Zespół Guillaina-Barrégo - Guillain–Barré syndrome

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS)
Inne nazwy Zespół Guillaina-Barré-Strohla, porażenie Landry'ego, poinfekcyjne zapalenie wielonerwowe
Wymowa
Specjalność Neurologia
Objawy Osłabienie mięśni zaczynające się w stopach i dłoniach, zwykle narastające
Komplikacje Trudności w oddychaniu, problemy z sercem i ciśnieniem krwi
Zwykły początek Szybki (od godzin do tygodni)
Powoduje Zwykle wywoływane przez infekcję; sporadycznie chirurgicznie, rzadko szczepieniem
Metoda diagnostyczna Na podstawie objawów, badania przewodnictwa nerwowego , nakłucie lędźwiowe
Leczenie Leczenie podtrzymujące , dożylna immunoglobulina , plazmafereza
Rokowanie Tygodnie do lat na powrót do zdrowia
Częstotliwość 2 na 100 000 osób rocznie
Zgony 7,5% dotkniętych

Zespół Guillain-Barré ( GBS ) to szybko pojawiające się osłabienie mięśni spowodowane przez układ odpornościowy uszkadzający obwodowy układ nerwowy . Zazwyczaj zajęte są obie strony ciała, a początkowymi objawami są zmiany czucia lub ból często w plecach wraz z osłabieniem mięśni, rozpoczynającym się w stopach i dłoniach, często rozprzestrzeniającym się na ramiona i górną część ciała. Objawy mogą rozwijać się w ciągu kilku godzin do kilku tygodni. W ostrej fazie choroba może zagrażać życiu, u około 15% osób dochodzi do osłabienia mięśni oddechowych i w związku z tym wymaga wentylacji mechanicznej . Niektóre z nich są dotknięte przez zmiany w funkcjonowaniu tego autonomicznego układu nerwowego , co może prowadzić do niebezpiecznych zaburzeń w częstości akcji serca i ciśnienia krwi .

Chociaż przyczyna jest nieznana, podstawowy mechanizm obejmuje zaburzenie autoimmunologiczne, w którym układ odpornościowy organizmu omyłkowo atakuje nerwy obwodowe i uszkadza ich izolację mielinową . Czasami ta dysfunkcja immunologiczna jest wywoływana przez infekcję lub, rzadziej, przez operację, a rzadko przez szczepienie . Diagnoza jest zwykle oparta na objawach przedmiotowych i podmiotowych poprzez wykluczenie alternatywnych przyczyn i poparta testami, takimi jak badania przewodnictwa nerwowego i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego . Istnieje wiele podtypów opartych na obszarach słabości, wynikach badań przewodnictwa nerwowego i obecności pewnych przeciwciał . Jest klasyfikowana jako ostra polineuropatia .

U osób z poważnym osłabieniem szybkie leczenie dożylnymi immunoglobulinami lub plazmaferezą , wraz z leczeniem wspomagającym, u większości osób doprowadzi do dobrego powrotu do zdrowia. Powrót do zdrowia może potrwać od tygodni do lat, a około jedna trzecia ma trwałe osłabienie. Na całym świecie śmierć występuje u około 7,5% dotkniętych chorobą. Zespół Guillain-Barré jest rzadki, w jednym lub dwóch przypadkach na 100 000 osób rocznie. Obie płcie i wszystkie części świata mają podobne wskaźniki zachorowań.

Zespół nosi imię francuskich neurologów Georgesa Guillaina i Jeana Alexandre Barré , którzy wraz z francuskim lekarzem André Strohlem opisali ten stan w 1916 roku.

Symptomy i objawy

Pierwszymi objawami zespołu Guillain-Barré są drętwienie, mrowienie i ból, samodzielnie lub w połączeniu. Po tym następuje osłabienie nóg i ramion, które dotyka obie strony w równym stopniu i pogarsza się z czasem. Osłabienie może zająć od pół dnia do ponad dwóch tygodni, aby osiągnąć maksymalne nasilenie, a następnie ustabilizować się. U jednej na pięć osób osłabienie utrzymuje się nawet przez cztery tygodnie. Mięśnie szyi również mogą być zaatakowane, a około połowa doświadcza zaangażowania nerwów czaszkowych, które zaopatrują głowę i twarz; może to prowadzić do osłabienia mięśni twarzy , trudności w połykaniu , a czasem osłabienia mięśni oka . W 8% osłabienie dotyczy tylko nóg (paraplegia lub parapareza). Zaangażowanie mięśni kontrolujących pęcherz i odbyt jest niezwykłe. W sumie około jedna trzecia osób z zespołem Guillain-Barré nadal może chodzić. Gdy osłabienie przestanie się rozwijać, utrzymuje się na stabilnym poziomie („faza plateau”), zanim nastąpi poprawa. Faza plateau może trwać od dwóch dni do sześciu miesięcy, ale najczęściej trwa to tydzień. Objawy związane z bólem dotyczą ponad połowy i obejmują ból pleców , bolesne mrowienie , ból mięśni oraz ból głowy i szyi związany z podrażnieniem wyściółki mózgu .

Wiele osób z zespołem Guillain-Barré doświadczyło oznak i objawów infekcji w ciągu 3-6 tygodni przed wystąpieniem objawów neurologicznych. Może to być zakażenie górnych dróg oddechowych (nieżyt nosa, ból gardła) lub biegunka .

U dzieci, zwłaszcza młodszych niż sześć lat, diagnoza może być trudna, a stan jest często początkowo mylony (czasem do dwóch tygodni) z innymi przyczynami bólu i trudności w chodzeniu, takimi jak infekcje wirusowe lub problemy z kośćmi i stawami .

W badaniu neurologicznym charakterystycznymi cechami są zmniejszona siła mięśni oraz zmniejszenie lub brak odruchów ścięgnistych (odpowiednio hipo- lub arefleksja ). Jednak niewielka część ma normalne odruchy w dotkniętych kończynami przed rozwinięciem arefleksji, a niektórzy mogą mieć odruchy przesadne. W wariancie Millera Fishera zespołu Guillain-Barré (patrz niżej) można znaleźć triadę osłabienia mięśni oka , nieprawidłowości w koordynacji , a także brak odruchów. Poziom świadomości jest zazwyczaj wpływa na zespół Guillain-Barré, ale Bickerstaff pnia mózgu podtypu może cechować senność, senność lub śpiączka.

Niewydolność oddechowa

Jedna czwarta wszystkich osób z zespołem Guillain-Barré rozwija osłabienie mięśni oddechowych prowadzące do niewydolności oddechowej , niezdolności do prawidłowego oddychania w celu utrzymania prawidłowego poziomu tlenu i/lub dwutlenku węgla we krwi. Ten zagrażający życiu scenariusz komplikują inne problemy medyczne, takie jak zapalenie płuc , ciężkie infekcje , zakrzepy krwi w płucach i krwawienie z przewodu pokarmowego u 60% osób wymagających sztucznej wentylacji.

Dysfunkcja autonomiczna

Autonomicznego układu nerwowego lub mimowolne , który bierze udział w regulacji funkcji organizmu, takich jak tętno i ciśnienie krwi , wpływa na dwie trzecie osób z zespołem Guillaina-Barrégo, ale wpływ ten jest zmienny. Dwadzieścia procent może doświadczać silnych wahań ciśnienia krwi i nieregularności rytmu serca , czasami do tego stopnia , że bicie serca zatrzymuje się i wymaga leczenia opartego na rozruszniku serca . Inne związane z tym problemy to nieprawidłowości w poceniu się i zmiany reaktywności uczniów . Zaangażowanie autonomicznego układu nerwowego może dotyczyć nawet tych, którzy nie mają poważnego osłabienia mięśni.

Powoduje

Początek infekcji

Mikroskop skaningowy pochodzące z A obraz Campylobacter jejuni , co wywołuje około 30% przypadków, zespół Guillaina-Barrego

Dwie trzecie osób z zespołem Guillain-Barré doświadczyło infekcji przed wystąpieniem choroby. Najczęściej są to epizody zapalenia żołądka i jelit lub infekcji dróg oddechowych . W wielu przypadkach można potwierdzić dokładny charakter infekcji. Około 30% przypadków jest wywoływanych przez bakterie Campylobacter jejuni , które powodują biegunkę. Dalsze 10% można przypisać wirusowi cytomegalii (CMV, HHV-5). Mimo to, tylko u niewielu osób z zakażeniami Campylobacter lub CMV rozwija się zespół Guillain-Barré (odpowiednio 0,25-0,65 na 1000 i 0,6-2,2 na 1000 epizodów). Zaangażowany szczep Campylobacter może określać ryzyko GBS; różne formy bakterii mają różne lipopolisacharydy na swojej powierzchni i niektóre mogą wywoływać choroby (patrz poniżej), podczas gdy inne nie.

Powiązania między innymi infekcjami a GBS są mniej pewne. Z GBS powiązano dwa inne wirusy opryszczki ( wirus Epsteina-Barra /HHV-4 i wirus ospy wietrznej i półpaśca /HHV-3) oraz bakterię Mycoplasma pneumoniae . Wiadomo, że GBS występuje po grypie i wykazano, że szczepienie przeciwko grypie wiąże się ze zmniejszonym ryzykiem. Z epizodami GBS związane są również tropikalne infekcje flawiwirusowe, gorączka denga i wirus Zika . Poprzedni wirus zapalenia wątroby typu E zakażenie okazało się być bardziej powszechne u osób z GBS.

GBS został zgłoszony w związku z COVID-19 i może być potencjalnym powikłaniem neurologicznym choroby.

Początek szczepienia

Zwiększona częstość występowania zespołu Guillain-Barré po immunizacji przeciw grypie, która nastąpiła po wybuchu epidemii świńskiej grypy w 1976 roku (H1N1 A/NJ/76); 8,8 przypadków na milion (0,0088 na 1000) odbiorców rozwinęło to jako powikłanie. Przypadki GBS wystąpiły u 362 pacjentów w ciągu 6 tygodni po szczepieniu przeciwko grypie u 45 milionów osób, co stanowi 8,8-krotny wzrost w stosunku do normalnych wskaźników. GBS wywołany szczepieniem na świńską grypę z 1976 roku był wyjątkiem; niewielki wzrost zachorowalności zaobserwowano w kolejnych kampaniach szczepień, ale nie w takim samym stopniu. 2009 pandemia grypy szczepionka przeciwko pandemii wirusa H1N1 świńskiej grypy / PDM09 nie spowodowało znaczny wzrost przypadków. W rzeczywistości „badania wykazały niewielki wzrost o około 1 przypadek na milion szczepionek powyżej wskaźnika wyjściowego, który jest podobny do obserwowanego po podaniu szczepionek przeciw grypie sezonowej w ciągu ostatnich kilku lat”. Korzyści dla całej populacji związane ze szczepieniami w zapobieganiu grypie przewyższają niewielkie ryzyko dla osób z tej grupy GBS po szczepieniu. Naturalne zakażenie grypą jest silniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju GBS niż szczepienie przeciwko grypie, a szczepienie zmniejszyło ogólne ryzyko GBS poprzez zmniejszenie ryzyka zachorowania na grypę.

W Stanach Zjednoczonych GBS po szczepieniu przeciwko grypie sezonowej jest wymieniony w tabeli obrażeń poszczepiennych rządu federalnego . W dniu 24 marca 2021 r., po dokonaniu przeglądu kilku badań obserwacyjnych po wprowadzeniu do obrotu, w których zaobserwowano zwiększone ryzyko wystąpienia zespołu Guillaina-Barrégo po 42 dniach po szczepieniu szczepionką Zoster Shingrix, FDA zażądała od producenta GlaxoSmithKline zmian w etykiecie bezpieczeństwa w celu uwzględnienia ostrzeżeń dla ryzyko zespołu Guillain-Barré.

GBS został zgłoszony jako bardzo rzadki efekt uboczny szczepionki Janssena na COVID-19 .

Polekowe

Zimelidyna , lek przeciwdepresyjny, miała bardzo korzystny profil bezpieczeństwa, ale w wyniku rzadkich opisów przypadków zespołu Guillain-Barré została wycofana z rynku.

Mechanizm

Struktura typowego neuronu
Neuron
Zespół Guillaina–Barrégo – uszkodzenie nerwów

Dysfunkcja nerwów w zespole Guillain-Barré jest spowodowana atakiem immunologicznym na komórki nerwowe obwodowego układu nerwowego i ich struktury podporowe. Komórki nerwowe mają swoje ciało (soma) w rdzeniu kręgowym i długą projekcję ( akson ), która przenosi elektryczne impulsy nerwowe do połączenia nerwowo-mięśniowego , gdzie impuls jest przekazywany do mięśnia. Aksony są owinięte otoczką z komórek Schwanna, które zawierają mielinę . Pomiędzy komórkami Schwanna znajdują się szczeliny ( węzły Ranviera ), w których eksponowany jest akson. Różne typy zespołu Guillaina-Barrégo charakteryzują się różnymi typami ataku immunologicznego. Wariant demielinizacyjny (AIDP, patrz poniżej) charakteryzuje się uszkodzeniem osłonki mielinowej przez białe krwinki ( limfocyty T i makrofagi ); proces ten poprzedza aktywacja grupy białek krwi zwanych dopełniaczem . W przeciwieństwie do tego, w wariancie aksonalnym pośredniczą przeciwciała IgG i dopełniacz przeciwko błonie komórkowej pokrywającej akson bez bezpośredniego zaangażowania limfocytów.

W zespole Guillaina-Barrégo opisano różne przeciwciała skierowane przeciwko komórkom nerwowym. Wykazano, że w podtypie aksonalnym przeciwciała te wiążą się z gangliozydami , grupą substancji występujących w nerwach obwodowych. Gangliozyd to cząsteczka składająca się z ceramidu związanego z niewielką grupą cukrów typu heksozy i zawierająca różne liczby grup kwasu N- acetyloneuraminowego . Kluczowymi czterema gangliozydami, przeciwko którym opisano przeciwciała,GM1 , GD1a, GT1a i GQ1b, przy czym różne przeciwciała przeciw gangliozydom są związane z określonymi cechami; na przykład przeciwciała GQ1b powiązano z wariantem GBS Millera Fishera i pokrewnymi postaciami, w tym zapaleniem mózgu Bickerstaffa. Wytwarzanie tych przeciwciał po infekcji prawdopodobnie jest wynikiem mimikry molekularnej , gdzie układ odpornościowy reaguje na substancje drobnoustrojowe, ale powstałe przeciwciała reagują również z substancjami występującymi naturalnie w organizmie. Po zakażeniu Campylobacter organizm wytwarza przeciwciała klasy IgA ; tylko niewielka część ludzi wytwarza również przeciwciała IgG przeciwko substancjom bakteryjnym ścian komórkowych substancji (np. lipooligosacharydom ), które reagują krzyżowo z gangliozydami ludzkich komórek nerwowych. Obecnie nie wiadomo, w jaki sposób proces ten wymyka się centralnej tolerancji na gangliozydy, która ma hamować wytwarzanie przeciwciał przeciwko własnym substancjom organizmu. Nie wszystkie przeciwciała antygangliozydowe powodują chorobę, a ostatnio zasugerowano, że niektóre przeciwciała wiążą się jednocześnie z więcej niż jednym typem epitopu (wiązanie heterodimeryczne) i że to determinuje odpowiedź. Ponadto rozwój patogennych przeciwciał może zależeć od obecności innych szczepów bakterii w jelicie.

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu Guillain-Barré zależy od takich ustaleń, jak szybki rozwój porażenia mięśni, brak odruchów, brak gorączki i brak prawdopodobnej przyczyny. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (poprzez nakłucie kręgosłupa lędźwiowego ) i badania przewodnictwa nerwowegobadaniami pomocniczymi powszechnie wykonywanymi w diagnostyce GBS. Często wykonuje się badania na obecność przeciwciał antygangliozydowych, ale ich wkład w diagnozę jest zwykle ograniczony. Badania krwi są zazwyczaj wykonywane w celu wykluczenia możliwości innej przyczyny osłabienia, takiej jak niski poziom potasu we krwi . Wyjątkowo niski poziom sodu we krwi, często spotykane w zespole Guillaina-Barrego. Przypisuje się to niewłaściwemu wydzielaniu hormonu antydiuretycznego , co prowadzi do względnego zatrzymywania wody.

W wielu przypadkach wykonuje się rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego w celu odróżnienia zespołu Guillain-Barré od innych stanów powodujących osłabienie kończyn, takich jak kompresja rdzenia kręgowego . Jeśli skan MRI wykaże wzmocnienie korzeni nerwowych , może to wskazywać na GBS. U dzieci cecha ta jest obecna w 95% skanów, ale nie jest specyficzna dla zespołu Guillain-Barré, dlatego potrzebne jest również inne potwierdzenie.

Płyn rdzeniowy

Płyn mózgowo-rdzeniowy otacza mózg i kręgosłup, a nakłucie lędźwiowe lub nakłucie lędźwiowe polega na usunięciu niewielkiej ilości płynu za pomocą igły wprowadzonej między kręgi lędźwiowe . Charakterystycznymi objawami w zespole Guillain-Barré są podwyższony poziom białka, zwykle większy niż 0,55 g/l i mniej niż 10 białych krwinek na milimetr sześcienny płynu („dysocjacja albuminocytologiczna”). Ten wzór odróżnia zespół Guillain-Barré od innych schorzeń (takich jak chłoniak i poliomyelitis ), w których zarówno liczba białek, jak i komórek są podwyższone . Podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się u około 50% pacjentów w ciągu pierwszych 3 dni po wystąpieniu osłabienia, a po pierwszym tygodniu wzrasta do 80%.

Nie zaleca się powtarzania nakłucia lędźwiowego w przebiegu choroby. Poziom białka może wzrosnąć po podaniu leczenia.

Neurofizjologia

Bezpośrednia ocena przewodnictwa nerwowego impulsów elektrycznych może wykluczyć inne przyczyny ostrego osłabienia mięśni, a także rozróżnić różne typy zespołu Guillain-Barré. Igła EMG (EMG) i nerwów badania przewodnictwa może być wykonane. W ciągu pierwszych dwóch tygodni badania te mogą nie wykazywać żadnych nieprawidłowości. Do diagnozy nie są wymagane badania neurofizjologiczne.

Istnieją formalne kryteria dla każdego z głównych podtypów zespołu Guillain-Barré (AIDP i AMAN/AMSAN, patrz poniżej), ale mogą one błędnie klasyfikować niektóre przypadki (szczególnie w przypadku odwracalnej niewydolności przewodzenia), dlatego zaproponowano zmiany tych kryteriów. Czasami pomocne mogą być wielokrotne testy.

Podtypy kliniczne

Rozpoznaje się szereg podtypów zespołu Guillain-Barré. Mimo to wiele osób ma nakładające się objawy, które w poszczególnych przypadkach mogą utrudniać klasyfikację. Wszystkie typy mają formy częściowe. Na przykład, niektórzy ludzie doświadczają tylko pojedynczych problemów z ruchami oczu lub koordynacją; uważa się, że są to podtypy zespołu Millera Fishera i mają podobne wzorce przeciwciał przeciwgangliozydowych.

Rodzaj Objawy Dotknięta populacja Badania przewodnictwa nerwowego Przeciwciała antygangliozydowe
Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (AIDP) Objawy czuciowe i osłabienie mięśni, często z osłabieniem nerwów czaszkowych i zajęciem układu autonomicznego Najczęściej w Europie i Ameryce Północnej Polineuropatia demielinizacyjna Brak wyraźnego skojarzenia
Ostra ruchowa neuropatia aksonalna (AMAN) Izolowane osłabienie mięśni bez objawów czuciowych w mniej niż 10%; zajęcie nerwów czaszkowych niezbyt często Rzadki w Europie i Ameryce Północnej, znaczny odsetek (30-65%) w Azji oraz Ameryce Środkowej i Południowej; czasami nazywany „chińskim zespołem porażennym” Polineuropatia aksonalna, prawidłowy potencjał czynności czuciowej GM1a/b, GD1a i GalNac-GD1a
Ostra ruchowa i czuciowa neuropatia aksonalna (AMSAN) Poważne osłabienie mięśni podobne do AMAN, ale z utratą czucia - Polineuropatia aksonalna, zmniejszony lub brak potencjału czynności czuciowej GM1, GD1a
Wariant gardłowo-szyjno-ramienny Osłabienie zwłaszcza mięśni gardła oraz mięśni twarzy, szyi i ramion - Ogólnie normalna, czasami neuropatia aksonalna w ramionach Głównie GT1a, czasami GQ1b, rzadko GD1a
Zespół Millera Fishera Ataksja , osłabienie mięśni oczu, arefleksja, ale zwykle brak osłabienia kończyn Ten wariant występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet (stosunek 2:1). Przypadki zwykle występują na wiosnę, a średni wiek występowania to 43 lata. Ogólnie normalne, czasami wykryto dyskretne zmiany w przewodnictwie czuciowym lub wykryto odruch H GQ1b, GT1a

W spektrum zespołu Guillaina–Barrégo często mieszczą się inne jednostki diagnostyczne. Zapalenie mózgu pnia mózgu Bickerstaffa (BBE), na przykład, jest częścią grupy schorzeń uważanych obecnie za formy zespołu Millera Fishera (zespół przeciwciał anty-GQ1b), a także stan pokrewny określany jako „ostra nadmierna senność ataktyczna”, w której występują problemy z koordynacją i senność są obecne, ale nie można wykryć osłabienia mięśni. BBE charakteryzuje się szybkim początkiem oftalmoplegii, ataksji i zaburzeń świadomości i może wiązać się z brakiem lub osłabieniem odruchów ścięgnistych, a także z objawem Babińskiego . Przebieg choroby jest zwykle jednofazowy, ale opisywano nawracające epizody. Nieprawidłowości MRI w pniu mózgu zgłoszono u 11%.

Kwestią sporną jest, czy izolowaną ostrą utratę czucia można uznać za formę zespołu Guillain-Barré; jest to rzadkie zjawisko w porównaniu z GBS z osłabieniem mięśni, ale bez objawów czuciowych.

Leczenie

Immunoterapia

Plazmafereza i dożylne immunoglobuliny (IVIG) to dwie główne metody immunoterapii GBS. Plazmafereza próbuje zmniejszyć atak organizmu na układ nerwowy poprzez odfiltrowanie przeciwciał z krwiobiegu. Podobnie podawanie IVIG neutralizuje szkodliwe przeciwciała i stany zapalne. Te dwa zabiegi są równie skuteczne, ale ich połączenie nie jest znacząco lepsze niż w pojedynkę. Plazmafereza przyspiesza powrót do zdrowia, gdy jest stosowana w ciągu czterech tygodni od wystąpienia objawów. IVIG działa tak samo dobrze jak plazmafereza, gdy zostanie rozpoczęta w ciągu dwóch tygodni od wystąpienia objawów i ma mniej powikłań. IVIG jest zwykle stosowany jako pierwszy ze względu na łatwość podawania i bezpieczeństwo. Jego użycie nie jest pozbawione ryzyka; czasami powoduje zapalenie wątroby lub w rzadkich przypadkach niewydolność nerek. Same glikokortykoidy nie okazały się skuteczne w przyspieszaniu powrotu do zdrowia i mogą potencjalnie opóźnić powrót do zdrowia.

Niewydolność oddechowa

Niewydolność oddechowa może wymagać intubacji tchawicy i wspomagania oddychania poprzez wentylację mechaniczną , zazwyczaj na oddziale intensywnej terapii . Potrzebę wspomagania wentylacji można przewidzieć, mierząc dwa testy oddechowe oparte na spirometrii : natężoną pojemność życiową (FVC) i ujemną siłę wdechową (NIF). O PS mniejszy niż 15 ml na kg masy ciała, lub mniej niż NIF 60  CMH 2 O uważa markerów ostrej niewydolności oddechowej.

Ból

Chociaż ból jest powszechny u osób z zespołem Guillain-Barré, badania porównujące różne rodzaje leków przeciwbólowych są niewystarczające, aby wydać zalecenie, które należy zastosować.

Rehabilitacja

Po ostrej fazie około 40% osób wymaga intensywnej rehabilitacji z pomocą multidyscyplinarnego zespołu, aby skoncentrować się na poprawie czynności życia codziennego (ADL). Badania na ten temat były ograniczone, ale prawdopodobnie intensywna rehabilitacja poprawia długoterminowe objawy. W skład zespołów mogą wchodzić fizjoterapeuci , terapeuci zajęciowi , patolodzy mowy, pracownicy socjalni, psychologowie , inni pokrewni pracownicy służby zdrowia i pielęgniarki . Zespół zwykle pracuje pod nadzorem neurologa lub rehabilitanta kierującego celami leczenia.

Interwencje fizjoterapeutyczne obejmują trening siłowy, wytrzymałościowy i chodu ze stopniowym wzrostem mobilności, utrzymaniem postawy i wyrównania, a także czynnością stawów. Terapia zajęciowa ma na celu poprawę codziennego funkcjonowania przy pracach domowych i społecznych, a także w prowadzeniu samochodu i pracy. Można zapewnić modyfikacje domu, pomoce chodu, ortezy i szyny. Informacje dotyczące patologii mowy i języka mogą być wymagane u osób z problemami z mową i połykaniem, a także w celu wsparcia komunikacji u osób, które wymagają stałego wspomagania oddychania (często poprzez tracheostomię ). Wsparcie żywieniowe może zapewnić zespół i dietetycy . Psychologowie mogą udzielać porad i wsparcia. Interwencje psychologiczne mogą być również wymagane w przypadku lęku, strachu i depresji.

Rokowanie

Zespół Guillain-Barré może prowadzić do śmierci w wyniku wielu powikłań: ciężkich infekcji, zakrzepów krwi i zatrzymania akcji serca, prawdopodobnie z powodu neuropatii autonomicznej. Mimo optymalnej pielęgnacji zdarza się to w około 5% przypadków.

Występują różnice w tempie i stopniu wyzdrowienia. Rokowanie w zespole Guillain-Barré zależy głównie od wieku (osoby powyżej 40 roku życia mogą mieć gorsze wyniki) oraz nasilenia objawów po dwóch tygodniach. Co więcej, gorsze rokowanie mają osoby, u których biegunka wystąpiła przed zachorowaniem. W badaniu przewodnictwa nerwowego obecność bloku przewodzenia przepowiada gorsze wyniki po 6 miesiącach. U osób, które otrzymały immunoglobuliny dożylne, mniejszy wzrost poziomu IgG we krwi dwa tygodnie po podaniu jest związany z gorszymi wynikami mobilności po sześciu miesiącach niż u osób, u których poziom IgG znacznie wzrósł. Jeśli choroba postępuje dłużej niż cztery tygodnie lub występuje wiele zmian jej nasilenia (więcej niż dwa na osiem tygodni), diagnozą może być przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna , którą leczy się inaczej.

W badaniach naukowych wynik epizodu zespołu Guillain-Barré odnotowuje się w skali od 0 do 6, gdzie 0 oznacza całkowicie zdrowy; 1 bardzo drobne objawy, ale zdolność do biegania; 2 może chodzić, ale nie biegać; 3 wymagające kija lub innego podparcia; 4 przykuty do łóżka lub krzesła; 5 wymagających długotrwałego wspomagania oddychania; 6 śmierć.

Jakości zdrowotnej związanych z życiem (HRQL) po ataku zespołu Guillain-Barré może być znacznie osłabiona. Około jedna piąta nie jest w stanie chodzić samodzielnie po sześciu miesiącach, a wielu z nich doświadcza przewlekłego bólu , zmęczenia i trudności w pracy, edukacji, hobby i zajęciach towarzyskich. HRQL znacznie się poprawia w pierwszym roku.

Epidemiologia

W krajach zachodnich liczbę nowych epizodów rocznie szacuje się na od 0,89 do 1,89 przypadków na 100 000 osób. Dzieci i młodzi dorośli są mniej narażeni niż osoby starsze: względne ryzyko wzrasta o 20% na każdą dekadę życia. Mężczyźni są bardziej narażeni na rozwój zespołu Guillain-Barré niż kobiety; ryzyko względne dla mężczyzn wynosi 1,78 w porównaniu do kobiet.

Rozkład podtypów różni się w poszczególnych krajach. W Europie i Stanach Zjednoczonych 60-80% osób z zespołem Guillain-Barré ma podtyp demielinizacyjny (AIDP), a AMAN dotyka tylko niewielką liczbę (6-7%). W Azji oraz Ameryce Środkowej i Południowej odsetek ten jest znacznie wyższy (30–65%). Może to być związane z narażeniem na różne rodzaje infekcji, ale także z cechami genetycznymi tej populacji. Uważa się, że odmiana Millera Fishera jest bardziej powszechna w Azji Południowo-Wschodniej.

Historia

Georges Guillain wraz z Barré i Strohlem opisali dwa przypadki samoograniczającego się ostrego porażenia z osobliwymi zmianami w płynie mózgowo-rdzeniowym. Zastąpił swojego nauczyciela Pierre'a Marie jako profesor neurologii w szpitalu Salpêtrière w Paryżu w 1925 roku.

Jean-Baptiste Octave Landry po raz pierwszy opisał to zaburzenie w 1859 roku. W 1916 roku Georges Guillain , Jean Alexandre Barré i André Strohl zdiagnozowali chorobę u dwóch żołnierzy i opisali kluczową nieprawidłowość diagnostyczną – dysocjację albuminocytologiczną – zwiększonego stężenia białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, ale prawidłowe liczba komórek.

C. Miller Fisher opisał wariant, który nosi jego imię w 1956 r. Brytyjski neurolog Edwin Bickerstaff opisał typ zapalenia mózgu w 1951 r. i wniósł dalszy wkład w innym artykule w 1957 r. Guillain doniósł o niektórych z tych cech przed ich pełnym opisem w 1938 r. Dalej od tego czasu opisano podtypy, takie jak postać z czystą ataksją i typ powodujący osłabienie gardła, szyjki i ramion. Podtyp aksonów został po raz pierwszy opisany w 1986 roku.

Kryteria diagnostyczne zostały opracowane pod koniec lat siedemdziesiątych po serii przypadków związanych ze szczepieniem przeciwko świńskiej grypie . Zostały one udoskonalone w 1990 roku. Definicja przypadku została zrewidowana przez Brighton Collaboration w celu zapewnienia bezpieczeństwa szczepionek w 2009 roku, ale jest przeznaczona głównie do badań. Wymianę osocza zastosowano po raz pierwszy w 1978 r., a jej korzyści potwierdzono w większych badaniach w 1985 r. Dożylne immunoglobuliny wprowadzono w 1988 r., a badania na początku lat 90. wykazały, że nie są one mniej skuteczne niż wymiana osocza.

Kierunki badań

Zrozumienie mechanizmu chorobowego zespołu Guillaina-Barrégo ewoluowało w ostatnich latach. Rozwój nowych metod leczenia był ograniczony od czasu wprowadzenia immunoterapii w latach 80. i 90. XX wieku. Obecne badania mają na celu wykazanie, czy niektóre osoby, które otrzymały IVIg, mogą odnieść korzyści z drugiego kursu, jeśli poziomy przeciwciał mierzone we krwi po leczeniu wykazały tylko niewielki wzrost. Badania leków immunosupresyjnych mykofenolanu mofetylu , neurotroficznego czynnika pochodzenia mózgowego i interferonu beta (IFN-β) nie wykazały korzyści w ich powszechnym stosowaniu.

Model zwierzęcy (eksperymentalne autoimmunologiczne zapalenie nerwu u szczurów) jest często wykorzystywany do badań, a niektóre środki okazały się obiecujące: octan glatirameru , chinpramina , fasudil (inhibitor enzymu kinazy Rho ) i lek nasercowy flekainid . Przeciwciało skierowane przeciwko przeciwciału anty-GD3 antygangliozydowi wykazało korzyści w badaniach laboratoryjnych. Biorąc pod uwagę rolę układu dopełniacza w GBS, zasugerowano, że inhibitory dopełniacza (takie jak lek ekulizumab ) mogą być skuteczne.

Bibliografia

Dalsza lektura

  • Steinberg GJ, Parry JS (2006). Zespół Guillain-Barré: od diagnozy do wyzdrowienia . Nowy Jork: Dema; ANN Press (Amerykańska Akademia Neurologii). Numer ISBN 9781932603569.
Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne