Karcynocytemia - Carcinocythemia
| Carcinocythemia | |
|---|---|
| Inne nazwy | Białaczka z komórek rakowych |
.png) | |
| Przypadek karcynocytemii. Duże, okrągłe komórki to komórki raka piersi krążące we krwi obwodowej. | |
| Specjalność | Hematologia , onkologia |
| Przyczyny | Zazwyczaj średnie do przerzutów nowotworowych w szpiku kostnym |
| Diagnostyka różnicowa | Ostra białaczka , chłoniak , reakcja białaczkowa , krążące niedojrzałe komórki z chemioterapii , krążące komórki śródbłonka , megakariocyty lub osteoklasty |
| Rokowanie | Ubogi; 15% wskaźnik przeżycia po 6 miesiącach |
Carcinocythemia , znany również jako białaczki Rak jest chorobą, w której złośliwe komórki z nowotworami nieprzestrzegania krwiotwórczego pochodzenia są widoczne na rozmaz krwi obwodowej . Jest to niezwykle rzadka choroba, z 33 przypadkami zidentyfikowanymi w piśmiennictwie od 1960 do 2018 roku. Karcynocytemia zwykle występuje w następstwie nacieku szpiku kostnego przez raka z przerzutami i niesie ze sobą bardzo złe rokowania.
Prezentacja
Karcynocytemia występuje najczęściej w raku piersi , a następnie w raku drobnokomórkowym płuc i zwykle pojawia się późno w przebiegu choroby. Zakrzepica i rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe są często zgłaszane w związku z rakotwórczością. Rokowanie jest złe: przegląd 26 pacjentów wykazał, że 85% zmarło w ciągu 6 miesięcy od diagnozy, przy średnim czasie 6,1 tygodnia od diagnozy do śmierci.
Ilość komórek nowotworowych w rozmazie krwi może wynosić od 1 do 80 procent całkowitej liczby białych krwinek, przy czym niższe odsetki są częstsze. Karcynocytemia różni się od obecności krążących komórek nowotworowych (CTC), ponieważ CTC zwykle występują w tak małych ilościach, że nie można ich zobaczyć w rozmazie krwi, co wymaga specjalnych technik wykrywania.
Mechanizm
Mechanizm kancerocytemii jest słabo poznany. Niektórzy pacjenci z rakotwórczością wykazują oznaki upośledzenia czynności śledziony i sugeruje się, że dysfunkcja układu siateczkowo - śródbłonkowego , zapobiegająca fagocytozie komórek złośliwych, może przyczyniać się do obecności komórek nowotworowych we krwi.
Diagnoza
Karcynocytemię można wykryć podczas rutynowego badania rozmazu krwi lub ręcznego różnicowania . Jeśli liczba podejrzanych komórek jest niska, można przygotować rozmaz z kożuszka leukocytarnego w próbce krwi w celu zagęszczenia komórek.
Komórki nowotworowe we krwi obwodowej mogą wyglądać podobnie do krążących blastów lub komórek chłoniaka . Cechy, które pomagają w odróżnieniu komórek nowotworowych od innych, obejmują ich bardzo duży rozmiar, dojrzały wzór chromatyny jądrowej , wakuolowaną cytoplazmę i tendencję do pojawiania się w skupiskach lub skupiskach, chociaż niektóre z tych cech są wspólne dla megakarioblastów i monoblastów . Komórki nowotworowe często znajdują się na krawędzi rozmazu krwi ze względu na ich duży rozmiar, dlatego w przypadku podejrzenia rakotwórczości należy dokładnie zbadać ten obszar.
Techniki barwienia cytochemicznego i immunohistochemii mogą pomóc w określeniu pochodzenia komórek. W przypadku immunofenotypowania za pomocą cytometrii przepływowej , komórki są generalnie CD45 ujemne i mogą wyrażać CD56 , profil, który jest niespecyficzny, ale nietypowy dla nowotworów hematologicznych. W niektórych przypadkach wyniki cytometrii przepływowej i FISH mogą być mylące, ponieważ krążące komórki nowotworowe mogą wykazywać markery komórkowe i nieprawidłowości chromosomalne związane z chorobami hematologicznymi.
Badanie szpiku kostnego jest wskazane w karcynocytemii, aby lepiej scharakteryzować komórki nowotworowe.
Diagnostyka różnicowa
Karcynocytemię należy odróżnić od następujących stanów:
- Ostra białaczka
- Krążące niedojrzałe komórki wtórne do chemioterapii
- Krążące komórki śródbłonka , megakariocyty lub osteoklasty
- Reakcja białaczkowa
- Chłoniak
Historia
Obecność komórek nowotworowych we krwi obwodowej pacjenta z rakiem została po raz pierwszy opisana w opisie przypadku z 1869 roku w Medical Journal of Australia . Termin rakotwórczość został po raz pierwszy użyty w 1976 roku przez Roberta Careya. W 1984 roku opublikowano przegląd 10 przypadków, zwracając uwagę na złe rokowania.
Inne zwierzęta
Według stanu na 2018 r. Odnotowano dwa udokumentowane przypadki karcynocytemii u psów i jeden przypadek u kota.