Przewlekła obturacyjna choroba płuc - Chronic obstructive pulmonary disease

Przewlekła obturacyjna choroba płuc
Inne nazwy Przewlekła obturacyjna choroba płuc (COLD), przewlekła obturacyjna choroba dróg oddechowych (COAD)
Rozedma zrazikowa (4563270814).jpg
Fragment płuca z rozedmą centralnozrazikową z powiększonymi przestrzeniami powietrznymi w środku zrazika, zwykle spowodowanymi paleniem tytoniu i główną cechą POChP
Specjalność Pulmonologia
Objawy Duszność , przewlekły kaszel
Komplikacje Lęk , depresja , choroba płucna serca , odma opłucnowa
Zwykły początek Ponad 35 lat
Czas trwania Długoterminowy
Powoduje Palenie tytoniu , zanieczyszczenie powietrza , genetyka
Metoda diagnostyczna Spirometria
Diagnostyka różnicowa Astma , zastoinowa niewydolność serca , rozstrzenie oskrzeli , gruźlica , zarostowe zapalenie oskrzelików , rozlane zapalenie oskrzelików
Zapobieganie Rzucenie palenia , poprawa jakości powietrza w pomieszczeniach i na zewnątrz , środki kontroli tytoniu
Leczenie Rehabilitacja pulmonologiczna , długotrwała tlenoterapia , zmniejszenie objętości płuc
Lek Wziewne leki rozszerzające oskrzela i sterydy
Częstotliwość 174,5 mln (2015)
Zgony 3,2 mln (2019)

Przewlekła obturacyjna choroba płuc ( POChP ) jest rodzajem postępującej choroby płuc, której można zapobiegać i którą można leczyć. POChP charakteryzuje się długotrwałymi objawami oddechowymi i ograniczeniem przepływu powietrza. Główne objawy to duszność i kaszel, który może, ale nie musi wytwarzać śluzu . POChP stopniowo się pogarsza, gdy codzienne czynności, takie jak chodzenie lub ubieranie się, stają się trudne.

Dwa najczęstsze schorzenia POChP to rozedma płuc i przewlekłe zapalenie oskrzeli i są to dwa klasyczne fenotypy POChP . Rozedmę definiuje się jako powiększone przestrzenie powietrzne ( pęcherzyki płucne ), których ściany ulegają rozpadowi, powodując trwałe uszkodzenie tkanki płucnej . Przewlekłe zapalenie oskrzeli definiuje się jako produktywny kaszel, który utrzymuje się przez co najmniej trzy miesiące w roku przez dwa lata. Oba te stany mogą istnieć bez ograniczeń przepływu powietrza, jeśli nie są sklasyfikowane jako POChP. Rozedma płuc to tylko jedna z nieprawidłowości strukturalnych, które mogą ograniczać przepływ powietrza i mogą występować bez ograniczenia przepływu powietrza u znacznej liczby osób. Przewlekłe zapalenie oskrzeli nie zawsze powoduje ograniczenie przepływu powietrza, ale u młodych dorosłych, którzy palą, ryzyko rozwoju POChP jest wysokie. Wiele definicji POChP w przeszłości obejmowało rozedmę płuc i przewlekłe zapalenie oskrzeli, ale nigdy nie zostały one uwzględnione w definicjach raportu GOLD . Rozedma płuc i przewlekłe zapalenie oskrzeli pozostają dominującymi fenotypami POChP, ale często występują między nimi zachodzące na siebie, opisano również szereg innych fenotypów.

Najczęstszą przyczyną POChP jest palenie tytoniu . Inne czynniki ryzyka obejmują zanieczyszczenia wewnątrz i na zewnątrz , narażenie na zawodowe substancje drażniące, takie jak pył ze zbóż , pył lub opary kadmu oraz genetyka . W krajach rozwijających się powszechnymi źródłami zanieczyszczenia powietrza w pomieszczeniach jest wykorzystanie węgla oraz biomasy, takiej jak drewno i suchy obornik, jako paliwa do gotowania i ogrzewania . Większość ludzi mieszkających w europejskich miastach jest narażona na szkodliwe poziomy zanieczyszczenia powietrza. Diagnoza opiera się na słabym przepływie powietrza mierzonym za pomocą spirometrii .

Większości przypadków POChP można zapobiec, zmniejszając narażenie na czynniki ryzyka, takie jak palenie oraz zanieczyszczenia wewnątrz i na zewnątrz. Chociaż leczenie może spowolnić pogorszenie, nie ma jednoznacznych dowodów na to, że jakiekolwiek leki mogą zmienić długoterminowe pogorszenie czynności płuc. Leczenie POChP obejmuje zaprzestanie palenia , szczepienia , rehabilitację oddechową , wziewne leki rozszerzające oskrzela i kortykosteroidy . Niektóre osoby mogą odnieść korzyści z długotrwałej tlenoterapii , zmniejszenia objętości płuc i przeszczepu płuc . U osób z okresami ostrego pogorszenia może być konieczne zwiększone stosowanie leków, antybiotyków , kortykosteroidów i hospitalizacja.

W 2015 r. POChP dotknęła około 174,5 mln osób (2,4% światowej populacji). Zwykle występuje u mężczyzn i kobiet w wieku 35-40 lat. W 2019 r. spowodowała 3,2 mln zgonów, 80% w krajach o niższych i średnich dochodach, w porównaniu z 2,4 mln zgonów w 1990 r. Przewiduje się, że liczba zgonów będzie dalej rosła z powodu ciągłego narażenia na czynniki ryzyka i starzenia się populacji. W Stanach Zjednoczonych w 2010 r. koszt ekonomiczny oszacowano na 32,1 mld USD , aw 2020 r. przewiduje się, że wzrosną do 49 mld USD. W Wielkiej Brytanii koszt ten szacuje się na 3,8 mld GBP rocznie.

Symptomy i objawy

Oznaki i objawy stadiów POChP.

Duszność

Kardynał objawem POChP jest przewlekła i postępująca duszność co jest najbardziej charakterystyczne dla tej choroby. Skrócenie oddechu (duszność) jest często najbardziej niepokojącym objawem odpowiedzialnym za towarzyszący niepokój i stopień doświadczanej niepełnosprawności. Objawy świszczącego oddechu i ucisku w klatce piersiowej związane z dusznością mogą być zmienne w ciągu dnia lub pomiędzy dniami i nie zawsze są obecne. Ucisk w klatce piersiowej często następuje po wysiłku. Wiele osób z bardziej zaawansowaną POChP oddycha przez zaciśnięte usta , co może poprawić duszność. Duszność jest często odpowiedzialna za zmniejszoną aktywność fizyczną, a niski poziom aktywności fizycznej wiąże się z gorszymi wynikami. W ciężkich i bardzo ciężkich przypadkach może występować ciągłe zmęczenie , utrata masy ciała, utrata mięśni i anoreksja . Osoby z POChP często mają zwiększoną duszność i częste przeziębienia przed podjęciem leczenia.

Kaszel

Najczęściej pierwszym objawem POChP jest przewlekły kaszel, który może, ale nie musi, wytwarzać śluz jako flegmę . Flegma kaszląca jako plwocina może być przerywana i może zostać połknięta lub wypluwana w zależności od czynników społecznych lub kulturowych, a zatem nie zawsze jest łatwa do oceny. Jednak towarzyszący produktywny kaszel występuje tylko w 30% przypadków. Czasami przy braku kaszlu może rozwinąć się ograniczony przepływ powietrza. Objawy są zwykle gorsze rano.

Przewlekły kaszel produktywny jest wynikiem nadmiernego wydzielania śluzu i gdy utrzymuje się dłużej niż trzy miesiące każdego roku przez co najmniej dwa lata, określa się go jako przewlekłe zapalenie oskrzeli . Przewlekłe zapalenie oskrzeli może wystąpić przed diagnostyką POChP z ograniczonym przepływem powietrza. Niektóre osoby z POChP przypisują objawy konsekwencjom palenia. W ciężkiej POChP silny kaszel może prowadzić do złamań żeber lub do krótkotrwałej utraty przytomności .

Zaostrzenia

Zaostrzenie jest nagłe pogorszenie objawów , które trwa kilka dni. Kluczowym objawem jest zwiększona duszność, inne, bardziej wyraźne objawy to nadmiar śluzu, nasilony kaszel i świszczący oddech. Powszechnie spotykanym znakiem jest uwięzienie powietrza . Typową przyczyną zaostrzenia choroby jest infekcja wirusowa , najczęściej przeziębienie . Przeziębienie jest zwykle związane z miesiącami zimowymi, ale może wystąpić w dowolnym momencie. Inne infekcje dróg oddechowych mogą być bakteryjne lub w połączeniu, czasami wtórne do infekcji wirusowej. Najczęstszą infekcję bakteryjną wywołuje Haemophilus influenzae . Inne zagrożenia to narażenie na dym tytoniowy (aktywny i pasywny ) oraz zanieczyszczenia środowiska – zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz. Podczas pandemii COVID-19 liczba przyjęć do szpitali z powodu zaostrzeń POChP gwałtownie spadła, co może być związane z redukcją emisji i czystszym powietrzem. W tym czasie nastąpił również wyraźny spadek liczby infekcji przeziębieniowych i grypowych.

Dym z pożarów stanowi coraz większe zagrożenie w wielu częściach świata, a agencje rządowe opublikowały porady ochronne na swoich stronach internetowych. W Stanach Zjednoczonych EPA zaleca, aby stosowanie masek przeciwpyłowych nie chroniło przed drobnymi cząstkami podczas pożarów , a zamiast tego zaleca stosowanie dobrze dopasowanych masek przeciwpyłowych . Ta sama rada jest udzielana w Kanadzie w związku ze skutkami pożarów lasów. Pożary buszu w Australii przyczyniają się do wysokiego ryzyka POChP i jego pogorszenia dla rolników.

Liczba zaostrzeń nie odnosi się do żadnego stadium choroby; te, które chorują na dwa lub więcej roku życia, są klasyfikowane jako częste zaostrzenia choroby, co prowadzi do pogorszenia progresji choroby.

Ostre zaostrzenia POChP są często niewyjaśnione, a badanie podkreśla możliwość wystąpienia zatoru płucnego jako czasami odpowiedzialnego w tych przypadkach. Objawy mogą obejmować opłucnowy ból w klatce piersiowej i niewydolność serca bez oznak infekcji. Takie zatory mogą reagować na antykoagulanty .

Inne warunki

POChP często występuje wraz z wieloma innymi schorzeniami ( chorobami współistniejącymi ) częściowo ze względu na wspólne czynniki ryzyka. Powszechne choroby współistniejące obejmują choroby układu krążenia , dysfunkcję mięśni szkieletowych , zespół metaboliczny , osteoporozę , depresję , lęk i raka płuc . Zaobserwowano, że zespół metaboliczny dotyka do pięćdziesięciu procent osób z POChP i znacząco wpływa na wyniki. Nie wiadomo, czy współistnieje z POChP, czy rozwija się w wyniku patologii. Sam zespół metaboliczny charakteryzuje się wysokim wskaźnikiem zachorowalności i śmiertelności, a wskaźnik ten jest wzmacniany, gdy współistnieje z POChP. Większość osób z POChP umiera z powodu chorób współistniejących, a nie z powodu problemów z oddychaniem.

Lęk i depresja są często powikłaniami POChP. Inne powikłania to obniżona jakość życia i zwiększona niepełnosprawność, serce płucne , częste infekcje klatki piersiowej, w tym zapalenie płuc , czerwienica wtórna , niewydolność oddechowa , odma opłucnowa , rak płuc i kacheksja (zanik mięśni).

Zaburzenia funkcji poznawczych są powszechne u osób z POChP, podobnie jak w przypadku innych chorób płuc, które wpływają na przepływ powietrza. Upośledzenie funkcji poznawczych wiąże się ze spadkiem zdolności radzenia sobie z podstawowymi czynnościami dnia codziennego .

Nie jest jasne, czy osoby z POChP są bardziej narażone na zarażenie się COVID-19 , chociaż jeśli są zakażone, są zagrożone hospitalizacją i rozwojem ciężkiego COVID-19. Odróżnienie objawów COVID-19 od zaostrzenia jest trudne; łagodne objawy prodromalne mogą opóźnić jego rozpoznanie, a jeśli obejmują utratę smaku lub zapachu, należy podejrzewać COVID-19.

Definicja

Wiele definicji POChP w przeszłości obejmowało przewlekłe zapalenie oskrzeli i rozedmę płuc, ale nigdy nie zostały one uwzględnione w definicjach raportu GOLD . Rozedma jest definiowana jako powiększone przestrzenie powietrzne ( pęcherzyki płucne ), których ściany załamują się, powodując trwałe uszkodzenie tkanki płucnej i jest tylko jedną z nieprawidłowości strukturalnych, które mogą ograniczać przepływ powietrza. Stan ten może istnieć bez ograniczenia przepływu powietrza, ale często tak się dzieje. Przewlekłe zapalenie oskrzeli definiuje się jako produktywny kaszel, który utrzymuje się przez co najmniej trzy miesiące w roku przez dwa lata, ale nie zawsze powoduje ograniczenie przepływu powietrza, chociaż ryzyko rozwoju POChP jest duże. Te starsze definicje pogrupowały te dwa typy jako typ A i typ B . Typ A to typy rozedmy znane jako różowe puffery ze względu na różową cerę, szybki oddech i zaciśnięte usta. Typ B to przewlekłe typy oskrzeli, określane jako niebieskie wzdęcia z powodu niskiego poziomu tlenu, powodującego niebieskawy kolor skóry i ust oraz obrzęk kostek. Sugerowano, że różnice te wynikają z obecności lub braku wentylacji obocznej, widocznej w rozedmie płuc, a jej braku w przewlekłym zapaleniu oskrzeli. Ta terminologia nie była już akceptowana jako przydatna, ponieważ większość osób z POChP ma połączenie zarówno rozedmy, jak i choroby dróg oddechowych. Są one obecnie uznawane za dwa główne fenotypy POChP – fenotyp rozedmy i fenotyp przewlekłego zapalenia oskrzeli.

Podtypy

Dwa klasyczne fenotypy rozedmy i przewlekłego zapalenia oskrzeli są zasadniczo różnymi stanami o unikalnych mechanizmach leżących u podstaw. Od tego czasu uznano, że POChP jest bardziej złożona, z różnorodną grupą zaburzeń o różnych czynnikach ryzyka i przebiegu klinicznym, co doprowadziło do przyjęcia i zaproponowania wielu innych podtypów lub fenotypów POChP. Pomiary spirometryczne są niewystarczające do określenia fenotypów i najczęściej stosuje się prześwietlenie klatki piersiowej, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny. Większość przypadków POChP jest diagnozowana na późnym etapie, a zastosowanie metod obrazowania pozwoliłoby na wcześniejsze wykrycie i leczenie.

Identyfikacja i rozpoznanie różnych fenotypów może prowadzić do odpowiednich metod leczenia. Na przykład, inhibitor PDE4, roflumilast, jest ukierunkowany na fenotyp przewlekłego zapalenia oskrzeli.

Dwa fenotypy zapalne wykazują stabilność fenotypową; neutrofilowe fenotyp zapalny i eozynofilowe fenotyp zapalny. Wykazano, że mepolizumab, przeciwciało monoklonalne, przynosi korzyści w leczeniu ezynofilowego typu zapalnego zamiast stosowania doustnych kortykosteroidów, ale wezwano do przeprowadzenia dalszych badań.

Innym uznanym fenotypem jest częsty zaostrzenie. Częsty zaostrzenie ma dwa lub więcej zaostrzeń rocznie, ma złe rokowanie i jest opisywany jako umiarkowanie stabilny fenotyp.

Opisano fenotyp POChP naczyń płucnych z powodu dysfunkcji układu sercowo-naczyniowego. Molekularny fenotyp dysfunkcji CFTR jest wspólny z mukowiscydozą . Połączony fenotyp przewlekłego zapalenia oskrzeli i rozstrzenia oskrzeli został opisany z trudnością w ustaleniu najlepszego leczenia.

Jedynym genotypem jest podtyp genetyczny niedoboru alfa-1 antytrypsyny (AATD), który ma specyficzne leczenie.

Przyczyna

Przyczyną rozwoju POChP jest ekspozycja na szkodliwe cząstki lub gazy, które podrażniają płuca powodując stan zapalny, który oddziałuje z wieloma czynnikami gospodarza. Taka ekspozycja musi być znacząca lub długoterminowa.

Najważniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju POChP jest dym tytoniowy, ale mniej niż 50% nałogowych palaczy rozwija POChP, dlatego należy wziąć pod uwagę inne czynniki, w tym narażenie na zanieczyszczenia wewnątrz i na zewnątrz, alergeny, narażenie zawodowe i czynniki gospodarza. Czynniki gospodarza obejmują podatność genetyczną, czynniki związane z ubóstwem, starzeniem się i brakiem aktywności fizycznej. Za czynniki ryzyka uznaje się również astmę i gruźlicę . W Europie nadreaktywność dróg oddechowych jest drugim najważniejszym czynnikiem ryzyka po paleniu.

Opisano główny czynnik zmienności rozgałęzień dróg oddechowych powstającej podczas rozwoju . Drzewo oddechowa jest filtr na substancje szkodliwe i każdy wariant ma potencjał, by zakłócić to. Stwierdzono, że jedna odmiana jest związana z rozwojem przewlekłego zapalenia oskrzeli, a inna z rozwojem rozedmy płuc. Wariant odgałęzienia w centralnych drogach oddechowych jest szczególnie związany ze zwiększoną podatnością na późniejszy rozwój POChP. W przypadku FGF10 stwierdzano czasami powiązanie genetyczne wariantów .

Nadużywanie alkoholu może prowadzić do alkoholowej choroby płuc i jest uważane za niezależny czynnik ryzyka POChP. Oczyszczanie śluzowo-rzęskowe jest zaburzone przez przewlekłą ekspozycję na alkohol; aktywność makrofagów jest zmniejszona i promowana jest odpowiedź zapalna. Uszkodzenia prowadzą do podatności na infekcje, w tym COVID-19 , bardziej w połączeniu z paleniem; palenie indukuje regulację w górę ekspresji ACE2 uznanego czynnika w rozwoju COVID-19.

Palenie

Podstawowym czynnikiem ryzyka POChP na całym świecie jest palenie tytoniu . Spośród palących około 20% zachoruje na POChP, a spośród osób palących przez całe życie około połowa zachoruje na POChP. W Stanach Zjednoczonych i Wielkiej Brytanii 80–95% osób z POChP to obecnie lub w przeszłości palacze. Prawdopodobieństwo zachorowania na POChP wzrasta wraz z liczbą wypalanych papierosów . Kilka badań wskazuje, że kobiety są bardziej podatne niż mężczyźni na szkodliwe działanie dymu tytoniowego. Przy takiej samej ilości palenia papierosów kobiety mają wyższe ryzyko POChP niż mężczyźni. U osób niepalących narażenie na bierne palenie (wtórne palenie) jest przyczyną 1,2 miliona zgonów z ponad 8 milionów zgonów na całym świecie z powodu dymu tytoniowego . Kobiety palące w czasie ciąży i we wczesnym okresie życia dziecka stanowią czynnik ryzyka późniejszego rozwoju POChP u ich dziecka.

Inne rodzaje dymu tytoniowego, takie jak używanie cygar, fajek , fajek wodnych i fajki wodnej , również stanowią zagrożenie. Dym fajki wodnej lub fajki wodnej wydaje się być tak samo lub nawet bardziej szkodliwy jak palenie papierosów.

Marihuana jest drugą najczęściej paloną substancją, ale dowody łączące jej stosowanie z POChP są bardzo ograniczone. Ograniczone dowody wskazują, że marihuana nie przyspiesza spadku czynności płuc. Niewielkie spożycie marihuany daje efekt rozszerzający oskrzela, a nie efekt obkurczania oskrzeli spowodowany paleniem tytoniu, ale często jest ona palona w połączeniu z tytoniem lub sama przez palaczy tytoniu. Wyższe użycie wykazało jednak spadek FEV1. Istnieją dowody na to, że powoduje on pewne problemy z oddychaniem, a jego stosowanie w połączeniu może mieć skumulowany efekt toksyczny, co sugeruje, że jest czynnikiem ryzyka samoistnej odmy opłucnowej, rozedmy pęcherzowej , POChP i raka płuc. Zauważona różnica między używaniem marihuany a tytoniem polegała na tym, że problemy z oddychaniem zostały rozwiązane wraz z zaprzestaniem używania, w przeciwieństwie do dalszego spadku po zaprzestaniu palenia tytoniu. Objawy ze strony układu oddechowego zgłaszane podczas używania marihuany obejmowały przewlekły kaszel, zwiększoną produkcję plwociny i świszczący oddech, ale nie duszność. Również te objawy były zwykle zgłaszane dziesięć lat przed palaczami tytoniu. Inne badanie wykazało, że chroniczni palacze marihuany, nawet przy dodatkowym paleniu tytoniu, mieli podobne problemy z oddychaniem, ale nie wydawali się rozwijać ograniczenia przepływu powietrza i POChP.

Skażenie

Słabo wentylowane pożary używane do gotowania i ogrzewania są często opalane węglem lub biomasą, taką jak drewno i suchy obornik , co prowadzi do zanieczyszczenia powietrza w pomieszczeniach i jest jedną z najczęstszych przyczyn POChP w krajach rozwijających się . Paliwa te są wykorzystywane jako główne źródło energii w 80% domów w Indiach , Chinach i Afryce Subsaharyjskiej . ich skutki zdrowotne są większe wśród kobiet ze względu na większą ekspozycję.

Osoby mieszkające w dużych miastach mają wyższy wskaźnik POChP w porównaniu do osób mieszkających na obszarach wiejskich. Chociaż zanieczyszczenie powietrza w miastach jest czynnikiem przyczyniającym się do zaostrzeń, jego ogólna rola jako przyczyny POChP jest niejasna. Obszary o złej jakości powietrza na zewnątrz, w tym pochodzące z gazów spalinowych , mają zazwyczaj wyższe wskaźniki POChP. Uważa się jednak, że ogólny efekt związany z paleniem jest niewielki.

Narażenie zawodowe

Intensywne i długotrwałe narażenie na pyły , chemikalia i opary w miejscu pracy zwiększa ryzyko POChP u palaczy, osób niepalących i osób nigdy nie palących. Substancje związane z narażeniem zawodowym i wymienione w Wielkiej Brytanii obejmują pyły organiczne i nieorganiczne, takie jak kadm , krzemionka , pył z ziaren i mąki oraz opary kadmu i spawania, które wywołują objawy ze strony układu oddechowego. Uważa się, że narażenie w miejscu pracy jest przyczyną w 10-20% przypadków, aw Stanach Zjednoczonych uważa się, że jest związane z około 30% przypadków wśród osób nigdy nie palących i prawdopodobnie stanowi większe ryzyko w krajach, w których nie ma wystarczających przepisów. Negatywne skutki narażenia na kurz i dym papierosowy wydają się kumulować.

Genetyka

Genetyka odgrywa rolę w rozwoju POChP. Występuje częściej wśród krewnych osób z POChP, którzy palą, niż wśród palaczy niespokrewnionych. Najbardziej znanym genetycznym czynnikiem ryzyka jest niedobór alfa-1 antytrypsyny (AATD) i jest to jedyny genotyp (podtyp genetyczny) podlegający specyficznemu leczeniu. Ryzyko to jest szczególnie wysokie, jeśli pali również osoba z niedoborem alfa-1 antytrypsyny (AAT). Odpowiada za około 1–5% przypadków, a stan występuje u około trzech do czterech na 10 000 osób. Badane są inne czynniki genetyczne, z których wiele jest prawdopodobnych.

Patofizjologia

Prawidłowe płuca pokazane na górnym schemacie. Płuca uszkodzone przez POChP na dolnym schemacie z wstawką przedstawiającą przekrój oskrzelików zablokowanych przez śluz i uszkodzone pęcherzyki płucne .

POChP jest postępującą chorobą płuc, w której występuje przewlekły, niecałkowicie odwracalny słaby przepływ powietrza (ograniczenie przepływu powietrza) i niemożność pełnego wydychania powietrza ( uwięzienie powietrza ). Słaby przepływ powietrza jest wynikiem choroby małych dróg oddechowych i rozedmy płuc (rozpad tkanki płucnej ). Względny udział tych dwóch czynników różni się między ludźmi. Uwięzienie powietrza poprzedza hiperinflację płuc.

POChP rozwija się jako znacząca i przewlekła reakcja zapalna na wdychane substancje drażniące, która ostatecznie prowadzi do przebudowy oskrzeli i pęcherzyków płucnych, znanej jako choroba małych dróg oddechowych . Tak więc przebudowa dróg oddechowych ze zwężeniem obwodowych dróg oddechowych i rozedma są odpowiedzialne za zmianę czynności płuc. Oczyszczanie śluzowo-rzęskowe jest szczególnie zmienione wraz z rozregulowaniem wytwarzania rzęsek i śluzu . Choroba małych dróg oddechowych, czasami nazywana przewlekłym zapaleniem oskrzelików , wydaje się być prekursorem rozwoju rozedmy płuc. Zaangażowane komórki zapalne obejmują neutrofile i makrofagi , dwa rodzaje białych krwinek. Ci, którzy palą, mają również udział cytotoksycznych komórek T , a niektóre osoby z POChP mają udział eozynofili podobny do tego w astmie. Część tej odpowiedzi komórkowej jest wywoływana przez mediatory zapalne, takie jak czynniki chemotaktyczne . Inne procesy związane z uszkodzeniem płuc obejmują stres oksydacyjny wytwarzany przez wysokie stężenia wolnych rodników w dymie tytoniowym i uwalnianych przez komórki zapalne oraz rozpad tkanki łącznej płuc przez proteazy (zwłaszcza elastazę ), które są niewystarczająco hamowane przez inhibitory proteazy . Zniszczenie tkanki łącznej płuc prowadzi do rozedmy płuc, która następnie przyczynia się do słabego przepływu powietrza, a w końcu do słabej absorpcji i uwalniania gazów oddechowych. Ogólne wyniszczenie mięśni, które często występuje w POChP, może być częściowo spowodowane mediatorami stanu zapalnego uwalnianymi przez płuca do krwi.

Mikrograf przedstawiający rozedmę płuc (po lewej – duże puste przestrzenie) oraz tkankę płucną z względnymi zachowanymi pęcherzykami płucnymi (po prawej).

Zwężenie dróg oddechowych występuje z powodu stanu zapalnego i blizn w ich obrębie. Przyczynia się to do niemożności pełnego wydechu. Największe zmniejszenie przepływu powietrza następuje podczas wydechu, ponieważ ciśnienie w klatce piersiowej ściska w tym czasie drogi oddechowe. Może to spowodować, że więcej powietrza z poprzedniego oddechu pozostanie w płucach po rozpoczęciu następnego oddechu, co spowoduje wzrost całkowitej objętości powietrza w płucach w dowolnym momencie, proces zwany uwięzieniem powietrza, po którym następuje hiperinflacja . Hiperinflacja spowodowana wysiłkiem fizycznym wiąże się z dusznością w POChP, ponieważ wdech jest mniej komfortowy, gdy płuca są już częściowo wypełnione. Hiperinflacja może się również pogorszyć podczas zaostrzenia.

Niektóre mają również stopień nadwrażliwości dróg oddechowych na czynniki drażniące, podobny do tych występujących w astmie.

Niski poziom tlenu , a ostatecznie wysoki poziom dwutlenku węgla we krwi , może wynikać ze słabej wymiany gazowej z powodu zmniejszonej wentylacji z powodu niedrożności dróg oddechowych, hiperinflacji i zmniejszonej chęci oddychania. Podczas zaostrzeń nasila się również zapalenie dróg oddechowych, co prowadzi do zwiększonej hiperinflacji, zmniejszenia przepływu wydechowego powietrza i pogorszenia przepływu gazów. Może to również prowadzić do niewystarczającej wentylacji i ostatecznie niskiego poziomu tlenu we krwi. Niski poziom tlenu, jeśli jest obecny przez dłuższy czas, może powodować zwężenie tętnic w płucach, podczas gdy rozedma płuc prowadzi do rozpadu naczyń włosowatych w płucach.

Obie te zmiany powodują wzrost ciśnienia krwi w tętnicach płucnych , co może powodować wtórną prawokomorową niewydolność serca , znaną również jako serce płucne . Prowadzi to do objawów obrzęku nóg i wybrzuszenia żył szyi . Serce płucne stało się mniej powszechne od czasu zastosowania dodatkowego tlenu .

Diagnoza

Osoba siedząca i dmuchająca w urządzenie podłączone do komputera
Osoba dmuchająca w spirometr . Mniejsze urządzenia przenośne są dostępne do użytku biurowego.

Rozpoznanie POChP należy rozważyć u każdego w wieku od 35 do 40 lat, u którego występuje duszność , przewlekły kaszel, wydzielanie plwociny lub częste zimowe przeziębienia i ekspozycja na czynniki ryzyka choroby w wywiadzie. Spirometria jest następnie wykorzystywana do potwierdzenia diagnozy.

Spirometria

Spirometria mierzy stopień niedrożności dróg oddechowych i jest zwykle przeprowadzana po zastosowaniu leku rozszerzającego oskrzela , leku otwierającego drogi oddechowe. W celu postawienia diagnozy mierzone są dwa główne elementy: natężona objętość wydechowa w ciągu jednej sekundy (FEV1), która jest największą objętością powietrza, jaką można wydychać w ciągu pierwszej sekundy oddechu, oraz natężona pojemność życiowa (FVC). czyli największa ilość powietrza, jaką można wydychać jednym dużym oddechem. Zwykle 75–80% FVC wychodzi w pierwszej sekundzie, a stosunek FEV1/FVC poniżej 70% u osoby z objawami POChP określa osobę jako chorą. Na podstawie tych pomiarów spirometria prowadziłaby do nadmiernej diagnozy POChP u osób starszych. Narodowy Instytut Zdrowia i Opieki Excellence kryteriów dodatkowo wymagają FEV1 poniżej 80% wartości należnej. Osoby z POChP wykazują również zmniejszenie zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla z powodu zmniejszonej powierzchni w pęcherzykach płucnych, a także uszkodzenia łożyska naczyń włosowatych. Badanie szczytowego przepływu wydechowego (maksymalnej szybkości wydechu), powszechnie stosowane w diagnostyce astmy, nie jest wystarczające do rozpoznania POChP.

Badanie przesiewowe za pomocą spirometrii u osób bez objawów ma niepewny efekt i generalnie nie jest zalecane; jednak jest zalecany dla osób bez objawów, ale ze znanym czynnikiem ryzyka.

Oszacowanie

Skala duszności MRC
Stopień Wpływ na aktywność
1 Tylko forsowna aktywność
2 Energiczne chodzenie
3 Z normalnym chodzeniem
4 Po kilku minutach marszu
5 Ze zmieniającą się odzieżą
ZŁOTE kryteria
Powaga  Przewidywany FEV 1 %
Łagodny (ZŁOTY 1) ≥80
Umiarkowany (ZŁOTY 2) 50–79
Ciężkie (ZŁOTE 3) 30–49
Bardzo ciężki (ZŁOTO 4) <30

Do oceny skutków i ciężkości POChP można zastosować szereg metod. Skali duszności MRC lub test oceny POChP (CAT) są proste kwestionariusze, które mogą być stosowane. GOLD odnosi się do zmodyfikowanej skali MRC, która, jeśli jest używana, musi zawierać inne testy, ponieważ jest to po prostu test doświadczanej duszności. Wyniki w CAT wahają się od 0 do 40, przy czym im wyższy wynik, tym cięższa choroba. Spirometria może pomóc w określeniu stopnia ograniczenia przepływu powietrza. Jest to zazwyczaj oparte na FEV 1 wyrażonej jako procent przewidywanej "normalności" dla wieku, płci, wzrostu i wagi osoby. Zarówno amerykańskie, jak i europejskie wytyczne zalecają częściowe oparcie zaleceń terapeutycznych na wartości FEV 1 . Wytyczne GOLD dzielą ludzi na cztery kategorie na podstawie oceny objawów, stopnia ograniczenia przepływu powietrza i historii zaostrzeń. Utrata masy ciała, utrata mięśni i zmęczenie są obserwowane w ciężkich i bardzo ciężkich przypadkach.

Inne testy

Rentgenowskie klatki piersiowej , nie jest użyteczne do ustalenia diagnozy COPD, lecz jest to zastosowanie w albo bez innych warunków i w tym chorób towarzyszących takich jak zwłóknienie płuc i oskrzeli . Charakterystyczne objawy POChP na zdjęciu rentgenowskim to hiperinflacja (pokazana przez spłaszczoną przeponę i zwiększoną zamostkową przestrzeń powietrzną) oraz hiperprzezierność płuc. Szabli osłona tchawicy można również wykazać, że jest wskaźnikiem POChP.

TK nie jest rutynowo stosowane z wyjątkiem wykluczenia oskrzeli. Analizy krwi tętniczej jest używany do określenia potrzeby uzupełnienia tlenu i ocenić dużą ilość dwutlenku węgla we krwi; jest to zalecane u pacjentów z FEV 1 poniżej 35% wartości należnej, z obwodowym wysyceniem krwi poniżej 92% oraz z objawami zastoinowej niewydolności serca. W rejonach świata, w których niedobór alfa-1 antytrypsyny jest powszechny, należy rozważyć przeprowadzenie badań u osób z POChP (zwłaszcza w wieku poniżej 45 lat i z rozedmą obejmującą dolne partie płuc).

Diagnostyka różnicowa

POChP może wymagać odróżnienia od innych stanów, takich jak zastoinowa niewydolność serca , astma , rozstrzenie oskrzeli , gruźlica , zarostowe zapalenie oskrzelików i rozlane zapalenie oskrzelików . Rozróżnienia między astmą a POChP dokonuje się na podstawie objawów, historii palenia tytoniu oraz tego, czy ograniczenie przepływu powietrza jest odwracalne po zastosowaniu leków rozszerzających oskrzela podczas spirometrii. Gruźlica może również objawiać się przewlekłym kaszlem i należy ją rozważyć w miejscach, w których występuje często. Przewlekłe zapalenie oskrzeli z prawidłowym przepływem powietrza nie jest klasyfikowane jako POChP.

Zapobieganie

Większości przypadków POChP można potencjalnie zapobiec poprzez zmniejszenie narażenia na dym tytoniowy i inne zanieczyszczenia wewnątrz i na zewnątrz.

Zaprzestanie palenia

Że polityka rządów, agencji zdrowia publicznego oraz organizacji antismoking może obniżyć stopy palenia przez zniechęcanie ludzi do rozpoczynania i zachęcanie ludzi do rzucenia palenia. Zakazy palenia w miejscach publicznych i miejscach pracy są ważnymi środkami zmniejszającymi narażenie na bierne palenie i chociaż wiele miejsc wprowadziło zakazy, zaleca się wprowadzenie kolejnych.

U osób, które palą, rzucenie palenia jest jedynym sposobem na spowolnienie postępu POChP. Nawet w późnym stadium choroby może zmniejszyć tempo pogarszania się czynności płuc i opóźnić wystąpienie niepełnosprawności i zgonu. Często konieczne jest kilka prób, zanim osiągnięta zostanie długotrwała abstynencja. Próby ponad 5 lat prowadzą do sukcesu u prawie 40% osób.

Niektórzy palacze mogą osiągnąć długoterminowe zaprzestanie palenia wyłącznie dzięki sile woli. Palenie jednak silnie uzależnia i wielu palaczy potrzebuje dalszego wsparcia. Szansa na rzucenie palenia zwiększa się dzięki wsparciu społecznemu, zaangażowaniu w program rzucania palenia oraz stosowaniu leków, takich jak nikotynowa terapia zastępcza , bupropion lub wareniklina . Połączenie leków wspomagających rzucanie palenia z terapią behawioralną jest ponad dwukrotnie bardziej skuteczne w pomaganiu osobom z POChP w rzuceniu palenia w porównaniu z samą terapią behawioralną.

Zdrowie zawodowe

Podjęto szereg środków w celu zmniejszenia prawdopodobieństwa rozwoju POChP wśród pracowników zagrożonych branż – takich jak górnictwo, budownictwo i kamieniarstwo. Przykłady tych środków obejmują tworzenie polityki publicznej, edukację pracowników i kierownictwa w zakresie zagrożeń, promowanie rzucania palenia, sprawdzanie pracowników pod kątem wczesnych objawów POChP, stosowanie respiratorów i kontrola zapylenia. Skuteczną kontrolę zapylenia można osiągnąć poprzez poprawę wentylacji, stosowanie rozpylaczy wodnych oraz stosowanie technik górniczych, które minimalizują powstawanie pyłu. Jeśli pracownik zachoruje na POChP, dalsze uszkodzenia płuc można ograniczyć, unikając ciągłego narażenia na pył, na przykład zmieniając swoją rolę zawodową.

Skażenie

Można poprawić jakość powietrza w pomieszczeniach i na zewnątrz, co może zapobiegać POChP lub spowolnić postęp choroby. Można to osiągnąć dzięki wysiłkom polityki publicznej, zmianom kulturowym i osobistemu zaangażowaniu.

Wiele krajów rozwiniętych z powodzeniem poprawiło jakość powietrza na zewnątrz poprzez regulacje. Doprowadziło to do poprawy czynności płuc ich populacji. Osoby z POChP mogą odczuwać mniej objawów, jeśli pozostają w pomieszczeniach w dni, w których jakość powietrza na zewnątrz jest niska.

W krajach rozwijających się jednym z kluczowych wysiłków jest zmniejszenie narażenia na dym z paliw kuchennych i grzewczych poprzez lepszą wentylację domów oraz lepsze piece i kominy. Odpowiednie piece mogą poprawić jakość powietrza w pomieszczeniach o 85%. Skuteczne jest również korzystanie z alternatywnych źródeł energii, takich jak gotowanie na słońcu i ogrzewanie elektryczne. Używanie paliw takich jak nafta czy węgiel może być lepsze niż tradycyjna biomasa, taka jak drewno czy obornik .

Kierownictwo

POChP jest nieuleczalna, ale objawy są uleczalne, a jej postęp można opóźnić, szczególnie poprzez rzucenie palenia. Głównymi celami zarządzania jest zmniejszenie narażenia na czynniki ryzyka, w tym oferowanie niefarmakologicznych terapii, takich jak pomoc w rzuceniu palenia. Rzucenie palenia może zmniejszyć tempo pogarszania się czynności płuc, a także zmniejszyć śmiertelność z powodu chorób związanych z paleniem, takich jak rak płuc i choroby układu krążenia . Inne zalecenia obejmują coroczne szczepienia przeciwko grypie i przeciw pneumokokom w celu zmniejszenia ryzyka zaostrzeń; udzielanie porad dotyczących zdrowego odżywiania i zachęcanie do ćwiczeń fizycznych. Zaleca się również wskazówki dotyczące radzenia sobie z dusznością i stresem.

Leczy się również inne choroby . Sporządza się plan działania, który należy poddać przeglądowi. Zapewnienie ludziom spersonalizowanego planu działania, sesji edukacyjnej oraz wsparcie w stosowaniu planu działania w przypadku zaostrzenia, zmniejsza liczbę wizyt w szpitalu i zachęca do wczesnego leczenia zaostrzeń. Kiedy interwencje samokontroli, takie jak przyjmowanie kortykosteroidów i stosowanie dodatkowego tlenu, są połączone z planami działań, jakość życia związana ze zdrowiem ulega poprawie w porównaniu ze zwykłą opieką. U osób z POChP, które są niedożywione , suplementacja witaminą C , witaminą E , cynkiem i selenem może poprawić wagę, siłę mięśni oddechowych i jakość życia związaną ze zdrowiem. Znaczący niedobór witaminy D jest powszechny u osób z POChP i może powodować zwiększone zaostrzenia. Suplementacja przy niedoborach może dać 50% redukcję liczby zaostrzeń.

Kortykosteroidy podawane doustnie zwiększają szansę na wyzdrowienie i skracają ogólny czas trwania objawów.

Działają równie dobrze jak sterydy dożylne, ale wydają się mieć mniej skutków ubocznych. Pięć dni sterydów działa tak samo jak dziesięć czy czternaście. U osób z ciężkim zaostrzeniem antybiotyki poprawiają wyniki. Można stosować wiele różnych antybiotyków, w tym amoksycylinę , doksycyklinę i azytromycynę ; nie jest jasne, czy jeden jest lepszy od innych. Nie ma wyraźnych dowodów na poprawę wyników u osób z mniej ciężkimi przypadkami. FDA odradza stosowanie fluorochinolonów, gdy dostępne są inne opcje ze względu na wyższe ryzyko wystąpienia poważnych skutków ubocznych. W leczeniu ostrej hiperkapnicznej niewydolności oddechowej (ostry podwyższony poziom dwutlenku węgla) dwupoziomowe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (BPAP) może zmniejszyć śmiertelność i potrzebę intensywnej opieki . Mniej niż 20% zaostrzeń wymaga hospitalizacji. U osób bez kwasicy spowodowanej niewydolnością oddechową opieka domowa może pomóc w uniknięciu niektórych przyjęć.

U osób z chorobą schyłkową , opieka paliatywna skupia się na łagodzeniu objawów. Morfina może poprawić tolerancję wysiłku. Wentylacja nieinwazyjna może być stosowana do wspomagania oddychania, a także zmniejszania duszności w ciągu dnia.

leki rozszerzające oskrzela

Wziewne krótko działające leki rozszerzające oskrzela są podstawowymi lekami stosowanymi w razie potrzeby ; nie zaleca się ich regularnego stosowania. Dwa główne typy to agoniści receptorów beta2-adrenergicznych i leki antycholinergiczne ; w formie długo działającej lub krótko działającej. Agoniści receptorów beta2-adrenergicznych atakują receptory w komórkach mięśni gładkich w oskrzelikach, powodując ich rozluźnienie i poprawę przepływu powietrza. Zmniejszają duszność, mają tendencję do zmniejszania dynamicznej hiperinflacji i poprawiają tolerancję wysiłku. Krótko działające leki rozszerzające oskrzela działają przez cztery godziny, a do leczenia podtrzymującego stosuje się długo działające leki rozszerzające oskrzela, działające przez ponad dwanaście godzin. W okresach cięższych objawów można zastosować skojarzenie krótko działającego środka. Wziewny kortykosteroid stosowany z długo działającym agonistą receptora beta-2 jest skuteczniejszy niż którykolwiek z nich z osobna.

Nie jest jasne, który rodzaj długo działającego środka, długo działającego antagonisty receptora muskarynowego (LAMA), takiego jak tiotropium lub długo działającego beta-agonisty (LABA), jest lepszy i wskazane może być wypróbowanie każdego z nich i kontynuowanie tego, który działa najlepiej. Oba rodzaje środków wydają się zmniejszać ryzyko zaostrzeń o 15–25%. Połączenie LABA/LAMA może zmniejszyć zaostrzenia POChP i poprawić jakość życia w porównaniu z samymi długo działającymi lekami rozszerzającymi oskrzela. Wytyczne NICE z 2018 r. zalecają stosowanie podwójnie działających długo działających leków rozszerzających oskrzela z modelowaniem ekonomicznym, sugerując, że takie podejście jest lepsze niż rozpoczynanie jednego długo działającego leku rozszerzającego oskrzela i późniejsze dodawanie kolejnego.

Kilka krótko działający beta 2 agonistami, w tym m.in. salbutamol (albuterol) i terbutalinę . Zapewniają pewną ulgę w objawach na cztery do sześciu godzin. LABA, takie jak salmeterol , formoterol i indakaterol, są często stosowane jako terapia podtrzymująca. Niektórzy uważają, że dowody korzyści są ograniczone, podczas gdy inni uważają, że dowody korzyści są ustalone. Długotrwałe stosowanie wydaje się bezpieczne w POChP, a działania niepożądane obejmują drżenie i kołatanie serca . W połączeniu ze sterydami wziewnymi zwiększają ryzyko zapalenia płuc. Chociaż sterydy i LABA mogą działać lepiej razem, nie jest jasne, czy ta niewielka korzyść przewyższa zwiększone ryzyko. Istnieją pewne dowody na to, że skojarzone leczenie LABA z długo działającymi antagonistami muskarynowymi (LAMA), lekiem antycholinergicznym, może skutkować mniejszą liczbą zaostrzeń, mniejszą liczbą zapaleń płuc, poprawą natężonej objętości wydechowej ( FEV1% ) i potencjalną poprawą jakości życia, gdy w porównaniu z leczeniem LABA i kortykosteroidem wziewnym (ICS). Wszystkie trzy razem, LABA, LAMA i ICS, mają pewne dowody na korzyści. Indakaterol wymaga wziewnego dawce, raz na dzień, i jest równie skuteczna, jak inne długodziałające β 2 leki agonistyczne, które wymagają dwa razy dziennie dawki dla ludzi ze stabilną POChP.

Dwa główne leki antycholinergiczne stosowane w POChP to ipratropium i tiotropium . Ipratropium jest krótko działającym antagonistą receptora muskarynowego (SAMA), podczas gdy tiotropium działa długo. Tiotropium wiąże się ze zmniejszeniem zaostrzeń i poprawą jakości życia, a tiotropium zapewnia te korzyści lepiej niż ipratropium. Wydaje się, że nie ma to wpływu na śmiertelność ani ogólny wskaźnik hospitalizacji. Leki antycholinergiczne mogą powodować suchość w ustach i objawy ze strony dróg moczowych. Są również związane ze zwiększonym ryzykiem chorób serca i udaru mózgu . Aklidyna , inny długo działający lek , zmniejsza liczbę hospitalizacji związanych z POChP i poprawia jakość życia. Bromek umeklidynium LAMA to kolejna alternatywa antycholinergiczna. W porównaniu z tiotropium, LAMAs aklidynium, glikopironium i umeklidynium wydają się mieć podobny poziom skuteczności; wszystkie cztery są skuteczniejsze niż placebo . Potrzebne są dalsze badania porównujące aklidynium z tiotropium.

Kortykosteroidy

Wziewne kortykosteroidy są lekami przeciwzapalnymi zalecanymi przez GOLD jako leczenie podtrzymujące pierwszego rzutu w przypadkach POChP z nawracającymi zaostrzeniami. Ich regularne stosowanie zwiększa ryzyko zapalenia płuc, szczególnie w ciężkich przypadkach. Badania wykazały, że ryzyko zapalenia płuc jest związane ze wszystkimi rodzajami kortykosteroidów; jest związany z ciężkością choroby i zauważono zależność dawka-odpowiedź. Stosowanie kortykosteroidów wiąże się ze zmniejszeniem liczby pęcherzyków limfatycznych (w tkance limfatycznej oskrzeli ). Potrójna terapia wziewna LABA/LAMA/ICS poprawia czynność płuc, zmniejsza objawy i zaostrzenia i jest postrzegana jako bardziej skuteczna niż terapia mono lub dualna.

Wytyczne NICE z 2018 r. zalecają stosowanie ICS u osób z cechami astmatycznymi lub cechami sugerującymi odpowiedź na steroidy. Obejmują one wszelkie wcześniejsze rozpoznanie astmy lub atopii , wyższą liczbę eozynofili we krwi, znaczną zmienność FEV 1 w czasie (co najmniej 400 ml) i co najmniej 20% dobowe wahania szczytowego przepływu wydechowego. Wybrano „wyższą” liczbę eozynofili, zamiast określać konkretną wartość, ponieważ nie jest jasne, jaki powinien być dokładny próg lub kiedy powinien zostać podwyższony.

Inhibitory PDE4

Inhibitory fosfodiesterazy-4 ( inhibitory PDE4) są środkami przeciwzapalnymi, które poprawiają czynność płuc i zmniejszają zaostrzenia w umiarkowanych i ciężkich chorobach. Roflumilast jest inhibitorem PDE4 stosowanym doustnie raz dziennie w celu zmniejszenia stanu zapalnego, nie ma bezpośredniego działania rozszerzającego oskrzela. Jest on zasadniczo stosowany w leczeniu osób z przewlekłym zapaleniem oskrzeli wraz z ogólnoustrojowymi kortykosteroidami. Zgłoszone działania niepożądane roflumilastu pojawiają się na początku leczenia, zmniejszają się wraz z kontynuacją leczenia i są odwracalne. Jednym z efektów jest dramatyczna utrata wagi i należy unikać jej stosowania u osób z niedowagą. Zaleca się również ostrożne stosowanie u osób cierpiących na depresję.

Inne leki

Długoterminowe stosowanie zapobiegawcze od antybiotyków , szczególnie tych z makrolidów klasy, takie jak erytromycyna , zmniejszają częstość zaostrzeń u tych, którzy mają dwa lub więcej rocznie. Ta praktyka może być opłacalna w niektórych rejonach świata. Obawy obejmują potencjalną oporność na antybiotyki i skutki uboczne, w tym utratę słuchu , szum w uszach i zmiany rytmu serca ( zespół długiego odstępu QT ).

Powszechnie stosowane są metyloksantyny, takie jak teofilina . Uważa się, że teofilina ma łagodne działanie rozszerzające oskrzela w stabilnej POChP. Wygląda na to, że czynność mięśni wdechowych ulega poprawie, ale skutek przyczynowy jest niejasny. Uważa się , że teofilina poprawia duszność , gdy jest stosowana jako dodatek do salmeterolu . Wszystkie przypadki poprawy zostały zgłoszone przy użyciu preparatów o przedłużonym uwalnianiu. Metyloksantyny nie są zalecane do stosowania w zaostrzeniach z powodu działań niepożądanych.

Mukolityki mogą pomóc w zmniejszeniu zaostrzeń u niektórych osób z przewlekłym zapaleniem oskrzeli; zauważono przez mniejszą liczbę hospitalizacji i mniej dni niepełnosprawności w ciągu jednego miesiąca. Erdosteine jest rekomendowany przez NICE. GOLD wspiera również stosowanie niektórych mukolityków, które są odradzane podczas stosowania wziewnych kortykosteroidów, i wyróżnia erdosteinę jako mającą dobre działanie niezależnie od stosowania kortykosteroidów. Erdosteina ma również właściwości przeciwutleniające, ale nie ma wystarczających dowodów na poparcie ogólnego stosowania przeciwutleniaczy. Wykazano, że erdosteina znacznie zmniejsza ryzyko zaostrzeń, skraca czas ich trwania i pobyty w szpitalu.

Nie zaleca się leków na kaszel . Beta-adrenolityki nie są przeciwwskazane u osób z POChP i powinny być stosowane tylko w przypadku współistniejącej choroby sercowo-naczyniowej.

Terapia tlenowa

Suplementacja tlenem jest zalecana dla osób z niskim poziomem tlenu w niewydolności oddechowej w spoczynku ( ciśnienie parcjalne tlenu poniżej 50-55 mmHg lub saturacja poniżej 88%). Biorąc pod uwagę powikłania, w tym serce płucne i nadciśnienie płucne, poziomy te wynoszą 56–59 mm Hg. Terapia tlenowa ma być stosowana od 15 do 18 godzin dziennie i mówi się, że zmniejsza ryzyko niewydolności serca i śmierci. U osób z normalnym lub umiarkowanie niskim poziomem tlenu suplementacja tlenem (ambulatoryjna) może poprawić duszność podczas ćwiczeń, ale może nie poprawić duszności podczas normalnych codziennych czynności ani nie wpłynąć na jakość życia. Podczas ostrych zaostrzeń wiele z nich wymaga tlenoterapii; stosowanie tlenu w wysokich stężeniach bez uwzględnienia saturacji tlenem danej osoby może prowadzić do zwiększonego poziomu dwutlenku węgla i pogorszenia wyników. U osób z wysokim ryzykiem wysokiego stężenia dwutlenku węgla zaleca się saturację na poziomie 88–92%, podczas gdy u osób bez tego ryzyka zalecane poziomy to 94–98%.

Rehabilitacja

Rehabilitacja pulmonologiczna to program ćwiczeń, leczenia chorób i poradnictwa, skoordynowany z korzyścią dla danej osoby. Ciężkie zaostrzenie choroby prowadzi do przyjęcia do szpitala, wysokiej śmiertelności i spadku zdolności do wykonywania codziennych czynności. Wykazano, że po przyjęciu do szpitala rehabilitacja oddechowa znacznie zmniejsza liczbę przyjęć do szpitala, śmiertelność i poprawia jakość życia.

Nieznany jest optymalny schemat ćwiczeń, stosowanie nieinwazyjnej wentylacji podczas wysiłku oraz intensywność ćwiczeń sugerowana osobom z POChP. Wykonywanie ćwiczeń wytrzymałościowych ramion poprawia ruchy ramion u osób z POChP i może skutkować niewielką poprawą duszności. Samo wykonywanie ćwiczeń ramion nie wydaje się poprawiać jakości życia. Przydatne mogą być ćwiczenia oddechowe z zaciśniętymi ustami . Ćwiczenia tai chi wydają się być bezpieczne dla osób z POChP i mogą być korzystne dla czynności płuc i wydolności płuc w porównaniu ze zwykłym programem leczenia. Nie stwierdzono, aby Tai Chi było bardziej skuteczne niż inne programy interwencyjne ćwiczeń. Trening mięśni wdechowych i wydechowych (IMT, EMT) to skuteczna metoda usprawniania codziennych czynności (ADL). Połączenie IMT i ćwiczeń chodzenia w domu może pomóc ograniczyć duszność w przypadku ciężkiej POChP. Dodatkowo zastosowanie mobilizacji stawów o niskiej amplitudzie i dużej prędkości wraz z ćwiczeniami poprawia czynność płuc i wydolność wysiłkową. Celem terapii manipulacji kręgosłupa jest poprawa ruchomości klatki piersiowej w celu zmniejszenia pracy płuc podczas oddychania, jednak dowody przemawiające za terapią manualną osób z POChP są bardzo słabe.

Techniki oczyszczania dróg oddechowych (ACT), takie jak drenaż ułożeniowy , perkusja/wibracje, drenaż autogeniczny , ręczne urządzenia z dodatnim ciśnieniem wydechowym (PEP) i inne urządzenia mechaniczne, mogą zmniejszyć potrzebę zwiększonej pomocy oddechowej, czas trwania wspomagania oddechowego i długość pobytu w szpitalu u osób z ostrą POChP. U osób ze stabilną POChP ACT mogą prowadzić do krótkoterminowej poprawy jakości życia związanej ze zdrowiem i zmniejszenia długoterminowej potrzeby hospitalizacji związanych z problemami z oddychaniem.

Niedowaga lub nadwaga może wpływać na objawy, stopień niepełnosprawności i rokowanie POChP. Osoby z POChP z niedowagą mogą poprawić siłę mięśni oddechowych poprzez zwiększenie spożycia kalorii. W połączeniu z regularnymi ćwiczeniami lub programem rehabilitacji oddechowej może to prowadzić do złagodzenia objawów POChP. Odżywianie uzupełniające może być przydatne u osób niedożywionych .

Postępowanie w przypadku zaostrzeń

Osoby z POChP mogą doświadczać zaostrzeń (nawrotów), które są często spowodowane przez infekcje dróg oddechowych . Objawy, które się pogarszają, nie są specyficzne dla POChP i należy rozważyć diagnostykę różnicową. Zaostrzenia ostre są zazwyczaj leczone przez zwiększenie stosowania krótko działających leków rozszerzających oskrzela, w tym kombinacji krótko działającego wziewnego agonisty beta i krótko działającego leku antycholinergicznego. Leki te można podawać za pomocą inhalatora z dozownikiem ze spejserem lub nebulizatora , przy czym oba wydają się być równie skuteczne. Nebulizacja może być łatwiejsza dla osób, które są gorzej chore. Pomocna może być suplementacja tlenem . Nadmiar tlenu; jednak może powodować wzrost CO
2
poziomy
i obniżony poziom świadomości. Kortykosteroidy podawane doustnie mogą poprawić czynność płuc i skrócić pobyt w szpitalu, ale ich stosowanie jest zalecane tylko przez pięć do siedmiu dni; dłuższe kursy zwiększają ryzyko zapalenia płuc i śmierci.

Procedury na rozedmę

Istnieje szereg metod zmniejszania objętości płuc w przypadku ciężkiej rozedmy płuc z hiperinflacją.

Chirurgiczny

W przypadku ciężkiej rozedmy, która okazała się niereagować na inne terapie, opcją może być operacja zmniejszenia objętości płuc (LVRS). LVRS polega na usunięciu uszkodzonej tkanki, co poprawia czynność płuc poprzez umożliwienie rozprężania reszty płuc. Rozważa się, gdy rozedma znajduje się w górnych płatach i gdy nie ma chorób współistniejących.

Bronchoskopia

Minimalnie inwazyjne zabiegi bronchoskopowe mogą być przeprowadzane w celu zmniejszenia objętości płuc. Obejmują one zastosowanie zaworów, cewek lub ablacji termicznej. Zastawki dooskrzelowe to zastawki jednokierunkowe, które można stosować u osób z ciężką hiperinflacją wynikającą z zaawansowanej rozedmy płuc; W przypadku tej procedury nie jest wymagana wentylacja oboczna. Umieszczenie jednej lub więcej zastawek w płacie powoduje częściowe zapadnięcie się płata, co zapewnia zmniejszenie objętości resztkowej, co poprawia czynność płuc, zdolność do ćwiczeń i jakość życia.

Umieszczenie cewek nitinolowych zamiast zaworów jest zalecane w przypadku wentylacji bocznej , która uniemożliwiałaby użycie zaworów. Nitinol jest stopem biokompatybilnym .

Obie te techniki wiążą się z działaniami niepożądanymi, w tym uporczywymi przeciekami powietrza i powikłaniami sercowo-naczyniowymi. Termiczna ablacja parowa ma ulepszony profil. Podgrzana para wodna jest wykorzystywana do celowania w regiony płata, co prowadzi do trwałego zwłóknienia i zmniejszenia objętości. Zabieg jest w stanie celować w poszczególne segmenty płata, może być przeprowadzony niezależnie od wentylacji obocznej i może być powtarzany z naturalnym postępem rozedmy.

Inne operacje

W bardzo ciężkich przypadkach można rozważyć przeszczepienie płuc . TK mogą być przydatne w rozważaniach chirurgii. Scyntygrafia wentylacyjna/perfuzyjna to kolejna metoda obrazowania, którą można wykorzystać do oceny przypadków interwencji chirurgicznych, a także do oceny odpowiedzi pooperacyjnych. Bullectomy może być przeprowadzane, gdy olbrzymia Bulla zajmują ponad jedną trzecią hemithorax.

Rokowanie

Zgony z przewlekłej obturacyjnej choroby płuc na milion osób w 2012 r.
  9–63
  64–80
  81–95
  96–116
  117-152
  153-189
  190-235
  236–290
  291-375
  376–1089
Utracone lata życia skorygowane niepełnosprawnością z powodu przewlekłej obturacyjnej choroby płuc na 100 000 mieszkańców w 2004 r.

POChP ma charakter postępujący i może prowadzić do przedwczesnej śmierci. Szacuje się, że 3% wszystkich niepełnosprawności ma związek z POChP. Odsetek niepełnosprawności spowodowanej POChP na całym świecie zmniejszył się od 1990 do 2010 roku ze względu na poprawę jakości powietrza w pomieszczeniach, głównie w Azji. Jednak ogólna liczba lat przeżytych z niepełnosprawnością z powodu POChP wzrosła.

Istnieje wiele zmiennych wpływających na długoterminowe wyniki w POChP, a GOLD zaleca stosowanie testu złożonego ( BODE ), który obejmuje główne zmienne wskaźnika masy ciała , niedrożność dróg oddechowych, duszność (duszność) i wysiłek fizyczny, a nie tylko wyniki spirometrii.

NICE odradza stosowanie BODE do oceny rokowania w stabilnej POChP; Należy wziąć pod uwagę takie czynniki, jak zaostrzenia i słabość . Inne czynniki, które przyczyniają się do złego wyniku, obejmują starszy wiek, choroby współistniejące, takie jak rak płuc i choroba sercowo-naczyniowa oraz liczba i nasilenie zaostrzeń wymagających hospitalizacji.

Epidemiologia

Szacunki częstości występowania są bardzo zróżnicowane ze względu na różnice w podejściu analitycznym i ankietowym oraz doborze kryteriów diagnostycznych. Szacuje się, że w 2010 roku POChP miało 384 miliony osób, co odpowiada globalnemu rozpowszechnieniu na poziomie 12%. Choroba dotyka mężczyzn i kobiety. Uważa się, że wzrost w rozwijającym się świecie między 1970 a 2000 rokiem jest związany z rosnącym wskaźnikiem palenia w tym regionie, rosnącą populacją i starzeniem się populacji z powodu mniejszej liczby zgonów z innych przyczyn, takich jak choroby zakaźne. Niektóre kraje rozwinięte odnotowały wzrost wskaźników, niektóre pozostały stabilne, a niektóre odnotowały spadek częstości występowania POChP.

Każdego roku na POChP umiera około trzech milionów ludzi. W niektórych krajach śmiertelność spadła u mężczyzn, ale wzrosła u kobiet. Wynika to najprawdopodobniej ze zbliżenia się wskaźników palenia wśród kobiet i mężczyzn. POChP występuje częściej u osób starszych.

Według doniesień w Wielkiej Brytanii na POChP cierpi trzy miliony osób, z czego dwa miliony nie zostały zdiagnozowane. Średnia liczba zgonów związanych z POChP w latach 2007-2016 wyniosła 28 600. Szacunkową liczbę zgonów z powodu narażenia zawodowego oszacowano na około 15% na około 4000. W Stanach Zjednoczonych w 2018 r. zdiagnozowano POChP u prawie 15,7 mln osób, a szacuje się, że kolejne miliony nie zostały zdiagnozowane.

W 2011 roku w Stanach Zjednoczonych było około 730 000 hospitalizacji z powodu POChP. Globalnie POChP w 2019 roku była trzecią najczęstszą przyczyną zgonów. W krajach o niskich dochodach POChP nie pojawia się wśród 10 najczęstszych przyczyn zgonów; w pozostałych grupach dochodowych znajduje się w pierwszej piątce

Historia

Giovanni Battista Morgagni , który w 1769 r. sporządził jeden z najwcześniejszych zarejestrowanych opisów rozedmy płuc .

Nazwa przewlekła obturacyjna choroba płuc uważa się, że najpierw stosuje się w 1965. Uprzednio znany jest przez wiele różnych nazw, w tym przewlekłej obturacyjnej choroby oskrzelowo , przewlekłej obturacji oskrzeli , przewlekłej obturacyjnej choroby płuc , nieswoistego przewlekłe choroby płuc , rozproszone obturacyjna zespół płucny .

Terminy rozedma płuc i przewlekłe zapalenie oskrzeli zostały formalnie zdefiniowane jako składowe POChP w 1959 na sympozjum gościnnym CIBA oraz w 1962 na spotkaniu Komitetu Amerykańskiego Towarzystwa Klatki Piersiowej w sprawie Standardów Diagnostycznych.

Wczesne opisy prawdopodobnej rozedmy rozpoczęto w 1679 r. przez T. Boneta o stanie „obszernych płuc” iw 1769 r. przez Giovanniego Morgagniego o płucach „szczególnie nabrzmiałych od powietrza”. W 1721 r. Ruysh wykonał pierwsze rysunki rozedmy. René Laennec użył terminu rozedma w swojej książce A Treatise on the Diseases of the Chest and of Mediate Auscultation (1837), aby opisać płuca, które nie zapadły się, gdy otworzył klatkę piersiową podczas autopsji. Zauważył, że nie zapadły się jak zwykle, ponieważ były pełne powietrza, a drogi oddechowe wypełnione śluzem. W 1842 roku John Hutchinson wynalazł spirometr , który umożliwił pomiar pojemności życiowej płuc. Jednak jego spirometr mógł mierzyć tylko objętość, a nie przepływ powietrza. Tiffeneau i Pinelli w 1947 roku opisali zasady pomiaru przepływu powietrza.

Zanieczyszczenie powietrza i wzrost palenia papierosów w Wielkiej Brytanii na początku XX wieku doprowadziły do ​​wysokiego wskaźnika przewlekłej choroby płuc, choć nie poświęcano jej zbyt wiele uwagi aż do Wielkiego Smogu w Londynie w grudniu 1952 roku. To pobudziło badania epidemiologiczne w Wielkiej Brytanii , Holandii i gdzie indziej. W 1953 roku dr George L. Waldbott, amerykański alergolog, po raz pierwszy opisał nową chorobę, którą nazwał zespołem oddechowym palacza w 1953 Journal of the American Medical Association . Był to pierwszy związek między paleniem tytoniu a przewlekłą chorobą układu oddechowego.

W drugiej połowie XX wieku opracowano nowoczesne metody leczenia. Dowody potwierdzające stosowanie sterydów w POChP opublikowano pod koniec lat pięćdziesiątych. Leki rozszerzające oskrzela weszły do ​​użytku w latach 60-tych po obiecującej próbie izoprenaliny . Kolejne leki rozszerzające oskrzela, takie jak krótko działający salbutamol , opracowano w latach 70., a stosowanie długo działających leków rozszerzających oskrzela rozpoczęto w połowie lat 90. XX wieku.

Społeczeństwo i kultura

Powszechnie przyjmuje się, że POChP jest powszechnie niedodiagnozowana, a wiele osób pozostaje nieleczonych. W Stanach Zjednoczonych NIH promuje listopad jako Miesiąc Świadomości POChP jako coroczny nacisk na zwiększanie świadomości na temat choroby.

Ekonomia

Szacuje się, że na całym świecie od 2010 r. POChP spowoduje koszty ekonomiczne w wysokości 2,1 biliona dolarów, z czego połowa przypada na kraje rozwijające się. Szacuje się, że z tej sumy 1,9 biliona dolarów to koszty bezpośrednie, takie jak opieka medyczna, a 0,2 biliona dolarów to koszty pośrednie, takie jak brak pracy. Oczekuje się, że do 2030 r. liczba ta wzrośnie ponad dwukrotnie. W Europie POChP stanowi 3% wydatków na opiekę zdrowotną. W Stanach Zjednoczonych koszty choroby szacuje się na 50 miliardów dolarów, z czego większość wynika z zaostrzenia. POChP była jedną z najdroższych chorób obserwowanych w amerykańskich szpitalach w 2011 roku, z całkowitym kosztem około 5,7 miliarda dolarów.

Badania

Hialuronian to naturalny cukier w macierzy pozakomórkowej, który zapewnia komórkom ochronną powłokę. Wykazano, że pod wpływem zanieczyszczenia hialuronian w płucach rozpada się na fragmenty powodując podrażnienie i aktywację układu odpornościowego. Następuje później zwężenie dróg oddechowych i stan zapalny. Badanie wykazało, że inhalacja nierozdrobnionego hialuronianu przezwyciężyła skutki rozdrobnionego kwasu hialuronowego i zmniejszyła stan zapalny. Wziewny HA działa tylko lokalnie w drzewie oskrzelowym i nie koliduje z żadnym lekiem. Poprawia usuwanie śluzu, umożliwiając mu swobodniejsze poruszanie się. Dalsze badania mają być przeprowadzone w USA w celu określenia optymalnych poziomów dawkowania.

Nowe leczenie kriogeniczne ukierunkowane na przewlekły podtyp oskrzeli przy użyciu kriorozpylacza z dozowaniem ciekłego azotu jest testowane i ma zostać zakończone we wrześniu 2021 r.

Terapia komórkami macierzystymi z wykorzystaniem mezenchymalnych komórek macierzystych może potencjalnie przywrócić czynność płuc, a tym samym poprawić jakość życia. W czerwcu 2021 r. zakończono osiem badań klinicznych , a siedemnaście było w toku. Ogólnie rzecz biorąc, terapia komórkami macierzystymi okazała się bezpieczna. Próby obejmują wykorzystanie komórek macierzystych z różnych źródeł, takich jak tkanka tłuszczowa , szpik kostny i krew pępowinowa .

Obecnie testowana jest procedura znana jako celowane odnerwienie płuc, która została wykorzystana jako część badania klinicznego (2021) w szpitalu w Wielkiej Brytanii. Nowa, minimalnie inwazyjna procedura, która trwa około godziny, polega na umieszczaniu elektrod w płucach w celu zniszczenia gałęzi nerwu błędnego . Nerw błędny odpowiada zarówno za skurcz mięśni , jak i wydzielanie śluzu, co powoduje zwężenie dróg oddechowych. U osób z POChP nerwy te są nadaktywne, zwykle w wyniku uszkodzeń spowodowanych paleniem, a ciągłe wydzielanie śluzu i zwężenie dróg oddechowych prowadzą do objawów kaszlu, duszności, świszczącego oddechu i ucisku w klatce piersiowej.

Skuteczność leczenia augmentacyjnego alfa-1 antytrypsyną u osób z niedoborem alfa-1 antytrypsyny jest niejasna. Późniejsze badanie kliniczne podwójnego dawkowania wykazało pewną poprawę w spowalnianiu rozpadu elastyny ​​i progresji rozedmy, co wymaga dalszych badań.

Spektrometria mas jest badana jako narzędzie diagnostyczne w POChP.

Trwają badania nad wykorzystaniem telezdrowia do leczenia osób z POChP, gdy doświadczają epizodów duszności; Zdalne leczenie ludzi może zmniejszyć liczbę wizyt na izbie przyjęć i poprawić jakość życia danej osoby.

Coraz więcej dowodów potwierdza skuteczność astaksantyny w leczeniu chorób płuc, w tym POChP. Astaksantyna jest silnym przeciwutleniaczem o właściwościach przeciwzapalnych i mówi się, że potrzebne są dalsze próby jej stosowania.

Inne zwierzęta

Przewlekła obturacyjna choroba płuc może wystąpić u wielu innych zwierząt i może być spowodowana narażeniem na dym tytoniowy. Większość przypadków choroby jest jednak stosunkowo łagodna. U koni nazywa się to nawracającą niedrożnością dróg oddechowych (RAO) lub falami . RAO może być dość ciężki i najczęściej wiąże się z narażeniem na powszechne alergeny. POChP jest również często spotykana u starych psów.

Zobacz też

Bibliografia

Prace cytowane

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne