Rozszczep wargi i podniebienia - Cleft lip and cleft palate

Rozszczep wargi i podniebienia
Inne nazwy Zajęcza warga, rozszczep wargi i podniebienia
Rozszczeppodniebienia.JPG
Dziecko z rozszczepem wargi i podniebienia
Specjalność Otorynolaryngologia , pediatria
Objawy Otwór w górnej wardze, który może sięgać do nosa lub podniebienia
Komplikacje Problemy z karmieniem, problemy z mową, problemy ze słuchem, częste infekcje ucha
Zwykły początek Obecny przy urodzeniu
Powoduje Zwykle nieznane
Czynniki ryzyka Palenie w ciąży , cukrzyca , otyłość , starsza matka , niektóre leki
Leczenie Chirurgia, logopedia , opieka stomatologiczna
Rokowanie Dobry (z leczeniem)
Częstotliwość 1,5 na 1000 urodzeń ( świat rozwinięty )
Zgony 3800 (2017)

Rozszczep wargi i rozszczep podniebienia , znany również jako rozszczep ustno-twarzowy , to grupa stanów obejmujących rozszczep wargi, rozszczep podniebienia i oba razem. Rozszczep wargi zawiera otwór w górnej wardze, który może sięgać do nosa. Otwór może znajdować się z jednej strony, z obu stron lub pośrodku. Rozszczep podniebienia występuje, gdy podniebienie zawiera otwór do nosa . Zaburzenia te mogą powodować problemy z karmieniem, problemy z mową, problemy ze słuchem i częste infekcje ucha . Mniej niż w połowie przypadków stan jest związany z innymi zaburzeniami.

Rozszczep wargi i podniebienia jest wynikiem nieprawidłowego połączenia tkanek twarzy podczas rozwoju . Jako takie są rodzajem wady wrodzonej . W większości przypadków przyczyna jest nieznana. Czynniki ryzyka obejmują palenie w czasie ciąży , cukrzycę , otyłość , starszą matkę i niektóre leki (takie jak niektóre stosowane w leczeniu napadów ). Rozszczep wargi i podniebienia często można zdiagnozować w czasie ciąży za pomocą badania USG .

Rozszczep wargi lub podniebienia można z powodzeniem leczyć chirurgicznie. Często robi się to w pierwszych miesiącach życia w przypadku rozszczepu wargi i przed osiemnastym miesiącem w przypadku rozszczepu podniebienia. Może być również potrzebna terapia mowy i opieka dentystyczna. Przy odpowiednim leczeniu wyniki są dobre.

Rozszczep wargi i podniebienia występuje w około 1-2 na 1000 urodzeń w krajach rozwiniętych . Rozszczep wargi występuje około dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet, podczas gdy rozszczep podniebienia bez rozszczepu wargi występuje częściej u kobiet. W 2017 roku spowodowało to około 3800 zgonów na całym świecie, w porównaniu z 14600 zgonami w 1990 roku. Stan ten był wcześniej znany jako „zajęcza warga” ze względu na jego podobieństwo do zająca lub królika, ale ten termin jest obecnie powszechnie uważany za obraźliwy .

Symptomy i objawy

Rozszczep wargi

Jeśli rozszczep nie wpływa na strukturę podniebienia jamy ustnej, nazywa się go rozszczepem wargi. Rozszczep wargi tworzy się w górnej części wargi jako mała szczelina lub wcięcie w wardze (rozszczep częściowy lub niepełny) lub ciągnie się do nosa (rozszczep całkowity). Rozszczep wargi może występować jako stan jednostronny (jednostronny) lub dwustronny (dwustronny). Jest to spowodowane niepowodzeniem zespolenia wypukłości szczęki i przyśrodkowych wyrostków nosowych (tworzenie podniebienia pierwotnego).

  • Jednostronne niekompletne

  • Jednostronna kompletna

  • Dwustronne kompletne

Łagodna forma rozszczepu wargi to rozszczep mikroformy. Mikrokształtna szczelina może wydawać się tak mała jak małe wgniecenie w czerwonej części wargi lub wyglądać jak blizna od wargi do nozdrza. W niektórych przypadkach tkanka mięśniowa wargi pod blizną jest zaatakowana i może wymagać operacji rekonstrukcyjnej. Zaleca się, aby noworodki z rozszczepem mikrokształtnym zostały jak najszybciej sprawdzone przez zespół twarzoczaszki w celu określenia stopnia zaawansowania rozszczepu.

  • Sześciomiesięczna dziewczynka przed pójściem na operację, aby poddać się jednostronnej całkowitej naprawie rozszczepionej wargi

  • Ta sama dziewczyna, miesiąc po operacji

  • Ta sama dziewczynka, lat 8, blizna prawie zniknęła

Rozszczep podniebienia

Rozszczep podniebienia to stan, w którym dwie płytki czaszki tworzące podniebienie twarde (dach jamy ustnej) nie są całkowicie połączone. Podniebienie miękkie jest w tych przypadkach rozszczep również. W większości przypadków występuje również rozszczep wargi.

Rozszczep podniebienia może być kompletny (podniebienie miękkie i twarde, prawdopodobnie z przerwą w szczęce) lub niekompletny ("dziura" w podniebieniu, zwykle jako rozszczep podniebienia miękkiego). W przypadku rozszczepu podniebienia języczek jest zwykle rozszczepiony. Występuje z powodu braku zespolenia wyrostków bocznych podniebienia, przegrody nosowej lub wyrostków podniebiennych pośrodkowych (tworzenie podniebienia wtórnego ).

Otwór w podniebieniu spowodowany rozszczepem łączy usta bezpośrednio z wnętrzem nosa .

Uwaga: następne zdjęcia przedstawiają podniebienie. Wierzch przedstawia nos, usta są w kolorze różowym. Dla jasności obrazy przedstawiają bezzębne niemowlę.

  • Niepełny rozszczep podniebienia

  • Jednostronna kompletna warga i podniebienie

  • Obustronna kompletna warga i podniebienie

Rezultatem otwartego połączenia między jamą ustną a wnętrzem nosa jest niewydolność velopharyngeal niewydolność (VPI). Ze względu na szczelinę przecieki powietrza do jamy nosowej, w wyniku na hypernasal głosowej rezonansu i emisji nosa podczas rozmowy. Wtórne efekty VPI obejmują mowy artykulacyjnych błędów (np zniekształcenia , podstawienia i przeoczeń) i misarticulations wyrównawcze i mispronunciations (na przykład zwarcie krtaniowe i tylnej nosa szczelinowe ). Możliwe opcje leczenia obejmują logopedię , protetykę, powiększenie tylnej ściany gardła, wydłużenie podniebienia oraz zabiegi chirurgiczne .

Może również wystąpić podśluzówkowy rozszczep podniebienia, który jest rozszczepem podniebienia miękkiego z rozszczepionym języczkiem , bruzdą wzdłuż linii środkowej podniebienia miękkiego oraz wcięciem na tylnym brzegu podniebienia twardego. Rozszczep podśluzówkowy podniebienia często pojawia się późno u dzieci ze względu na charakter rozszczepu. Podczas gdy mięśnie podniebienia miękkiego nie są połączone, błony śluzowe pokrywające podniebienie wydają się względnie normalne i nienaruszone.

Zęby

Rozwój zębów może być opóźniony wraz ze wzrostem nasilenia CLP. Niektóre problemy stomatologiczne dotyczą zębów mlecznych , ale większość problemów pojawia się po wyrzynaniu się zębów stałych. Problemy mogą obejmować zrośnięte zęby, brakujące zęby i dodatkowe zęby wyrzynające się za normalnymi zębami. Brakujące zęby lub dodatkowe zęby są normalnymi zjawiskami. Zazwyczaj brakuje siekaczy bocznych. Szkliwo (zewnętrzna warstwa zęba) jest powszechnie uznane za hypomineralized i niedorozwój, dzięki czemu zęby częściej próchnicę. Ponieważ CLP może utrudniać higienę jamy ustnej, występuje zwiększony odsetek próchnicy. Ponadto nieprawidłowe ustawienie poszczególnych zębów może wpływać na zgryz, co może prowadzić do zgryzu otwartego lub krzyżowego. To z kolei może wpłynąć na mowę pacjenta.

Komplikacje

Dziecko karmione specjalną butelką. Wyprostowana pozycja siedząca pozwala na grawitację, która ułatwia dziecku połykanie mleka.

Rozszczep może powodować problemy z karmieniem, chorobami ucha, mową, socjalizacją i poznaniem.

Z powodu braku ssania niemowlę z rozszczepem może mieć problemy z karmieniem. Niemowlę z rozszczepem podniebienia odniesie większe sukcesy podczas karmienia w bardziej wyprostowanej pozycji. Grawitacja pomoże zapobiec przedostawaniu się mleka przez nos dziecka, jeśli ma rozszczep podniebienia. Karmienie grawitacyjne można realizować przy użyciu specjalistycznego sprzętu, takiego jak Haberman Feeder . Innym sprzętem powszechnie używanym do karmienia grawitacyjnego jest dostosowana butelka z kombinacją smoczków i wkładek do butelek. Duży otwór, przecięcie lub rozcięcie w brodawce, wystający sutek i rytmiczne ściskanie wkładki butelki może skutkować kontrolowanym przepływem do niemowlęcia bez piętna spowodowanego przez specjalistyczny sprzęt.

Osoby z rozszczepem cierpią również na wiele infekcji ucha środkowego, które mogą ostatecznie prowadzić do utraty słuchu. W trąbki słuchowej i zewnętrzne kanały uszne mogą być nachylone i skomplikowana, co prowadzi do żywności lub innych zanieczyszczeń z części ciała, które zwykle są samoczyszczące. Słuch jest związany z nauką mówienia. Niemowlęta z rozszczepem podniebienia mogą mieć upośledzony słuch i dlatego, jeśli dziecko nie słyszy, nie może próbować naśladować dźwięków mowy. Tak więc, nawet przed ekspresyjnym przyswajaniem języka, dziecko z rozszczepem podniebienia jest zagrożone chłonnym przyswajaniem języka. Ponieważ w wymowie używane są zarówno usta, jak i podniebienie, osoby z rozszczepem zwykle potrzebują pomocy logopedy.

Wstępne dowody wykazały, że osoby z rozszczepami radzą sobie gorzej z językiem.

Kwestie psychospołeczne

Istnieją badania poświęcone rozwojowi psychospołecznemu osób z rozszczepem podniebienia. Rozszczep podniebienia/wargi może wpływać na samoocenę , umiejętności społeczne i zachowanie danej osoby . Rozszczep wargi lub podniebienia może mieć negatywny wpływ na samoocenę, szczególnie wśród dziewcząt. Negatywne wyniki mogą być również związane z długim czasem hospitalizacji. Problemy psychologiczne mogą dotyczyć nie tylko osób z CLP, ale także ich rodzin, zwłaszcza matek, które doświadczają różnego poziomu depresji i lęku.

Badania wykazały, że we wczesnych latach przedszkolnych (3-5 lat) dzieci z rozszczepem wargi lub podniebienia mają tendencję do postrzegania siebie podobnie jak ich rówieśnicy bez rozszczepu. Jednak wraz z wiekiem i wzrostem interakcji społecznych dzieci z rozszczepami mają tendencję do zgłaszania większego niezadowolenia z relacji rówieśniczych i wyższego poziomu lęku społecznego . Eksperci doszli do wniosku, że jest to prawdopodobnie spowodowane piętnem widocznych deformacji i możliwych zaburzeń mowy . Dzieci oceniane jako atrakcyjne są postrzegane jako bardziej inteligentne, wykazują bardziej pozytywne zachowania społeczne i są traktowane bardziej pozytywnie niż dzieci z rozszczepem wargi lub podniebienia. Dzieci z rozszczepami mają tendencję do zgłaszania uczuć złości, smutku, strachu i wyobcowania od swoich rówieśników, ale te dzieci były podobne do swoich rówieśników pod względem „jak bardzo się lubiły”.

Relacja postaw rodzicielskich z obrazem siebie dziecka jest kluczowa w latach przedszkolnych. Doniesiono, że podwyższony poziom stresu u matek korelował z obniżonymi umiejętnościami społecznymi ich dzieci. Silne sieci wsparcia rodziców mogą pomóc w zapobieganiu rozwojowi negatywnego obrazu siebie u dzieci z rozszczepem podniebienia. W późniejszych latach przedszkolnych i wczesnych podstawówkach na rozwój umiejętności społecznych nie mają już wpływu postawy rodziców, ale zaczynają być kształtowane przez ich rówieśników. Rozszczep wargi lub podniebienia może wpływać na zachowanie przedszkolaków. Eksperci sugerują, aby rodzice omawiali z dziećmi sposoby radzenia sobie z negatywnymi sytuacjami społecznymi związanymi z rozszczepem wargi lub podniebienia. Dziecko rozpoczynające naukę w szkole powinno nauczyć się właściwych (i odpowiednich do wieku) terminów związanych z rozszczepem. Umiejętność pewnego wyjaśnienia stanu innym osobom może ograniczyć uczucie niezręczności i zakłopotania oraz zmniejszyć negatywne doświadczenia społeczne.

Gdy dzieci osiągają wiek dojrzewania, czyli okres między 13 a 19 rokiem życia, dynamika relacji rodzic-dziecko zmienia się, gdy grupy rówieśnicze znajdują się w centrum uwagi. Nastolatek z rozszczepem wargi lub rozszczepem podniebienia poradzi sobie z typowymi wyzwaniami, przed którymi stoi większość swoich rówieśników, w tym z kwestiami związanymi z samooceną, randkowaniem i akceptacją społeczną. Nastolatkowie jednak postrzegają wygląd jako najważniejszą cechę, ponad inteligencją i humorem. W takim przypadku nastolatki są podatne na dodatkowe problemy, ponieważ nie mogą ukryć różnic twarzy przed rówieśnikami. Dorastający chłopcy zazwyczaj borykają się z problemami związanymi z wycofaniem, uwagą, myśleniem i problemami internalizacji i mogą ewentualnie rozwinąć lęk-depresję i agresywne zachowania. Dorastające dziewczęta są bardziej narażone na problemy związane z obrazem siebie i wyglądem. Osoby z rozszczepem wargi lub rozszczepem podniebienia często borykają się z zagrożeniami dla jakości życia z wielu powodów, w tym nieudanych relacji społecznych, odchyleń w wyglądzie społecznym i wielokrotnych operacji.

Przyczyna

Większość rozszczepów ma pochodzenie wielogenowe i wieloczynnikowe, z udziałem wielu czynników genetycznych i środowiskowych. Czynniki genetyczne powodują rozszczepy w 20% do 50% przypadków, a pozostałe rozszczepy można przypisać czynnikom środowiskowym (takim jak teratogeny) lub interakcjom gen-środowisko. Model dziedziczenia wielogenowego/wieloczynnikowego przewiduje, że większość osobników urodzi się bez rozszczepów; jednak z wieloma czynnikami genetycznymi lub środowiskowymi może powodować powstawanie rozszczepów.

Rozwój twarzy jest koordynowany przez złożone zdarzenia morfogenetyczne i szybką ekspansję proliferacyjną, a zatem jest bardzo podatny na czynniki środowiskowe i genetyczne, racjonalizując wysoką częstość występowania wad rozwojowych twarzy. W ciągu pierwszych sześciu do ośmiu tygodni ciąży kształtuje się kształt głowy zarodka. Rośnie pięć prymitywnych płatów tkanki:

Jeśli te tkanki nie spotykają się, pojawia się szczelina w miejscu, w którym tkanki powinny się połączyć (skonsolidować). Może się to zdarzyć w dowolnym miejscu łączenia lub jednocześnie w kilku lub wszystkich z nich. Powstała wada wrodzona odzwierciedla lokalizację i nasilenie poszczególnych niepowodzeń zrostu (np. od małej wargi lub szczeliny podniebienia do całkowicie zniekształconej twarzy).

Górna warga jest uformowana wcześniej niż podniebienie, z pierwszych trzech płatów od a do c powyżej. Formowanie podniebienia jest ostatnim krokiem w łączeniu pięciu embrionalnych płatów twarzy i obejmuje tylne części płatów bic. Te tylne części nazywane są półkami podniebiennymi, które rosną ku sobie, aż łączą się w środku. Proces ten jest bardzo podatny na działanie wielu substancji toksycznych, zanieczyszczeń środowiska i braku równowagi żywieniowej. Biologiczne mechanizmy wzajemnego rozpoznania obu szafek i sposób ich sklejenia są dość złożone i niejasne pomimo intensywnych badań naukowych.

Rozszczep ustno-twarzowy może być związany z zespołem (syndromiczny) lub może nie być związany z zespołem (niesyndromiczny). Rozszczepy syndromiczne są częścią zespołów, które są spowodowane różnymi czynnikami, takimi jak środowisko i genetyka lub nieznana przyczyna. Rozszczepy niesyndromiczne, które nie są tak powszechne jak rozszczepy syndromiczne, mają również przyczynę genetyczną.

Genetyka

W niektórych przypadkach syndromicznych zidentyfikowano czynniki genetyczne przyczyniające się do powstawania rozszczepu wargi i rozszczepu podniebienia. Wiele rozszczepów występuje w rodzinach, chociaż w niektórych przypadkach wydaje się, że nie ma tam rozpoznawalnego zespołu. Zaangażowanych jest wiele genów, w tym białko transbłonowe rozszczepu wargi i podniebienia 1 i GAD1. Jedno z badań wykazało związek między mutacjami w genie HYAL2 a powstawaniem rozszczepu wargi i podniebienia.

Zespoły

  • Zespół Van der Woude jest spowodowany specyficzną zmiennością genu IRF6, która trzykrotnie zwiększa występowanie tych deformacji. Mutacje w czynniku regulatorowym interferonu 6 (IRF6), które powodują rozszczep podniebienia wargi, są również związane z wadami cewy nerwowej, takimi jak rozszczep kręgosłupa.
  • Inny zespół, niepełnosprawność intelektualna związana z Siderius X , jest spowodowany mutacjami w genie PHF8 ( OMIM : 300263 ); oprócz rozszczepu wargi lub podniebienia objawy obejmują dysmorfię twarzy i łagodne upośledzenie umysłowe.

W niektórych przypadkach rozszczep podniebienia jest spowodowany zespołami, które powodują również inne problemy:

Specyficzne geny

Rodzaj OMIM Gen Umiejscowienie
OFC1 119530 ? 6p24
OFC2 602966 ? 2p13
OFC3 600757 ? 19q13
OFC4 608371 ? 4q
OFC5 608874 MSX1 4p16.1
OFC6 608864 ? 1q
OFC7 600644) PVRL1 11q
OFC8 129400 TP63 3q27
OFC9 610361 ? 13q33.1-q34
OFC10 601912 SUMO1 2q32.2-q33
OFC11 600625 BMP4 14q22
OFC12 612858 ? 8q24.3

Wiele genów związanych z syndromowymi przypadkami rozszczepu wargi/podniebienia (patrz powyżej) zostało zidentyfikowanych jako przyczyniające się do występowania pojedynczych przypadków rozszczepu wargi/podniebienia. Obejmuje to w szczególności warianty sekwencji w genach IRF6 , PVRL1 i MSX1 . Zrozumienie złożoności genetycznej biorącej udział w morfogenezie środkowej części twarzy, w tym procesów molekularnych i komórkowych, zostało znacznie ułatwione przez badania na modelach zwierzęcych, w tym genów BMP4 , SHH , SHOX2 , FGF10 i MSX1 .

Czynniki środowiskowe

Wpływy środowiskowe mogą również powodować lub wchodzić w interakcje z genetyką, tworząc rozszczepy ustno-twarzowe. Przykład związku między czynnikami środowiskowymi a genetyką pochodzi z badań nad mutacjami w genie PHF8 . Badania wykazały, że PHF8 koduje demetylazę histonów lizynowych i bierze udział w regulacji epigenetycznej . Aktywność katalityczna PHF8 zależy od tlenu cząsteczkowego , czynnika uważanego za ważny na podstawie doniesień o zwiększonej częstości występowania rozszczepu wargi/podniebienia u myszy, które we wczesnym okresie ciąży były narażone na hipoksję .

Rozszczep wargi i inne wady wrodzone zostały również powiązane z niedotlenieniem matki spowodowanym paleniem tytoniu , przy czym szacowany odsetek rozszczepów ustno-twarzowych spowodowanych paleniem we wczesnej ciąży wynosi 6,1%. Rozszczepy ustno-twarzowe pojawiają się na bardzo wczesnym etapie ciąży, więc zaprzestanie palenia zaraz po rozpoznaniu ciąży raczej nie zmniejszy narażenia w krytycznym okresie.

Spożywanie alkoholu przez matkę jest również powiązane z rozszczepem wargi i podniebienia ze względu na wpływ na komórki grzebienia nerwowego czaszki . Stopień efektu jest jednak nieznany i wymaga dalszych badań. Niektóre formy leczenia nadciśnienia u matki powiązano z rozszczepem wargi i podniebienia. Inne badane czynniki środowiskowe obejmują przyczyny sezonowe (takie jak narażenie na pestycydy); dieta matki i spożycie witamin; retinoidy (członkowie rodziny witaminy A); leki przeciwdrgawkowe ; związki azotanowe; rozpuszczalniki organiczne; narażenie rodziców na ołów; alkohol; używanie papierosów; oraz szereg innych środków psychoaktywnych (np. kokaina , crack , heroina ).

Aktualne badania nadal badają stopień, w jakim kwas foliowy może zmniejszyć częstość występowania rozszczepów. Sam kwas foliowy lub w połączeniu z witaminami i minerałami zapobiega wadom cewy nerwowej, ale nie ma wyraźnego wpływu na częstość występowania rozszczepu podniebienia. Mechanizm korzystnej suplementacji folianów wynika z tego, że foliany odgrywają kluczową rolę w syntezie i metylacji DNA oraz przyczyniają się zarówno do rozwoju, jak i ekspresji genów.

Diagnoza

Tradycyjnie diagnozę stawia się w momencie narodzin na podstawie badania fizykalnego. Ostatnie postępy w diagnostyce prenatalnej umożliwiły położnikom diagnozowanie rozszczepów twarzy w macicy za pomocą ultrasonografii .

Rozszczepy mogą również wpływać na inne części twarzy, takie jak oczy, uszy, nos, policzki i czoło. W 1976 roku Paul Tessier opisał piętnaście linii rozszczepu. Większość z tych szczelin czaszkowo-twarzowych jest jeszcze rzadsza i często opisuje się je jako szczeliny Tessier za pomocą numerycznego lokalizatora opracowanego przez Tessier.

Klasyfikacja

Główny artykuł: Klasyfikacja rozszczepu wargi i rozszczepu podniebienia

Rozszczep wargi i rozszczep podniebienia to „termin parasolowy” dla zbioru rozszczepów ustno-twarzowych. Obejmuje rozszczep górnej wargi, wyrostka zębodołowego szczęki (łuku zębowego) oraz podniebienia twardego lub miękkiego w różnych kombinacjach. Proponowane kombinacje anatomiczne obejmują:

  • rozszczep wargi
  • rozszczep wargi i zębodołu
  • rozszczep wargi, zębodołu i podniebienia
  • rozszczep wargi i podniebienia (z nienaruszonym zębodołem)
  • rozszczep podniebienia

Diagnoza prenatalna

Rozszczep wargi z podniebieniem lub bez jest klasyfikowany jako najczęstsza wrodzona wada wrodzona. Zauważono, że częstość występowania rozszczepów ustno-twarzowych różni się w zależności od rasy. Najwięcej przypadków odnotowano wśród Azjatów i rdzennych Amerykanów, a następnie wśród Europejczyków, Latynosów i Afroamerykanów. Krytyczny okres rozwoju rozszczepu wynosi od 4 do 12 tygodnia życia wewnątrzmacicznego. Rozszczepy podniebienia pierwotnego rozwijają się między 4. a 7. tygodniem życia wewnątrzmacicznego, natomiast rozszczepy podniebienia wtórnego rozwijają się między 8. a 12. tygodniem embrionalnym.

Dokładna ocena wad rozwojowych twarzoczaszki jest zwykle możliwa dzięki badaniu ultrasonograficznemu wykonywanemu w czasie ciąży. Nie jest to jednak rutynowa procedura według Amerykańskiego Instytutu Ultradźwięków w Medycynie. Dokładność ultrasonografii w diagnostyce prenatalnej rozszczepu wargi +/- podniebienia zależy od doświadczenia sonologa, typu budowy ciała matki, pozycji płodu, ilości płynu owodniowego oraz rodzaju rozszczepu.

Diagnoza prenatalna umożliwia odpowiednią i terminową edukację oraz dyskusję z rodzicami przez zespół ds. rozszczepów. Pomaga to poprawić jakość leczenia otrzymywanego przez dziecko i poprawia jakość życia.

Dokładna prenatalna diagnoza anomalii CLP ma kluczowe znaczenie dla ustalenia długoterminowego planowania leczenia, przewidywania wyników leczenia oraz dyskusji i edukacji rodzica. Chociaż nie ma leczenia wewnątrzmacicznego CLP, zarówno matka, jak i dziecko odnoszą korzyści z wczesnej diagnozy i edukacji. Wielodyscyplinarne podejście zespołowe jest obecnie akceptowane jako standard opieki w postępowaniu z pacjentami z CLP.

Największym wyzwaniem dla rodziców jest okres bezpośrednio po postawieniu diagnozy i 1 rok po porodzie. Systematycznie zaplanowany plan leczenia i system wsparcia pomoże rodzicom. Ostatecznym celem jest pomoc w edukacji rodziców i budowanie świadomości, aby poprawić opiekę zapewnianą dziecku.

Leczenie

Rozszczep wargi i podniebienia jest bardzo uleczalny; jednak rodzaj leczenia zależy od rodzaju i ciężkości rozszczepu.

Większość dzieci z rozszczepem jest monitorowana przez zespół zajmujący się rozszczepem podniebienia lub zespół twarzoczaszki przez młodą dorosłość. Opieka może trwać przez całe życie i jest pod opieką zespołów zajmujących się rozszczepami twarzoczaszki, w skład których wchodzą często: chirurdzy zajmujący się rozszczepami, ortodonci , logopedzi, dentyści odtwórczy , psycholodzy , laryngolodzy i audiologowie. Procedury leczenia mogą różnić się między zespołami twarzoczaszki. Na przykład niektóre zespoły czekają na korekcję żuchwy do wieku 10-12 lat (argument: wzrost ma mniejszy wpływ, ponieważ zęby mleczne zastępowane są zębami stałymi , co chroni dziecko przed wielokrotnymi operacjami korekcyjnymi), podczas gdy inne zespoły korygują żuchwę wcześniej (argument: potrzeba mniej terapii logopedycznej niż w późniejszym wieku, kiedy logopeda staje się trudniejsza). W zespołach leczenie może różnić się w poszczególnych przypadkach w zależności od rodzaju i nasilenia rozszczepu.

Rozszczep wargi

W ciągu pierwszych 2-3 miesięcy po urodzeniu wykonuje się operację zamknięcia rozszczepu wargi. Podczas gdy operację naprawy rozszczepu wargi można wykonać wkrótce po urodzeniu, często preferowanym wiekiem jest około 10 tygodnia życia, zgodnie z „ zasadą dziesiątek ” wymyśloną przez chirurgów Wilhelmmesena i Musgrave'a w 1969 roku (dziecko ma co najmniej 10 tygodni). wiek; waży co najmniej 10 funtów i zawiera co najmniej 10 g hemoglobiny). Jeśli rozszczep jest obustronny i rozległy, mogą być wymagane dwie operacje, aby zamknąć rozszczep, jedną stronę najpierw, a drugą kilka tygodni później. Najczęstszą procedurą naprawy rozszczepu wargi jest procedura Millarda, której pionierem był Ralph Millard . Millard wykonał pierwszy zabieg w oddziale Mobile Army Surgical Hospital (MASH) w Korei.

Często niepełny rozszczep wargi wymaga takiej samej operacji, jak rozszczep całkowity. Dzieje się tak z dwóch powodów. Najpierw przez górną wargę przebiega grupa mięśni potrzebnych do zaciśnięcia warg. Aby przywrócić całą grupę, należy wykonać pełne nacięcie. Po drugie, aby stworzyć mniej widoczną bliznę, chirurg stara się wyrównać bliznę z naturalnymi liniami na górnej wardze (takimi jak krawędzie podbrzusza ) i schować szwy jak najdalej od nosa. Niepełny rozszczep daje chirurgowi więcej tkanki do pracy, tworząc bardziej elastyczną i naturalnie wyglądającą górną wargę.

  • Niebieskie linie oznaczają nacięcia.

  • Ruch klap; klapka A jest przesuwana między B i C. C jest lekko obracana, podczas gdy B jest dociskany.

  • Przed operacją

  • Po operacji warga jest spuchnięta po operacji i w ciągu kilku tygodni będzie wyglądać bardziej naturalnie. Zobacz zdjęcia w sekcji powyżej .

Urządzenia przedoperacyjne

W niektórych przypadkach ciężkiego obustronnego całkowitego rozszczepu segment przedszczękowy będzie wystawał daleko poza usta.

Zgodnie z retrospektywnym badaniem kohortowym, modelowanie wyrostka nosowo-pęcherzykowego przed zabiegiem chirurgicznym może poprawić długoterminową symetrię nosa w przypadku całkowitego jednostronnego rozszczepu wargi-rozszczepu podniebienia, w porównaniu z korekcją za pomocą samej operacji . W tym badaniu zaobserwowano znaczną poprawę symetrii nosa w wielu obszarach, w tym pomiary rzutowanej długości zatoki nosowej (powierzchnia boczna zewnętrznego nosa), położenie górnego rowka strzałkowego, położenie przyśrodkowej kopuły nosa i grzbiet nosa odchylenie. „Długość projekcji nosowej ala wykazywała średni stosunek 93,0 procent w grupie samej operacji i 96,5% w grupie z formowaniem nosowo-pęcherzykowym” – podsumowano w tym badaniu. W przeglądzie systematycznym stwierdzono, że modelowanie wyrostka nosowo-pęcherzykowego miało pozytywny wpływ na pierwotną operację leczenia rozszczepu wargi/lub podniebienia oraz na estetykę.

Rozszczep podniebienia

Naprawiony rozszczep podniebienia u 64-letniej kobiety.

Często rozszczep podniebienia jest tymczasowo zakrywany obturatorem podniebienia (urządzenie protetyczne dopasowane do podniebienia zakrywającego lukę). To urządzenie zmienia położenie przesuniętych segmentów wyrostka zębodołowego i pomaga zmniejszyć rozszczep wargi. Obturator poprawi mowę, ponieważ jest teraz prawidłowy przepływ powietrza oraz poprawi karmienie i oddychanie, ponieważ szczelina w podniebieniu twardym i miękkim jest zamknięta, więc nie może na nią wpływać.

Rozszczep podniebienia można również skorygować chirurgicznie , zwykle wykonywany między 6 a 12 miesiącem. Około 20–25% wymaga tylko jednej operacji podniebienia, aby uzyskać kompetentną zastawkę podniebienno-gardłową, zdolną do wytworzenia prawidłowej, nie nadnosowej mowy . Jednak w miarę wzrostu dziecka często konieczne są kombinacje metod chirurgicznych i wielokrotnych operacji. Jedną z nowych innowacji w leczeniu rozszczepu wargi i rozszczepu podniebienia jest aparat Lathama . Latham jest wprowadzany chirurgicznie za pomocą szpilek w 4 lub 5 miesiącu życia dziecka. Po jego założeniu lekarz lub rodzice codziennie dokręcają śrubę, aby połączyć rozszczep, aby pomóc w przyszłej naprawie wargi lub podniebienia.

Jeśli rozszczep sięga do wyrostka zębodołowego szczęki, lukę zwykle koryguje się wypełniając szczelinę tkanką kostną. Tkanka kostna może być pobrana z własnego podbródka, żebra lub biodra.

W wieku 1-7 lat dziecko jest regularnie badane przez zespół zajmujący się rozszczepami.

W wieku 7–12 lat, u dzieci urodzonych z rozszczepem wyrostka zębodołowego konieczne może być wykonanie wtórnego przeszczepu kości wyrostka zębodołowego. W tym miejscu autogenna kość gąbczasta z miejsca dawcy (często kość miednicy) jest przeszczepiana do obszaru szczeliny wyrostka zębodołowego. Ten przeszczep kości zamknie szczelinę kostną wyrostka zębodołowego, zamknie wszelkie przetoki ustno-nosowe i zintegruje się z kością szczęki . Zapewnia kość do wyrzynania się zębów i umożliwia umieszczenie implantów jako możliwej przyszłej opcji leczenia. Procedurę należy przeprowadzić przed wybuchem górnego kły. Idealnie, korzeń psa powinien być uformowany w jednej do dwóch trzecich i dostępna jest przestrzeń do umieszczenia przeszczepu kostnego. Wykonuje się radiogramy w celu określenia ilości brakującej kości w obszarze rozszczepienia.

Inne operacje

Chirurgia ortognatyczna – chirurgiczne nacięcie kości w celu wyrównania górnej szczęki ( osteotomia ). Kość jest cięta, a następnie ponownie umieszczana i utrzymywana razem za pomocą drutów lub sztywnych płytek mocujących, aby zapewnić brak rozbieżności w kierunku przód-tył, a także w celu zmniejszenia blizn, ponieważ zmniejsza wzrost. Istnieje osteotomia jednoczęściowa lub wieloczęściowa. Osteotomię jednoczęściową wykonuje się tam, gdzie po udanym przeszczepie kostnym uzyskano wystarczającą ciągłość wyrostka zębodołowego. Osteotomię wieloczęściową wykonuje się w przypadku znacznego szczątkowego ubytku wyrostka zębodołowego z luką zębową i przetoką ustno-nosową (połączenie między jamą ustną i nosową). Celem osteotomii jedno- i wieloczęściowej jest przesunięcie szczęki do przodu w celu uzyskania odpowiedniej okluzji, jak również lepsze podparcie górnej wargi i nosa oraz zamknięcie przetok .

Osteogeneza dystrakcyjna – wydłużanie kości poprzez stopniowe dystrakcję. Wiąże się to z cięciem kości i stopniowym rozsuwaniem końcówek, aby umożliwić uformowanie się nowej kości w szczelinie. Składa się z kilku faz. Po zamocowaniu urządzenia rozpraszającego i nacięciu kości następuje faza utajenia trwająca 3–7 dni, w której tworzy się kalus . W fazie aktywacji odwrócenie uwagi kalusa powoduje wrastanie kości, które może trwać do 15 dni w zależności od wymaganego odwrócenia uwagi. Po osiągnięciu wymaganej długości kości urządzenie dystrakcyjne pozostaje in situ, ponieważ działa jak sztywne urządzenie do stabilizacji szkieletu, dopóki nowa kość nie dojrzeje (tzw. okres konsolidacji).

Przemówienie

Niewydolność gardłowo-gardłowa (VPI) może wystąpić w wyniku nienaprawionego lub naprawionego rozszczepu wargi i podniebienia. VPI to niezdolność podniebienia miękkiego do ścisłego przylegania do tylnej części gardła podczas mowy, co skutkuje niepełnym zamknięciem części gardłowo-gardłowej. To z kolei skutkuje zaburzeniami mowy. Zamknięcie części gardłowo-gardłowej jest konieczne podczas mowy, ponieważ tworzy uszczelnienie między nosem a ustami, umożliwiając wytwarzanie normalnych dźwięków mowy. VPI może powodować hipernosowość (nadmierny rezonans nosowy), hiponosowość (zmniejszony rezonans nosowy) lub mieszany rezonans nosowy, który występuje, gdy hipernosowość i hiponosowość występują jednocześnie. Ponadto CLP może powodować nieprawidłowe ustawienie poszczególnych zębów, co z kolei może wpływać na zdolność pacjenta do wydawania pewnych dźwięków podczas mówienia, takich jak dźwięk „f” lub „v”, a także może powodować seplenienie. Zmiany w mowie mogą być również przejawem wpływu CLP na zgryz pacjenta.

Przesłuchanie

Dzieci z rozszczepem podniebienia mają bardzo wysokie ryzyko rozwoju infekcji ucha środkowego, w szczególności zapalenia ucha środkowego . Wynika to z niedojrzałego rozwoju różnych kości i mięśni w uchu. Zapalenie ucha środkowego jest spowodowane niedrożnością trąbki Eustachiusza , ujemnym ciśnieniem w uchu środkowym i gromadzeniem się płynu w normalnie wypełnionej powietrzem przestrzeni ucha środkowego. Wiąże się to z uszkodzeniem lub utratą słuchu. Wprowadzenie rurki wentylacyjnej do błony bębenkowej to metoda leczenia chirurgicznego powszechnie stosowana w celu poprawy słuchu u dzieci z zapaleniem ucha środkowego. Ponadto udowodniono, że mleko matki zmniejsza częstość występowania zapalenia ucha środkowego u niemowląt z rozszczepami.

Karmienie

Istnieją różne opcje karmienia dziecka z rozszczepem wargi lub podniebienia, które obejmują: karmienie piersią , karmienie butelką, karmienie łyżeczką i karmienie strzykawką. Chociaż karmienie piersią jest trudne, poprawia przyrost masy ciała w porównaniu z karmieniem łyżeczką. Niedomykalność nosa jest powszechna ze względu na otwartą przestrzeń między jamą ustną a jamą nosową. Pomóc może karmienie butelką (wyciskane butelki są łatwiejsze w użyciu niż sztywne butelki). Ponadto można dodać płytki szczękowe, aby pomóc w karmieniu. Niezależnie od ustalonej metody karmienia, ważne jest monitorowanie przyrostu masy ciała i nawodnienia dziecka. Niemowlęta z rozszczepem wargi lub podniebienia mogą wymagać dodatkowego karmienia w celu odpowiedniego wzrostu i odżywiania. Pozycja do karmienia piersią sugerowana przez specjalistów może również poprawić wskaźnik sukcesu.

Karmienie piersią

Dzieci z rozszczepem wargi częściej karmią piersią niż dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia. Większe szczeliny podniebienia miękkiego lub twardego mogą nie być w stanie wytworzyć ssania, ponieważ jama ustna nie może być oddzielona od jamy nosowej podczas karmienia, co prowadzi do zmęczenia, wydłużenia czasu karmienia, upośledzenia wzrostu i odżywiania. Zmiany w mechanice połykania mogą skutkować kaszlem, krztuszeniem, krztuszeniem się i niedomykalnością nosa. Nawet po naprawie rozszczepu problem może nadal występować, ponieważ znaczna nauka motoryczna połykania i ssania była nieobecna przez wiele miesięcy przed naprawą. Te trudności w karmieniu mogą skutkować wtórnymi problemami, takimi jak słaby przyrost masy ciała, nadmierny wydatek energetyczny podczas karmienia, długi czas karmienia, dyskomfort podczas karmienia i stresujące interakcje pomiędzy niemowlęciem a matką. Potencjalnym źródłem dyskomfortu dla dziecka podczas lub po karmieniu są wzdęcia lub częste „wyplucie”, co jest spowodowane nadmiernym poborem powietrza przez nos i usta w otwartej szczelinie. Niemowlęta z rozszczepem wargi i/lub podniebienia należy oceniać indywidualnie, biorąc pod uwagę wielkość i lokalizację rozszczepu oraz wcześniejsze doświadczenia matki z karmieniem piersią.

Inną opcją jest karmienie mlekiem matki butelką lub strzykawką. Ponieważ dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia wytwarzają mniej sekcji podczas karmienia piersią, może to mieć wpływ na ich odżywianie, nawodnienie i przyrost masy ciała. Może to skutkować koniecznością karmienia uzupełniającego. Modyfikacja pozycji trzymania dziecka może zwiększyć skuteczność i efektywność karmienia piersią.

Alternatywne metody karmienia

Karmienie przedoperacyjne – użycie ściskanej butelki zamiast sztywnej butelki może pozwolić na większą ilość przyjmowanego pokarmu i mniejszy wysiłek przy pobieraniu pokarmu. Korzystanie ze strzykawki jest praktyczne, łatwe do wykonania i umożliwia większą objętość podawanego pokarmu. Oznacza to również, że nastąpi przyrost masy ciała i mniej czasu spędzonego na karmieniu.

Karmienie pooperacyjne (regeneracja izolowanej wargi lub naprawa warg związana lub nie z palatoplastyką ) - po palatoplastyce , niektóre badania uważają, że niewłaściwe podciśnienie na linii szwu może mieć wpływ na wyniki. Zamiast tego niemowlęta mogą być karmione przez sondę nosowo-żołądkową . Badania sugerują, że niemowlęta wymagały mniej środków przeciwbólowych i krótszego pobytu w szpitalu z karmieniem nosowo-żołądkowym po operacji. W przypadku karmienia butelką występowało większe odrzucenie karmienia i ból oraz wymagało częstszych i dłuższych czasów karmienia.

Harmonogram leczenia

Harmonogram leczenia każdej osoby jest zindywidualizowany. Poniższa tabela przedstawia wspólny przykładowy harmonogram leczenia. Kolorowe kwadraty wskazują średni czas, w którym odbywa się wskazana procedura. W niektórych przypadkach jest to zwykle jeden zabieg, na przykład naprawa ust. W innych przypadkach jest to terapia ciągła, np. logopedia. W większości przypadków rozszczepu wargi i podniebienia, które obejmują kość wyrostka zębodołowego, pacjenci będą potrzebować planu leczenia obejmującego zapobieganie próchnicy, ortodoncję, przeszczep kości wyrostka zębodołowego i ewentualnie operację szczęki.

Wiek
0m
3m
6m
9m
1 rok
2 lata
3 lata
4 lata
5 lat
6 lat
7 lat
8 lat
9 lat
10 lat
11 lat
12 lat
13 lat
14 lat
15 lat
16 lat
17 lat
18 lat
Obturator podniebienny                                            
Napraw rozszczep wargi                                            
Napraw podniebienie miękkie                                            
Napraw podniebienie twarde                                            
Rurka tympanostomijna                                            
Logopedia / faryngoplastyka                                            
Szczepienie rozszczepu wyrostka zębodołowego                                            
Ortodoncja                                            
Chirurgia ortognatyczna                                            

Zespół rozszczepów

Osoby z CLP mają wiele problemów. Dlatego skuteczne zarządzanie CLP angażuje szerokie grono specjalistów. Obecny model świadczenia tej opieki to multidyscyplinarny zespół ds. rozszczepów. Jest to grupa osób z różnych środowisk specjalistycznych, które ściśle ze sobą współpracują, aby zapewnić pacjentom kompleksową opiekę od urodzenia do okresu dojrzewania. Ten system opieki umożliwia jednostkom w zespole funkcjonowanie w sposób interdyscyplinarny, tak aby wszystkie aspekty opieki nad pacjentami z CLP mogły być zapewnione w najlepszy możliwy sposób.

Ocena wyników

Pomiar wyników leczenia CLP jest obarczony trudnościami ze względu na złożoność i długotrwały charakter opieki nad rozszczepami, która obejmuje od urodzenia do młodego wieku dorosłego. Wcześniejsze próby zbadania skuteczności określonych interwencji lub ogólnych protokołów leczenia były utrudnione przez brak standardów danych dotyczących oceny wyników w opiece nad rozszczepami.

Międzynarodowe Konsorcjum ds. Pomiarów Wyników Zdrowotnych (ICHOM) zaproponowało Standardowy Zestaw Pomiarów Wyników Rozszczepu Wargi i Podniebienia. Standardowy zestaw ICHOM zawiera miary dla wielu ważnych domen wyników leczenia rozszczepów (słuchu, oddychania, jedzenia/picia, mowy, zdrowia jamy ustnej, wyglądu i samopoczucia psychospołecznego). Obejmuje pomiary wyników zgłoszone przez lekarza, pacjenta oraz przez rodzinę.

Epidemiologia

Główny artykuł: Rozszczepienie rozpowszechnienie w różnych kulturach

Rozszczep wargi i podniebienia występuje w około 1-2 na 1000 urodzeń w krajach rozwiniętych .

Częstość występowania rozszczepu wargi z lub bez rozszczepu podniebienia i samego rozszczepu podniebienia jest różna w różnych grupach etnicznych .

Według CDC częstość rozszczepu podniebienia w Stanach Zjednoczonych wynosi 6,35/100 000 urodzeń, a rozszczep wargi z rozszczepem podniebienia lub bez to 10,63/100 000 urodzeń. Najwyższe wskaźniki występowania rozszczepu wargi, z rozszczepem podniebienia lub bez, odnotowano u rdzennych Amerykanów i Azjatów . Afrykanie mają najniższy wskaźnik rozpowszechnienia.

Rozszczep wargi i rozszczep podniebienia spowodowały około 3800 zgonów na całym świecie w 2017 roku, w porównaniu z 14600 zgonami w 1990 roku.

Częstość występowania „rozszczepu języczka ” wahała się od 0,02% do 18,8%, przy czym najwyższe liczby stwierdzono wśród Chippewa i Navajo, a najniższe ogólnie wśród Afrykanów.

Społeczeństwo i kultura

Ceramika Moche

kontrowersje dotyczące aborcji

W niektórych krajach rozszczep wargi lub deformacje podniebienia są uważane za powody (zarówno ogólnie tolerowane, jak i oficjalnie usankcjonowane) do wykonania aborcji po przekroczeniu dopuszczalnej granicy wieku płodu , nawet jeśli płód nie jest zagrożony życiem lub kończynami. Niektórzy obrońcy praw człowieka twierdzą, że ta praktyka, którą nazywają „morderstwem kosmetycznym”, jest równoznaczna z eugeniką .

Dzieła beletrystyczne

Tytułowy bohater powieści JM Coetzee z 1983 roku Życie i czasy Michaela K ma rozszczepioną wargę, która nigdy nie jest korygowana. W 1920 roku powieść wzrostu gleby , przez norweskiego pisarza Knuta Hamsuna , Inger (żona głównego bohatera) ma niekorygowana rozszczep wargi, które stawia ciężkie ograniczenia w jej życiu, nawet powodując jej zabić własne dziecko, które rodzi się także z rozszczep wargi. Bohaterka powieści „ Precious Bane” z 1924 roku autorstwa angielskiej pisarki Mary Webb jest młodą kobietą mieszkającą w dziewiętnastowiecznym wiejskim hrabstwie Shropshire, która w końcu zaczyna odczuwać, że jej deformacja jest źródłem jej duchowej siły. Książka została później zaadaptowana do telewizji przez BBC i ORTF we Francji.

W pierwszym wydaniu Harry'ego Pottera i Komnaty Tajemnic jedną z osób, którym Gilderoy Lockhart ukradł kredyt, była wiedźma z zajęczą wargą, która wygnała Bandon Banshee. W późniejszych wydaniach zmieniono to na wiedźmę z włochatym podbródkiem.

W rozdziale 24. Przygody Huckleberry Finna Marka Twaina, Huck Finn spotyka trzy siostry Wilks, Mary Jane, Susan i Joannę. Joanna jest opisywana jako „ta, która oddaje się dobrym uczynkom i ma zajęczą wargę”. Jako formę obraźliwej synekdochy, Huck Finn nazywa Joannę „zajęczą wargą”, a nie jej imieniem.

W dziedziczenia , ostateczny tytuł Christopher Paolini „s Inheritance Cycle , główny bohater Eragon leczy noworodka dziewczynka z tego warunku w wyświetlacz powikłanej magii leczniczej. Mówi się, że osoby w społeczeństwie Eragona, które urodziły się z tym schorzeniem, często nie mogą żyć, ponieważ stoją w obliczu bardzo ciężkiego życia.

Rozszczep wargi i rozszczep podniebienia są często przedstawiane negatywnie w kulturze popularnej. Przykłady obejmują Oddjob , drugorzędnego złoczyńcę powieści Jamesa Bonda Goldfinger autorstwa Iana Fleminga ( adaptacja filmowa nie wspomina o tym, ale pozostawia to w domyśle) i seryjnego mordercę Francisa Dolarhyde'a w powieści Czerwony smok i jej adaptacje ekranowe, Manhunter , Red Dragon i Hannibala . Przedstawienie wrogich postaci z rozszczepionymi wargami i rozszczepem podniebienia, nazwanych mutantami, w grze wideo Rage 2 z 2019 roku sprawiło, że Chris Plante z Polygon zastanawiał się, czy stan ten kiedykolwiek zostanie przedstawiony pozytywnie.

Wybitne przypadki

Nazwa Uwagi
Jerry Byrd amerykański dziennikarz sportowy dla Shreveport Journal , 1957-1991 i Bossier Press-Tribune , 1993-2012; urodzony z rozszczepem wargi i bez rozszczepu podniebienia
John Henry „Doc” Holliday Amerykański dentysta , hazardzista i rewolwerowiec z amerykańskiego Starego Zachodu , zwykle pamiętany z przyjaźni z Wyattem Earpem i strzelaniną w OK Corral .
Tutanchamona Faraon egipski, który według badań obrazowych mógł mieć lekki rozszczep podniebienia
Thorgils Skarthi Thorgils „zajęcza warga” – wojownik Wikingów z X wieku i założyciel Scarborough w Anglii.
Tad Lincoln Czwarty i najmłodszy syn prezydenta Abrahama Lincolna
Carmit Bachar Amerykańska tancerka i piosenkarka
Jürgen Habermas niemiecki filozof i socjolog
Ljubo Milicevic Australijski zawodowy piłkarz
Stacy Keach Amerykański aktor i narrator
Cheech Marin Amerykański aktor i komik
Owena Schmitta Obrońca futbolu amerykańskiego
Tim Lott angielski autor i dziennikarz
Richard Hawley angielski muzyk
Dario Šarić Chorwacki profesjonalny koszykówka gracz
Antoinette Bourignon flamandzki mistyk
Tom Burke angielski aktor
Franciszek Rogowski niemiecki aktor

Inne zwierzęta

Rozszczep wargi i podniebienia sporadycznie obserwuje się u bydła i psów, a rzadko u kóz, owiec, kotów, koni, pand i fretek . Najczęściej wada obejmuje wargę, rhinarium i przedszczęki . Rozszczepy podniebienia twardego i miękkiego są czasami widoczne z rozszczepem wargi. Przyczyna jest zwykle dziedziczna. Najczęściej dotknięte są psy brachycefaliczne, takie jak boksery i boston teriery . Odziedziczone zaburzenie z niepełną penetracją sugerowano również u shih tzu , owczarków szwajcarskich , buldogów i wyżłów . U koni jest to rzadki stan, który zwykle dotyczy podniebienia miękkiego ogona. U bydła Charolaise rozszczepy obserwuje się w połączeniu z artrogrypozą , która jest dziedziczona jako cecha autosomalna recesywna . Jest również dziedziczona jako cecha autosomalna recesywna u owiec Texel . Inne czynniki, które przyczyniają się do tego, mogą obejmować niedobory żywieniowe matki, narażenie in utero na infekcje wirusowe, urazy, leki lub chemikalia lub spożycie toksyn przez matkę, na przykład niektóre łubiny przez bydło w drugim lub trzecim miesiącu ciąży . Stosowanie kortykosteroidów podczas ciąży u psów oraz przyjmowanie Veratrum californicum przez ciężarne owce również wiązało się z powstawaniem rozszczepów.

Trudności w pielęgnacji są najczęstszym problemem związanym z rozszczepami, ale zachłystowe zapalenie płuc , niedomykalność i niedożywienie są często obserwowane z rozszczepem podniebienia i są częstą przyczyną śmierci. Często konieczne jest podawanie pokarmu przez sondę do karmienia , ale chirurgię korekcyjną u psów można wykonać w wieku dwunastu tygodni. W przypadku rozszczepu podniebienia występuje wysoki wskaźnik niepowodzeń chirurgicznych skutkujących powtarzającymi się operacjami. Techniki chirurgiczne dla rozszczepu podniebienia u psów obejmują protezę , płaty błon śluzowych i wolne płaty mikronaczyniowe . Chore zwierzęta nie powinny być rozmnażane ze względu na dziedziczny charakter tego schorzenia.

  • Rozszczep wargi w bokserkach

  • Rozszczep wargi u boksera z zajęciem przedszczękowym

  • Ten sam pies co na zdjęciu po lewej, rok później

Zobacz też

Bibliografia

Uwagi

Dalsza lektura

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne