Niedokrwistość mielophthisic - Myelophthisic anemia

Niedokrwistość mielophthisic
Specjalność Hematologia  Edytuj to w Wikidanych

Niedokrwistość mielophthisic (lub myelophthisis ) to ciężki rodzaj niedokrwistości występujący u niektórych osób z chorobami wpływającymi na szpik kostny . Myelophthisis odnosi się do przemieszczenia hemopoetycznej tkanki szpiku kostnego przez zwłóknienie , guzy lub ziarniniaki . Słowo to pochodzi od korzeni mielo- , co oznacza szpik kostny i fazę , kurczenie się lub zanik.

Przyczyny

Mielophthisis może wystąpić w przebiegu przewlekłej choroby mieloproliferacyjnej (np. Włóknienie szpiku ), białaczki , chłoniaka i raka z przerzutami lub szpiczaka . Występuje często u osób z przewlekłą idiopatyczną zwłóknieniem szpiku. Został powiązany z drobnokomórkowym rakiem płuc, rakiem piersi lub rakiem prostaty, który daje przerzuty do szpiku kostnego.

Obecnie najczęstszą przyczyną jest wypieranie szpiku kostnego przez raka z przerzutami (hematopoeza pozaszpikowa jest skromna). Inne przyczyny obejmują zaburzenia mieloproliferacyjne (zwłaszcza późną fazę lub wyczerpaną czerwienicę prawdziwą), choroby ziarniniakowe i choroby spichrzeniowe (lipidowe). We wszystkich tych przypadkach może wystąpić zwłóknienie szpiku. Czynniki, które mogą przyczyniać się do zmniejszonej produkcji krwinek czerwonych, obejmują zmniejszoną ilość funkcjonującej tkanki krwiotwórczej, zaburzenia metabolizmu związane z chorobą podstawową oraz, w niektórych przypadkach, erytrofagocytozę.

Patofizjologia

Uważa się, że niektóre przypadki mielophthisis są związane z uwalnianiem cytokin, które symulują proliferację fibroblastów i zwłóknienie w szpiku.

Diagnoza

Pierwszy test diagnostyczny myelophthisis polega na obejrzeniu małej próbki krwi pod mikroskopem. Mielophthis sugeruje obecność czerwonych krwinek, które zawierają jądra komórkowe lub mają kształt łzy ( dakryocyty ) lub niedojrzałych komórek prekursorowych granulocytów , co wskazuje na występowanie leukoerytroblastozy, ponieważ przemieszczone komórki krwiotwórcze zaczynają ulegać hematopoezie pozaszpikowej . Te niedojrzałe granulocyty są widoczne w rozmazach krwi obwodowej. Diagnozę potwierdza się, gdy biopsja szpiku kostnego wykazuje znaczące zastąpienie prawidłowego przedziału szpiku kostnego przez zwłóknienie , nowotwór złośliwy lub inny proces naciekowy. Obecność niedojrzałych prekursorów krwinek pomaga odróżnić inną przyczynę pancytopenii , anemii aplastycznej , od niedokrwistości mieloftisowej, ponieważ w niedokrwistości aplastycznej komórki hematopoetyczne są uszkodzone, a niedojrzałe komórki krwi nie są widoczne we krwi obwodowej.

Mogą istnieć dowody na hematopoezę pozaszpikową (elementy szpiku kostnego znajdują się w śledzionie , wątrobie ).

Leczenie

Leczenie tego zaburzenia obejmuje leczenie raka podstawowego.

Zobacz też

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne