzyka w informacjach na temat przepisywania leku Miacalcin, ale odmówiła oznaczenia tego produktu ostrzeżeniem w pudełku, ponieważ związek przyczynowy nie został zidentyfikowany.

Nowsza metaanaliza wykazała, że ​​związek przyczynowy między kalcytoniną a rakiem jest zarówno mało prawdopodobny, jak i sprzeczny ze znaną biologią, chociaż słaby związek nie został ostatecznie wykluczony. Dostępne badania do analizy były niespójne i niespecyficzne, przy czym w jednym badaniu odnotowano zwiększone ryzyko raka wątroby i zmniejszone ryzyko raka piersi. Nie powtórzono tego w żadnym innym badaniu.

Ponadto pojawia się pytanie o ogólną skuteczność aerozoli do nosa zawierających kalcytoninę. Badanie III fazy nie wykazało różnicy między placebo a kalcytoniną w sprayu do nosa na gęstość mineralną kości lędźwiowej w osteoporozie. Stwierdzono znaczny wzrost gęstości mineralnej kości po podaniu doustnej kalcytoniny. Ten wynik został powtórzony w innym badaniu, ale to badanie wykazało, że wzrost gęstości mineralnej kości nie miał znaczącego wpływu na ryzyko złamań. Jednak badania te obejmowały tylko osteoporozę.

Chirurgia

Terapia medyczna przed operacją pomaga zmniejszyć krwawienie i inne powikłania. Pacjenci poddawani zabiegowi chirurgicznemu powinni omówić leczenie ze swoim lekarzem. Zasadniczo istnieją trzy główne powikłania choroby Pageta, w przypadku których zalecana może być operacja.

  • Złamania — zabieg chirurgiczny może umożliwić gojenie się złamań w lepszej pozycji.
  • Ciężkie zwyrodnieniowe zapalenie stawów — jeśli niepełnosprawność jest poważna, a leki i fizjoterapia nie są już pomocne, można rozważyć wymianę stawów biodrowych i kolanowych.
  • Deformacja kości — przecięcie i wyrównanie kości stronicowej (osteotomia) może pomóc w bolesnych stawach obciążonych , zwłaszcza w kolanach.

Powikłania wynikające z powiększenia czaszki lub kręgosłupa mogą uszkodzić układ nerwowy. Jednak większość objawów neurologicznych, nawet tych o umiarkowanym nasileniu, można leczyć lekami i nie wymagają one neurochirurgii.

Dieta i ćwiczenia

Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci z chorobą Pageta powinni otrzymywać 1000-1500 mg wapnia , odpowiednie nasłonecznienie i co najmniej 400 jednostek witaminy D dziennie. Jest to szczególnie ważne u pacjentów leczonych bisfosfonianami; jednak przyjmowanie doustne bisfosfonianów powinno być oddzielone od przyjmowania wapnia o co najmniej dwie godziny, ponieważ wapń może hamować wchłanianie bisfosfonianów. Pacjenci z historią kamieni nerkowych powinni omówić spożycie wapnia i witaminy D ze swoimi lekarzami.

Ćwiczenia są bardzo ważne w utrzymaniu zdrowia szkieletu, unikaniu przybierania na wadze i utrzymaniu ruchomości stawów. Ponieważ należy unikać nadmiernego obciążenia zaatakowanych kości, osoby z chorobą Pageta kości powinny przed rozpoczęciem omówić każdy program ćwiczeń ze swoimi lekarzami lub fizjoterapeutami.

Rokowanie

Choroba jest postępująca i z czasem powoli się pogarsza, chociaż ludzie mogą pozostać z minimalnymi objawami. Leczenie ma na celu kontrolowanie objawów, ale nie ma lekarstwa. Każda kość lub kości mogą być zaatakowane, ale choroba Pageta występuje najczęściej w kręgosłupie, czaszce, miednicy, kości udowej i podudziach. Mięsak osteogeniczny , forma raka kości , jest rzadkim powikłaniem choroby Pageta, występującym u mniej niż jednego procenta chorych. O rozwoju kostniakomięsaka może sugerować nagły początek lub nasilenie bólu.

Epidemiologia

Choroba Pageta kości jest drugim po osteoporozie najczęstszym zaburzeniem metabolicznym kości . Ogólna częstość występowania i ciężkość choroby Pageta zmniejszają się; przyczyna tych zmian jest niejasna. Choroba Pageta występuje rzadko u osób w wieku poniżej 55 lat, a częstość występowania wzrasta z wiekiem. Dowody z badań wyników autopsji wykazały chorobę Pageta u około 3 procent osób w wieku powyżej 40 lat. Choroba Pageta występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Częstość występowania choroby Pageta jest o około 50 procent wyższa u mężczyzn niż u kobiet.

Około 15 procent osób z chorobą Pageta ma również członka rodziny z chorobą. W przypadkach, gdy choroba jest rodzinna, jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący , chociaż nie wszyscy ludzie, którzy odziedziczą dotkniętą wersję genów, będą wyrażać chorobę ( niepełna penetracja ).

Częstość występowania choroby Pageta różni się znacznie w zależności od położenia geograficznego. Choroba Pageta dotyka głównie osoby pochodzenia europejskiego, podczas gdy osoby pochodzenia afrykańskiego , azjatyckiego lub indyjskiego są mniej często dotknięte. Choroba Pageta jest mniej powszechna w Szwajcarii i Skandynawii niż w pozostałej części Europy Zachodniej. Choroba Pageta jest rzadkością w rdzennych populacjach Ameryki Północnej i Południowej, Afryki, Azji i Bliskiego Wschodu. Kiedy u osobnika z tych regionów rozwinie się choroba Pageta, zazwyczaj występuje pewne europejskie pochodzenie.

Historia

Stan ten został początkowo opisany przez dr Jamesa Pageta. W artykule opublikowanym w 1877 roku Paget opowiedział o pięciu pacjentach z „rzadką chorobą kości”, która objawiała się powoli postępującymi deformacjami kości w 4. i 5. dekadzie życia. Co zaskakujące, u pierwszego pacjenta opisano wiele klasycznych powikłań choroby, w tym zapalenie stawów związane z nieprawidłową mechaniką kości, porażenie nerwów czaszkowych związane z powiększeniem czaszki oraz złośliwą transformację guza kości promieniowej, która ostatecznie zakończyła się zgonem. Sekcja zwłok Pageta wykazała, że ​​„kości sklepienia tej czaszki były w każdej części powiększone do około czterokrotnie normalnej grubości”, a ocena mikroskopowa wykazała zarówno erozję kości, jak i nieprawidłową przebudowę. Chociaż błędnie przypisał wyniki procesowi przewlekłego zapalenia, wykluczając nowotwór i przerost jako alternatywną etiologię, te prorocze obserwacje mieszanego procesu destrukcyjnego/regeneracyjnego odpowiadają współczesnemu rozumieniu choroby.

Uznając zatem chorobę za zapalenie kości, sugerowałbym, że dla krótkiego odniesienia i na razie można ją nazwać, ze względu na jej najbardziej uderzający charakter, Osteitis deformans. Lepszą nazwę można nadać, gdy wiadomo o niej więcej.

—  James Paget , Paget J. O postaci przewlekłego zapalenia kości (osteitis deformans). Medico-cirurgical Transactions of London 1887;60:37-63.

Choroba Pageta kości była pierwotnie określana jako osteitis deformans, ponieważ uważano, że wiąże się ona z procesem zapalnym, co sugeruje przyrostek -itis . Termin ten jest uważany za technicznie niepoprawny, a preferowanym terminem jest osteodystrofia deformans.

Społeczeństwo i kultura

  • Na podstawie opisu z autopsji spekuluje się, że Ludwig van Beethoven cierpiał na chorobę Pageta, co mogło przyczynić się do jego dobrze znanej głuchoty.
  • Emerytowany bokser Boston Red Sox Dom DiMaggio cierpiał na chorobę Pageta i był członkiem zarządu Fundacji Pageta.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne