Zarośnięcie dwunastnicy - Duodenal atresia
Zarośnięcie dwunastnicy | |
---|---|
Zdjęcie rentgenowskie ze znakiem podwójnego pęcherzyka zarośnięcia dwunastnicy | |
Specjalność | Genetyka medyczna |
Dwunastnicy zarośnięcie jest wrodzony brak lub całkowitego zamknięcia części z prześwitem od dwunastnicy . Powoduje wzrost poziomu płynu owodniowego w czasie ciąży ( wielowodzie ) i niedrożność jelit u noworodków. Radiografia pokazuje rozdęty żołądek i rozdętą dwunastnicę, które są oddzielone zastawką odźwiernika, co jest określane jako znak podwójnego pęcherzyka .
Leczenie obejmuje odsysanie wszelkich płynów uwięzionych w żołądku, podawanie płynów dożylnie oraz chirurgiczną naprawę zamknięcia jelita.
Prezentacja
Komplikacje
Rokowanie jest zwykle bardzo dobre, chociaż prawdopodobieństwo powikłań jest większe w przypadku poważnych wad wrodzonych. Późne powikłania mogą wystąpić u około 12 procent pacjentów z atrezją dwunastnicy, a śmiertelność z powodu tych powikłań wynosi 6 procent.
Warunki powiązane
Około 20–40 procent wszystkich niemowląt z zarośnięciem dwunastnicy ma zespół Downa, a 50% ma wrodzone wady serca. Około 8% niemowląt z zespołem Downa ma zarośnięcie dwunastnicy.
Diagnoza
Rozpoznanie zarośnięcia dwunastnicy zwykle potwierdza badanie radiologiczne . X-ray z koncertów brzucha dwa duże przestrzenie wypełnione powietrzem, tak zwany „double bubble” znak. Powietrze jest uwięzione w żołądku i bliższej części dwunastnicy, które są oddzielone zwieraczem odźwiernika , tworząc wygląd dwóch pęcherzyków widocznych na zdjęciu rentgenowskim. Ponieważ w przypadku zarośnięcia dwunastnicy zamknięcie dwunastnicy jest całkowite, w dystalnej części dwunastnicy nie widać powietrza. Niedrożności występujące dystalnie od dwunastnicy są zwykle spowodowane incydentami naczyniowymi lub urazem niedokrwiennym, takim jak zarośnięcie jelita czczego.
Badanie lekarskie
W czasie ciąży zarośnięcie dwunastnicy wiąże się ze zwiększeniem ilości płynu owodniowego w macicy, zwanym wielowodziem . Ten wzrost płynu owodniowego jest spowodowany niezdolnością płodu do połykania płynu owodniowego i wchłaniania go w przewodzie pokarmowym.
Zarośnięcie dwunastnicy po urodzeniu może powodować wzdęcia brzucha, zwłaszcza w górnej części brzucha. Wymioty żółciowe lub nie żółciowe , w zależności od położenia zarośnięcia w stosunku do ampułki Vatera, często występują w pierwszym dniu życia.
Leczenie
Wczesne leczenie obejmuje usuwanie płynów z żołądka przez sondę nosowo-żołądkową i podawanie płynów dożylnie . Ostatecznym leczeniem atrezji dwunastnicy jest zabieg chirurgiczny (dwunastnicy lub dwunastojejunostomia), który może być wykonywany jawnie lub laparoskopowo . Operacja jest konieczna, ale nie natychmiastowa - dopuszczalne jest opóźnienie od 24 do 48 godzin w celu ułatwienia transportu, dalszej oceny i resuscytacji płynowej. Wstępna naprawa ma 5-procentowy współczynnik zachorowalności i śmiertelności.
Epidemiologia
Atrezja dwunastnicy występuje w 1 na 5 000–10 000 żywych urodzeń.
Bibliografia
Zewnętrzne linki
Klasyfikacja | |
---|---|
Zasoby zewnętrzne |