Rak groniastokomórkowy trzustki - Acinar cell carcinoma of the pancreas
| Rak groniasty trzustki | |
|---|---|
| Inne nazwy | Rak groniasty |
 | |
| Uzyskanie mikrofotografii o raka komórek groniastych trzustki. Bejca H&E . | |
| Specjalność | Onkologia |
Rak groniastokomórkowy trzustki , także rak groniastokomórkowy , jest rzadkim złośliwym guzem zewnątrzwydzielniczym trzustki . Stanowi 5% wszystkich guzów zewnątrzwydzielniczych trzustki, co czyni go drugim najczęstszym typem raka trzustki . Jest to skrót ACC . Zwykle ma strzeżoną prognozę.
objawy i symptomy
Choroba występuje częściej u mężczyzn niż kobiet, a średni wiek w chwili rozpoznania wynosi około 60 lat. Objawy są często niespecyficzne i obejmują utratę wagi. Klasyczny obraz, stwierdzany w około 15% przypadków, obejmuje guzki podskórne (z powodu martwicy tłuszczu ) i bóle stawów spowodowane uwalnianiem lipazy .
Patologia
ACC są związane ze zwiększoną lipazą w surowicy i objawiają się klasyczną postacią znaną jako triada Schmida ( martwica podskórnej tkanki tłuszczowej , zapalenie wielostawowe, eozynofilia ).
ACC są zazwyczaj duże, do 10 cm i miękkie w porównaniu z gruczolakorakiem trzustki, bez gęstego zrębu. Mogą powstać w dowolnej części trzustki.
Histomorfologicznie guz przypomina komórki groniaka trzustki i zazwyczaj ma umiarkowaną ziarnistą cytoplazmę, która wybarwia się zarówno PAS, jak i PASD .
Diagnoza
Mikroskopia świetlna biopsji raka komórek groniastych zwykle wykazuje ziarnisty wygląd. Immunohistochemia jest zazwyczaj dodatnia dla trypsyny , chymotrypsyny i lipazy . W testach genetycznych zwykle stwierdza się zmienione geny / białka dla p53 , SMAD4 , APC , ARID1A i GNAS .
Leczenie
ACC można leczyć metodą Whipple'a lub (w zależności od lokalizacji w trzustce) z lewostronną resekcją trzustki.