Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - Giant cell arteritis

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
Inne nazwy Skroniowe zapalenie tętnic, zapalenie tętnic czaszkowych, choroba Hortona, starcze zapalenie tętnic, ziarniniakowe zapalenie tętnic
Szary508.png
Tętnice twarzy i skóry głowy
Specjalność Reumatologia , medycyna ratunkowa , Immunologia
Objawy Ból głowy , ból skroni , objawy grypopodobne , podwójne widzenie , trudności z otwieraniem ust
Komplikacje Ślepota , rozwarstwienie aorty , tętniak aorty , zespół bólu wielomięśniowego
Zwykły początek Wiek powyżej 50
Powoduje Zapalenie małych naczyń krwionośnych w ścianach większych tętnic
Metoda diagnostyczna Na podstawie objawów i badań krwi, potwierdzonych biopsją tętnicy skroniowej
Diagnostyka różnicowa Zapalenie tętnic Takayasu , udar , pierwotna amyloidoza
Leczenie Sterydy , bisfosfoniany , inhibitor pompy protonowej
Rokowanie Oczekiwana długość życia (zazwyczaj normalna)
Częstotliwość ~ 1 na 15 000 osób rocznie (> 50 lat)

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic ( GCA ), zwane również skroniowym zapaleniem tętnic , jest zapalną chorobą autoimmunologiczną dużych naczyń krwionośnych . Objawy mogą obejmować ból głowy , ból skroni, objawy grypopodobne , podwójne widzenie i trudności z otwieraniem ust. Powikłaniem może być zablokowanie tętnicy oka z wynikającą z tego ślepotą , rozwarstwieniem aorty i tętniakiem aorty . GCA jest często związany z polimialgią reumatyczną .

Przyczyna jest nieznana. Podstawowy mechanizm obejmuje zapalenie małych naczyń krwionośnych, które występują w ścianach większych tętnic. Dotyczy to głównie tętnic wokół głowy i szyi, chociaż może to dotyczyć również niektórych w klatce piersiowej. Diagnoza podejrzewa podstawie objawów, testów krwi i obrazowaniu medycznym i potwierdzano biopsji z tętnicy skroniowej . Jednak u około 10% osób tętnica skroniowa jest prawidłowa.

Leczenie jest typowe przy wysokich dawkach sterydów, takich jak prednizon lub prednizolon . Po ustąpieniu objawów dawkę zmniejsza się o około 15% miesięcznie. Po osiągnięciu niskiej dawki zmniejszanie się zmniejsza się jeszcze bardziej w ciągu kolejnego roku. Inne leki, które mogą być zalecane, to bisfosfoniany zapobiegające utracie masy kostnej oraz inhibitor pompy protonowej zapobiegający problemom żołądkowym.

Dotyka około 1 na 15 000 osób w wieku powyżej 50 lat rocznie. Choroba zwykle występuje tylko u osób w wieku powyżej 50 lat, najczęściej wśród osób w wieku 70 lat. Kobiety są częściej dotknięte niż mężczyźni. Osoby pochodzenia północnoeuropejskiego są częściej dotknięte. Średnia długość życia jest zwykle normalna. Pierwszy opis stanu pojawił się w 1890 roku.

Symptomy i objawy

Typowe objawy olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic obejmują:

Stan zapalny może wpływać na dopływ krwi do oka ; może wystąpić niewyraźne widzenie lub nagła ślepota . W 76% przypadków dotyczących oka zajęta jest tętnica oczna , powodująca przednią niedokrwienną neuropatię nerwu wzrokowego tętnic .

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic może objawiać się nietypowymi lub nakładającymi się cechami. Wczesna i dokładna diagnoza jest ważna, aby zapobiec niedokrwiennej utracie wzroku. Dlatego ten stan jest uważany za nagły przypadek medyczny .

Chociaż badania różnią się co do dokładnej częstości nawrotów olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic, może wystąpić nawrót tego stanu. Najczęściej występuje przy niskich dawkach prednizonu (<20 mg/dobę) w pierwszym roku leczenia, a najczęstszymi objawami nawrotu są bóle głowy i polimialgia reumatyczna .

Powiązane warunki

Wirus ospy wietrznej i półpaśca (VZV), antygen stwierdzono u 74% z biopsji tętnicy skroniowej, które były GCA-dodatnich, co sugeruje, że infekcja VZV może wywoływać kaskadę zapalną.

Zaburzenie może współistnieć (w około połowie przypadków) z polimialgią reumatyczną (PMR), która charakteryzuje się nagłym pojawieniem się bólu i sztywności mięśni ( miednicy , barku ) ciała i występuje u osób starszych. GCA i PMR są ze sobą tak ściśle powiązane, że często uważa się je za różne objawy tego samego procesu chorobowego. PMR zwykle nie ma objawów czaszkowych , w tym bólu głowy, bólu szczęki podczas żucia i objawów widzenia, które są obecne w GCA.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic może wpływać na aortę i prowadzić do tętniaka aorty i rozwarstwienia aorty . Do 67% osób z GCA ma dowody zapalenia aorty, które może zwiększać ryzyko tętniaka aorty i rozwarstwienia. Istnieją argumenty przemawiające za rutynowym badaniem przesiewowym każdej osoby z GCA pod kątem tego możliwego zagrażającego życiu powikłania poprzez obrazowanie aorty. Badania przesiewowe należy przeprowadzać indywidualnie dla każdego przypadku w oparciu o oznaki i objawy osób z GCA.

Mechanizm

Mechanizm patologiczny jest wynikiem kaskady zapalnej, która jest wyzwalana przez jak dotąd nieustaloną przyczynę, w wyniku której komórki dendrytyczne w ścianie naczynia rekrutują limfocyty T i makrofagi do tworzenia nacieków ziarniniakowych. Te nacieki niszczą środkową i wewnętrzną warstwę ośrodka tuniki tętniczej, prowadząc do takich stanów, jak tętniak i rozwarstwienie. Aktywacja komórek pomocniczych T 17 (Th17) związanych z interleukiną (IL) 6 , IL-17 , IL-21 i IL-23 odgrywa kluczową rolę; w szczególności aktywacja Th17 prowadzi do dalszej aktywacji Th17 przez IL-6 w sposób ciągły, cykliczny. Szlak ten jest tłumiony przez glukokortykoidy , a ostatnio odkryto, że inhibitory IL-6 również odgrywają rolę supresyjną.

Diagnoza

Fizyczny egzamin

Powiększenie pośredni mikrofotografia pokazuje olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic w tętnicy skroniowej biopsji. Po lewej stronie widoczne jest światło tętnicy. Po prawej stronie na styku pogrubionej błony wewnętrznej i ośrodka widoczna jest olbrzymia komórka .  Plama H&E

Testy laboratoryjne

Biopsja

Histopatologia olbrzymiokomórkowego zapalenia naczyń w tętnicy mózgowej. Plama elastyczna.

Złotym standardem w rozpoznawaniu tętnicy skroniowej jest biopsja , która polega na usunięciu niewielką część naczynia w znieczuleniu miejscowym i badając ją mikroskopowo dla komórek olbrzymich infiltrujących tkanki. Jednak wynik negatywny nie wyklucza definitywnie diagnozy; ponieważ naczynia krwionośne są zaangażowane w niejednolity wzór, na naczyniu mogą znajdować się nienaruszone obszary, a biopsja mogła zostać pobrana z tych części. Biopsja jednostronna o długości 1,5–3 cm jest czuła w zakresie 85–90% (minimum 1 cm). A Charakteryzowana jako przerost błony wewnętrznej i ziarniniakowe zapalenie przyśrodkowe z fragmentacją elastycznej blaszki z dominującym naciekiem limfocytów T CD4+, obecnie biopsję uważa się jedynie za potwierdzenie rozpoznania klinicznego lub jedno z kryteriów diagnostycznych.

Obrazowanie medyczne

Badanie radiologiczne tętnicy skroniowej za pomocą USG daje efekt halo . MRI i CT mózgu ze wzmocnieniem kontrastowym są na ogół ujemne w tym zaburzeniu. Ostatnie badania wykazały, że 3T MRI przy użyciu obrazowania o bardzo wysokiej rozdzielczości i wstrzyknięcia kontrastu może nieinwazyjnie zdiagnozować to zaburzenie z wysoką swoistością i czułością.

Leczenie

GCA jest uważany za nagły przypadek medyczny ze względu na możliwość nieodwracalnej utraty wzroku. Kortykosteroidy , zazwyczaj prednizon w dużych dawkach (1 mg/kg/dobę), należy rozpocząć zaraz po podejrzeniu rozpoznania (nawet przed potwierdzeniem rozpoznania przez biopsję), aby zapobiec nieodwracalnej ślepocie spowodowanej niedrożnością tętnicy ocznej . Sterydy nie zapobiegają późniejszemu potwierdzeniu diagnozy przez biopsję, chociaż pewne zmiany histologiczne można zaobserwować pod koniec pierwszego tygodnia leczenia i są one trudniejsze do zidentyfikowania po kilku miesiącach. Dawka kortykosteroidów jest zwykle powoli zmniejszana w ciągu 12-18 miesięcy. Steroidy doustne są co najmniej tak samo skuteczne, jak sterydy dożylne, z wyjątkiem leczenia ostrej utraty wzroku, gdzie sterydy dożylne wydają się zapewniać znaczną przewagę nad sterydami doustnymi. Krótkoterminowe skutki uboczne prednizonu są rzadkie, ale mogą obejmować zmiany nastroju, jałową martwicę i zwiększone ryzyko infekcji. Niektóre skutki uboczne związane z długotrwałym stosowaniem obejmują przyrost masy ciała, cukrzycę , osteoporozę , jałową martwicę, jaskra , zaćmę , choroby sercowo-naczyniowe i zwiększone ryzyko infekcji. Nie jest jasne, czy dodanie niewielkiej ilości aspiryny jest korzystne, czy nie, ponieważ nie zostało to zbadane. Można również stosować zastrzyki tocilizumabu . Tocilizumab jest humanizowanym przeciwciałem skierowanym na receptor interleukiny-6, który jest kluczową cytokiną biorącą udział w progresji GCA. Stwierdzono, że tocilizumab jest skuteczny w minimalizowaniu zarówno nawrotów, jak i zaostrzeń GCA, gdy jest stosowany zarówno samodzielnie, jak i z kortykosteroidami. Długotrwałe stosowanie tocilizumabu wymaga dalszych badań. Tocilizumab może zwiększać ryzyko perforacji przewodu pokarmowego i zakażeń , jednak nie wydaje się, aby istniało większe ryzyko niż stosowanie kortykosteroidów.

Epidemiologia

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic zwykle występuje tylko u osób w wieku powyżej 50 lat; szczególnie tych po 70. roku życia. Dotyka około 1 na 15 000 osób w wieku powyżej 50 lat rocznie. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, w stosunku 2:1 i częściej u osób pochodzenia północnoeuropejskiego, a także u osób mieszkających dalej od równika .

Terminologia

Terminy „olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic” i „zapalenie tętnicy skroniowej” są czasami używane zamiennie ze względu na częste zajęcie tętnicy skroniowej . Jednak inne duże naczynia, takie jak aorta, mogą być zaangażowane. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest również znane jako „zapalenie tętnic czaszkowych” i „choroba Hortona”. Nazwa ( olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic) odzwierciedla rodzaj zaangażowanej komórki zapalnej.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne