Carcinocythemia - Carcinocythemia


Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Carcinocythemia
Inne nazwy Białaczka Rak
Carcinocythemia - złośliwe komórki nowotworowe we krwi obwodowej (przycięte V1) PNG
Przypadek carcinocythemia. Duże okrągłe komórki raka piersi, komórki krążące w krwi obwodowej.
Specjalność Hematologia , onkologia
przyczyny Zazwyczaj średnie do przerzutów nowotworowych w szpiku kostnym
diagnostyka różnicowa Ostrą białaczkę , chłoniaki , leukemoid reakcji krążących komórek niedojrzałych z chemioterapią krążących komórek śródbłonka , megakariocytów lub osteoklasty
Rokowanie Ubogi; 15% współczynnik przeżycia po 6 miesiącach

Carcinocythemia , znany również jako białaczki Rak jest chorobą, w której złośliwe komórki z nowotworami nieprzestrzegania krwiotwórczego pochodzenia są widoczne na rozmaz krwi obwodowej . Jest to bardzo rzadko, z możliwością 33 przypadków omówionych w literaturze od 1960 do 2018 Carcinocythemia zazwyczaj występuje wtórne do infiltracji szpiku przez raka rozsianego i ma bardzo słabe rokowania.

Prezentacja

Carcinocythemia występuje najczęściej w raku piersi , a następnie raka płuca i zazwyczaj pojawia się późno w przebiegu choroby. Zakrzepicy i rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego są często zgłaszane w związku z carcinocythemia. Rokowanie jest słaba: przegląd 26 pacjentów stwierdzono, że 85% zmarło w ciągu 6 miesięcy od diagnozy, przy średnim czasie 6,1 tygodni między diagnozą a śmiercią.

Ilość komórek nowotworowych na rozmaz krwi, może być w zakresie od 1 do 80 procent całkowitej liczby białych krwinek we krwi w dolne procenty są bardziej powszechne. Carcinocythemia różni się od obecności krążących komórek nowotworowych (CTC), a CTC zwykle występują w tak małych ilościach, że nie mogą być one widziane na badaniu rozmaz krwi, co wymaga specjalnych technik wykrywania.

Mechanizm

Mechanizm carcinocythemia jest słabo poznana. U niektórych pacjentów z carcinocythemia wykazuje oznak upośledzenia czynności śledziony , i sugeruje się, że dysfunkcja układu siateczkowo-śródbłonkowego , zapobiegając fagocytozę komórek złośliwych, może przyczynić się do obecności komórek nowotworowych w krew.

Diagnoza

Carcinocythemia można wykryć w sposób rutynowy rozmazów krwi badanie lub ręcznym mechanizmem różnicowym . Jeżeli liczba komórek podejrzane jest niska, na obrazie można wytwarzać z buffy coat próbki krwi do zatężania komórek.

Komórki nowotworowe we krwi obwodowej może być podobny do cyrkulacji blastów i chłoniaka komórek. Funkcje, które ułatwiają odróżnianie komórki nowotworowe z innych komórek obejmują ich bardzo duże rozmiary, dojrzały jądrową chromatyny wzór, vacuolated cytoplazmy , a ich skłonność do stawienia się w grudki lub klastrów, chociaż niektóre z tych cech są wspólne megakaryoblasts i monoblasts . Komórki nowotworowe często na krawędzi rozmazu krwi ze względu na ich wielkość, więc obszar ten należy dokładnie zbadać, czy carcinocythemia podejrzewa.

Cytochemiczne barwienia i immunohistochemicznych techniki mogą pomóc określić pochodzenie komórek. Gdy immunophenotyped za pomocą cytometrii przepływowej , komórki są zazwyczaj CD45- ujemne i może wyrażać CD56 , profilu, który jest niespecyficzny ale nietypowe dla nowotworów układu krwiotwórczego. W niektórych przypadkach, cytometrii przepływowej i FISH wyniki mogą być mylące, ponieważ krążące komórki nowotworowe wykazują markerów komórkowych i nieprawidłowości chromosomalnych związanych z chorobami układu krwiotwórczego.

Badanie szpiku kostnego jest wskazany w carcinocythemia lepszego scharakteryzowania komórek nowotworowych.

diagnostyka różnicowa

Carcinocythemia należy odróżnić od następujących warunków:

Historia

Obecność komórek nowotworowych we krwi obwodowej pacjenta z rakiem po raz pierwszy opisana w 1869 roku raporcie przypadek w Medical Journal of Australia . Termin carcinocythemia został użyty po raz pierwszy w 1976 roku przez Roberta Carey. W 1984 roku, przegląd 10 przypadków zostało opublikowane, zauważając Warunkiem za złe rokowanie.

Inne zwierzęta

Począwszy od 2018 roku, były dwa udokumentowane przypadki carcinocythemia u psów i jeden przypadek kota.

Bibliografia

Linki zewnętrzne