Ogólny niedowład szaleńca - General paresis of the insane

Ogólny niedowład
Inne nazwy Ogólny paraliż szaleńczej, paralitycznej demencji
Specjalność Choroba zakaźna Edytuj to na Wikidanych
Objawy Wcześnie : Neurastenia , zmiany osobowości , wahania nastroju , problemy z pamięcią , oceną i koncentracją
Później : urojenia , otępienie , drżenie , hiperrefleksja , drgawki , kacheksja
Zwykły początek 10-30 lat po początkowej infekcji
Przyczyny Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wywołane przez kiłę
Czynniki ryzyka Nieleczona infekcja kiły

Niedowład ogólny , znany również jako porażenie ogólne szaleńców ( GPI ) lub otępienie porażenne , jest ciężkim zaburzeniem neuropsychiatrycznym , klasyfikowanym jako organiczne zaburzenie psychiczne i spowodowanym przewlekłym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, które prowadzi do atrofii mózgu w późnym stadium kiły . Zmiany zwyrodnieniowe dotyczą przede wszystkim kory płatu czołowego i skroniowego. Choroba dotyka około 7% zarażonych osób. Częściej występuje u mężczyzn.

GPI był początkowo uważany za rodzaj szaleństwa ze względu na rozwiązły charakter, kiedy po raz pierwszy zidentyfikowano go na początku XIX wieku. Związek tego schorzenia z kiłą odkryto pod koniec lat osiemdziesiątych XIX wieku. Stopniowo wraz z odkryciem organicznych arsenałów, takich jak Salvarsan i Neosalvarsan (1910), rozwojem piroterapii (1920) oraz powszechną dostępnością i zastosowaniem penicyliny w leczeniu kiły (1940), stan ten stał się możliwy do uniknięcia i uleczalny. Wcześniej GPI było nieuchronnie śmiertelne i stanowiło aż 25% podstawowych diagnoz dla rezydentów publicznych szpitali psychiatrycznych.

objawy i symptomy

Objawy choroby pojawiają się po raz pierwszy od 10 do 30 lat po zakażeniu. Początkowy GPI zwykle objawia się trudnościami neurastenicznymi , takimi jak zmęczenie, bóle głowy, bezsenność, zawroty głowy itp. W miarę postępu choroby dochodzi do pogorszenia stanu psychicznego i zmian osobowości. Typowe objawy to utrata zahamowań społecznych, zachowania aspołeczne, stopniowe upośledzenie oceny sytuacji, koncentracja i pamięć krótkotrwała, euforia , mania , depresja lub apatia . Mogą stać się zauważalne delikatne dreszcze, drobne wady mowy i ucznia Argylla Robertsona .

Urojenia , powszechne w miarę postępu choroby, bywają słabo usystematyzowane i absurdalne. Mogą być imponujące, melancholijne lub paranoidalne. Te złudzenia obejmują idee wielkiego bogactwa, nieśmiertelności, tysięcy kochanków, niezgłębionej władzy, apokalipsy, nihilizmu, winy, samoobwiniania lub dziwacznych skarg hipochondryków. Później, pacjent doświadcza dyzartria , drżenie intencją , hiperrefleksję , mioklonicznych szarpnięć, splątanie, drgawki i poważne pogorszenie mięśni. W końcu niedowładny umiera przykuty do łóżka, wyniszczony i całkowicie zdezorientowany, często w stanie padaczkowym .

Diagnoza

Rozpoznanie można odróżnić od innych znanych psychoz i demencji charakterystycznymi nieprawidłowościami w odruchach źrenic ocznych (źrenica Argylla Robertsona ), a ostatecznie rozwojem zaburzeń odruchów mięśniowych, drgawek , upośledzenia pamięci ( demencja ) i innych objawów stosunkowo wszechobecnego układu nerwowo-mózgowego pogorszenie. Ostateczna diagnoza opiera się na analizie płynu mózgowo-rdzeniowego i testach na kiłę.

Rokowanie

Chociaż odnotowano przypadki remisji objawów, zwłaszcza jeśli nie wyszły one poza stadium psychozy, osoby te prawie zawsze doświadczały nawrotu w ciągu kilku miesięcy do kilku lat. W przeciwnym razie pacjent rzadko mógł wrócić do domu ze względu na złożoność, nasilenie i niemożność opanowania zmieniającego się obrazu objawów. Ostatecznie pacjent stałby się całkowicie niezdolny do pracy, przykuty do łóżka i umierał, co trwało średnio od trzech do pięciu lat.

Historia

Podczas gdy badania retrospektywne wykazały wcześniejsze przypadki tego, co mogło być tym samym zaburzeniem, pierwsze wyraźnie zidentyfikowane przykłady niedowładu wśród obłąkanych zostały opisane w Paryżu po wojnach napoleońskich . Ogólny niedowład obłąkanych został po raz pierwszy opisany jako odrębna choroba w 1822 roku przez Antoine'a Laurenta Jesse'ego Bayle'a . Niedowład ogólny najczęściej dotykał osoby (znacznie częściej mężczyźni niż kobiety) w wieku od 20 do 40 lat. Na przykład do 1877 r. nadinspektor szpitala dla mężczyzn w Nowym Jorku poinformował, że w jego instytucji zaburzenia te były przyczyną ponad 12% przyjęć i ponad 2% zgonów.

Pierwotnie uważano, że przyczyną jest wrodzona słabość charakteru lub konstytucji. Podczas gdy Friedrich von Esmarch i psychiatra Peter Willers Jessen twierdzili już w 1857 roku, że syfilis powoduje uogólniony niedowład (porażenie postępujące), postęp w kierunku powszechnej akceptacji tego pomysłu przez środowisko medyczne został osiągnięty dopiero później przez wybitnego XIX-wiecznego syfilografa Alfreda Fourniera. (1832-1914). W 1913 roku wszelkie wątpliwości co do syfilitycznej natury niedowładu zostały ostatecznie rozwiane, kiedy Hideyo Noguchi i JW Moore wykazali syfilityczne krętki w mózgach osób z niedowładem.

W 1917 Julius Wagner-Jauregg odkrył, że piroterapia polegająca na zakażaniu pacjentów z niedowładem malarią może powstrzymać postęp ogólnego niedowładu. Za to odkrycie otrzymał Nagrodę Nobla w 1927 roku. Po II wojnie światowej stosowanie penicyliny w leczeniu kiły sprawiło, że niedowład ogólny stał się rzadkością: nawet pacjenci z wczesnymi objawami rzeczywistego niedowładu ogólnego byli zdolni do pełnego wyzdrowienia po kuracji penicyliną. Zaburzenie to jest obecnie praktycznie nieznane poza krajami rozwijającymi się , a nawet tam epidemiologia jest znacznie ograniczona.

Theo Van Gogh , brat malarza Vincenta Van Gogha , zmarł sześć miesięcy po Vincent w 1891 roku z powodu „demencji parylitica” lub tego, co obecnie nazywa się syfilitycznym niedowładem.

Gangster z Chicago, Al Capone, zmarł na niedowład syfilityczny, nabawił się syfilisu w burdelu przed prohibicją i ustawą Volsteada i nie został z tego powodu wyleczony na czas, aby zapobiec rozwojowi syfilitycznego niedowładu u siebie.

Zobacz też

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne