Asplenia - Asplenia

Asplenia
Specjalność	Genetyka medyczna

Asplenia odnosi się do braku normalnej funkcji śledziony i wiąże się z poważnym ryzykiem infekcji. Hiposplenizm jest używany do opisania zmniejszonego („hipo-”) funkcjonowania śledziony, ale nie tak poważnie jak w przypadku asplenizmu.

Funkcjonalne asplenia występuje wówczas, gdy tkanki śledziony jest obecny, ale nie działa dobrze (np choroba sierpowata, polysplenia) pacjentów -such zarządzane są jakby asplenic-, podczas gdy w anatomicznej asplenią sama śledziona jest nieobecny.

Przyczyny

Wrodzony

• Wrodzona asplenia występuje rzadko. Istnieją dwa różne typy zaburzeń genetycznych: zespół heterotaksji i izolowana asplenia wrodzona .
• polisplenia

Nabyty

Asplenia nabyta występuje z kilku powodów:

• Po splenektomii z powodu pęknięcia śledziony z powodu urazu lub z powodu guza
• Po splenektomii w celu zakłócenia czynności śledziony, jako leczenie chorób (np. samoistna plamica małopłytkowa , talasemia , sferocytoza ), w których zwykła aktywność śledziony zaostrza chorobę
• Po splenektomii w celu zahamowania progresji nowotworów ( przewlekła białaczka limfocytowa , choroba Hodgkina (od lat 70.), chłoniak nieziarniczy )
• Z powodu chorób podstawowych niszczących śledzionę ( autosplenektomia ), np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa .
• Celiakia : nieznana fizjopatologia. W badaniu z 1970 roku była to druga najczęstsza przyczyna nieprawidłowości czerwonych krwinek związanych z hiposplenizmem, po chirurgicznej splenektomii.

Asplenia funkcjonalna

Asplenia czynnościowa może wystąpić, gdy u pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi lub hematologicznymi zmieniona jest organizacja tkanki śledziony. Może to prowadzić do wyników podobnych do tych obserwowanych u pacjentów, którzy przeszli splenektomię, np. zakażenia bakteriami otoczkowymi, takimi jak Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae i Neisseria meningitidis. Pacjenci z jakąś postacią asplenii mają zwiększoną podatność na te otoczkowane infekcje bakteryjne, głównie z powodu braku komórek B pamięci IgM i ich niestosowania się do szczepionek polisacharydowych. Ponadto występuje niedobór innych komórek śledziony, np. makrofagów śledziony. To w połączeniu z brakiem komórek B może zapewnić środowisko sprzyjające rozwojowi infekcji bakteryjnych.

Częściowa splenektomia i zachowanie funkcji śledziony

Starając się zachować niektóre z ochronnych ról śledziony, obecnie często podejmuje się próby zachowania niewielkiej części śledziony podczas wykonywania chirurgicznej częściowej (częściowej) splenektomii lub częściowej embolizacji śledziony . Może to być szczególnie ważne w biedniejszych krajach, gdzie środki ochronne dla pacjentów z asplenią nie są dostępne. Jednak zaleca się szczepienie przedoperacyjne do czasu, gdy pozostała tkanka śledziony będzie mogła przywrócić swoją funkcję.

Zagrożenia

Asplenia jest formą odporności , co zwiększa ryzyko wystąpienia posocznicy z polisacharydów zamknięty bakterii i mogą prowadzić w przeważającej zakażenia splenektomia (OPSI), często śmiertelne w ciągu kilku godzin. W szczególności pacjenci są narażeni na Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae i meningococcus . Ryzyko wzrasta aż 350-krotnie.

Zwiększone ryzyko infekcji wynika z niezdolności do usunięcia opsonizowanych bakterii z krążącej krwi. Istnieje również niedobór przeciwciał niezależnych od komórek T, takich jak te reagujące z polisacharydową otoczką Streptococcus pneumoniae .

Ryzyko dla pacjentów z śledzioną zostało wyrażone jako równoznaczne ze śmiercią osoby dorosłej w wypadku drogowym (na 100 osób bez śledziony, u 1 do 5 osób rozwinie się poważna infekcja na dekadę) (odnośnik UK Splenectomy Trust Advice) – stąd rozsądne środki ostrożności są wskazany. Zwiększoną liczbę płytek krwi można zaobserwować u osób bez funkcjonującej śledziony.

Diagnoza

Rozpoznanie potwierdza ultrasonografia jamy brzusznej i wykrycie ciał Howell-Jolly w krwinkach czerwonych.

Zarządzanie

Aby zminimalizować ryzyko związane ze splenektomią, opracowano protokoły antybiotyków i szczepień , które często są słabo przestrzegane przez lekarzy i pacjentów z powodu powikłań wynikających z profilaktyki antybiotykowej, takich jak rozwój przeludnienia Clostridium difficile w przewodzie pokarmowym.

Profilaktyka antybiotykowa

Ze względu na zwiększone ryzyko infekcji lekarze podają doustne antybiotyki jako profilaktykę po chirurgicznej splenektomii lub po urodzeniu w przypadku wrodzonej lub czynnościowej asplenii.

Osoby z asplenią są również ostrzegane, aby rozpocząć pełną dawkę antybiotyków przy pierwszym wystąpieniu infekcji górnych lub dolnych dróg oddechowych (na przykład bólu gardła lub kaszlu) lub na początku jakiejkolwiek gorączki. Nawet po antybiotykoterapii, a nawet z historią odpowiednich szczepień, osoby bez funkcjonalnej śledziony są narażone na przytłaczającą infekcję po splenektomii .

Na izbie przyjęć lub w szpitalu odpowiednia ocena i leczenie pacjenta z gorączką śledzionową powinno obejmować pełną morfologię krwi z rozmazem, posiew krwi z barwieniem Grama, gazometrię krwi tętniczej, prześwietlenie klatki piersiowej i rozważenie nakłucia lędźwiowego z badaniami płynu mózgowo-rdzeniowego . Żadna z tych ocen nie powinna opóźniać rozpoczęcia podawania odpowiednich dożylnych antybiotyków o szerokim spektrum działania. Te , które przeżyły Sepsis Campaign wytycznych stwierdzono, że antybiotyki należy podawać pacjentowi podejrzeniem sepsy w ciągu 1 godziny prezentacji. Opóźnienie rozpoczęcia antybiotykoterapii z jakiegokolwiek powodu wiąże się ze złym rokowaniem.

Szczepienia

Sugeruje się, aby osoby po splenektomii otrzymały następujące szczepienia, najlepiej przed planowanym zabiegiem splenektomii:

• Szczepionka polisacharydowa przeciwko pneumokokom (nie przed ukończeniem 2. roku życia). Dzieci mogą najpierw potrzebować jednej lub więcej dawek przypominających skoniugowanej szczepionki przeciw pneumokokom, jeśli nie ukończyły pełnej serii dzieciństwa.
• Szczepionka przeciwko Haemophilus influenzae typu b , zwłaszcza jeśli nie została podana w dzieciństwie. W przypadku osób dorosłych, które nie były wcześniej szczepione, w nowych wytycznych dotyczących szczepień w Wielkiej Brytanii z 2006 r. zalecono podanie dwóch dawek w odstępie dwóch miesięcy (w Wielkiej Brytanii może być podawana jako skojarzona szczepionka przeciw Hib/MenC).
• skoniugowana szczepionka przeciwko meningokokom , zwłaszcza jeśli nie została podana w okresie dojrzewania. Wcześniej zaszczepione osoby dorosłe wymagają jednej dawki przypominającej, a osobom nieszczepionym zaleca się w Wielkiej Brytanii od 2006 r. podanie dwóch dawek w odstępie dwóch miesięcy. Dzieciom zbyt małym na szczepionkę skoniugowaną należy w międzyczasie podać polisacharydową szczepionkę przeciw meningokokom .
• Szczepionka przeciw grypie , każdej zimy, aby zapobiec wtórnemu zakażeniu bakteryjnemu.

Środki podróży

Oprócz normalnych szczepień zalecanych dla odwiedzanych krajów, meningokoki z grupy A należy uwzględnić w przypadku wizyt w krajach szczególnego ryzyka (np. w Afryce Subsaharyjskiej). Nieskoniugowane szczepionki przeciwko zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych typu A i C zwykle stosowane w tym celu zapewniają tylko 3 lata ochrony i zapewniają mniej skuteczną długoterminową ochronę przeciwko zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych typu C niż wspomniana już forma sprzężona.

Osoby pozbawione funkcjonalnej śledziony są bardziej narażone na zarażenie się malarią i poddanie się jej skutkom. Podróże do obszarów malarycznych niosą ze sobą większe ryzyko i najlepiej ich unikać. Podróżni powinni zażywać najodpowiedniejsze leki profilaktyczne przeciw malarii i zachować szczególną czujność w zakresie środków zapobiegających ukąszeniom komarów. zawierającego

Szczepienia przeciwko pneumokokom mogą nie obejmować niektórych innych szczepów bakterii pneumokokowych występujących w innych krajach. Podobnie ich oporność na antybiotyki może się różnić, co wymaga innego wyboru antybiotyku rezerwowego.

Dodatkowe środki

• Zabiegi chirurgiczne i dentystyczne — przed niektórymi zabiegami chirurgicznymi lub dentystycznymi może być wymagana profilaktyka antybiotykowa.
• Ukąszenia zwierząt - po ugryzieniach nawet niewielkich psów lub innych zwierząt wymagana jest odpowiednia ochrona antybiotykowa Pacjenci z śledzioną śledzioną są szczególnie podatni na zakażenie przez capnocytophaga canimorsus i powinni otrzymać pięciodniowy kurs amoksycyliny/kwasu klawulanowego ( erytromycyna u pacjentów uczulonych na penicylinę).
• Ukąszenia kleszczy - Babeszjoza jest rzadką infekcją przenoszoną przez kleszcze. Pacjenci powinni sprawdzić się lub poddać się kontroli pod kątem ukąszeń kleszczy, jeśli znajdują się w sytuacji zagrożenia. Wystąpienie gorączki, zmęczenia i niedokrwistości hemolitycznej wymaga potwierdzenia diagnostycznego poprzez identyfikację pasożytów w krwinkach czerwonych na podstawie rozmazu krwi i specyficznej serologii . Chinina (z klindamycyną lub bez ) jest zwykle skutecznym leczeniem.
• Ostrzeżenie – osoby bez działającej śledziony mogą nosić wizytówkę lub nosić specjalną bransoletkę lub naszyjnik z informacją , że nie mają działającej śledziony. To ostrzegałoby pracownika służby zdrowia o konieczności podjęcia natychmiastowych działań, jeśli poważnie zachoruje i nie będzie mógł powiadomić go o swoim stanie.

Bibliografia

Linki zewnętrzne